Castleman病

概述

什么是Castleman病?

卡斯尔曼病是指一组涉及过度活跃的罕见疾病免疫系统．健康人的免疫系统会激活，击退细菌或病毒等入侵者，但随后又会稳定下来，观察并等待下一次需要它的时候。在卡斯尔曼病患者中，他们的免疫系统继续保持激活状态，导致慢性亢进炎症会损害多个器官甚至导致死亡

淋巴结(微小的器官)与你的免疫系统一起过滤你体内的物质。当你生病时，你的淋巴结会更努力地清除细菌或病毒，以及你身体产生的对抗它们的细胞。这会导致淋巴结细胞过度生长，使淋巴结变大(肿胀)。

在Castleman病中，一个或多个淋巴结肿大。它们不会变大。当你的医生在显微镜下查看你的淋巴结样本(活组织检查)或使用不同的染色方法分析它们时，他们可以看到组织的变化。

Castleman病有哪些不同类型?

Castleman病目前被分为单中心或多中心，这取决于你身体有多少区域有肿大的淋巴结。单中心和多中心Castleman病之间的差异很重要，因为每种类型需要不同的治疗方法。

单中心卡斯曼病(UCD)

单中心Castleman病(UCD) -或局部Castleman病-导致身体某个区域(区域)的一个或多个淋巴结肿大。UCD的病因尚不清楚。

多中心卡氏病(MCD)

多中心Castleman病(MCD)会导致身体多个区域的淋巴结肿大。MCD有三种类型:poems相关MCD, hhv -8相关MCD和特发性MCD。

• POEMS-associated MCD:诗是一种罕见的血液疾病，有时会伴随MCD。POEMS因其相关症状和体征而得名。它们包括多发性神经病、器官肿大、内分泌病、单克隆浆细胞疾病和皮肤变化。
• HHV-8-associated MCD:人类疱疹病毒-8（HHV-8)是一种常见的病毒。大多数患有此病的人都不会生病。你更有可能患有hhv -8相关MCD如果你HIV阳性的或者你有其他更容易感染的疾病(免疫功能低下)。
• 特发性MCD (iMCD)MCD最常见的形式是特发性的。“特发性”是指病因不明。

iMCD有三种类型:

• TAFRO相关的iMCD:TAFRO综合征有时伴有iMCD。TAFRO得名于其相关的体征和症状，包括血小板减少症(血小板低)、水肿(液体积聚引起的肿胀)、发烧、肾功能障碍和器官肿大(脾脏或肝脏肿大)。
• iMCD合并特发性浆细胞淋巴结病(iMCD- ipl):患有IMCD-IPL的人血液中可能有过多的血小板(血小板增多)，他们的白细胞可能会产生过多的抗体蛋白质。
• 未另行规定的iMCD (iMCD- nos):iMCD-NOS病因不明，与TAFRO或POEMS无关。

Castleman病是癌症吗?

对Castleman病的研究正在进行中。某些自身免疫性疾病、癌症或感染可表现为淋巴结变化或与Castleman病非常相似的临床特征。目前尚不清楚Castleman病是否应该被认为是一种自身免疫性疾病、癌症还是传染病。

谁会感染卡斯曼病?

卡斯曼病可以感染任何人UCD在三四十岁的人群中更常见。MCD在五六十岁的人群中更常见。虽然UCD对人们的影响不分性别，但MCD在男性和出生时被指定为男性的人(AMAB)中更常见。

Castleman病有多常见?

卡斯曼病很罕见，美国每年约有4300至5200例新确诊病例。这些病例中约75%为UCD，其余25%为MCD。