概述
脊索瘤是什么?
脊索瘤是一种罕见的恶性肿瘤(癌变)骨肿瘤形成于你的脊柱或者你的头骨底部。这是一种肉瘤.
脊索瘤可以发生在脊柱的任何位置:
- 大约35%在脊柱底部(骶骨)发育。
- 大约35%发育在脊柱与颅骨(颅底)的交界处。这被称为斜坡脊索瘤因为在颅底最常发生的骨头就是斜坡。
- 大约30%在活动脊柱的椎骨中发育——最常见的是第二脊椎颈椎骨(在你的脖子上)然后是你的腰椎然后胸椎.
脊索瘤通常生长缓慢,但由于它们如何侵入附近,因此很难治疗神经系统组织。
治疗后也容易复发——通常在同一部位。脊索瘤扩散到身体的其他部位(转移),占30%至40%。
如果晚期脊索瘤确实转移,它通常会扩散到你的:
- 肺。
- 附近淋巴结。
- 其他的骨头。
- 肝脏。
- 的皮肤。
脊索瘤有哪些类型?
世界卫生组织(WHO)根据细胞在显微镜下的样子(它们的组织学)识别出三种不同类型的脊索瘤:
- 传统经典/脊索瘤:这是最常见的类型(占所有病例的80%至90%)。它由一种独特的细胞组成,看起来像“气泡”。软骨样脊索瘤是这种类型的一种变体。它占所有脊索瘤病例的5%到15%。软骨样脊索瘤通常形成于颅底。
- 肉瘤脊索瘤:这是一种罕见的脊索瘤类型(少于5%的病例),表现为异常细胞的混合。它比传统脊索瘤更具侵略性,生长更快,更容易转移。
- 低分化脊索瘤这种类型很少见。医学文献中记录的病例不到60例。低分化脊索瘤的特征是缺失一种叫做SMARCB1,或INI1.这些脊索瘤最常见于儿童和年轻人。
脊索瘤会影响谁?
脊索瘤可以发生在任何年龄的任何人身上,但它们最有可能发生在50至80岁的成年人身上。大约5%的病例影响儿童。
男性和出生为男性的人患脊索瘤的可能性大约是女性和出生为女性的人的1.5倍。
脊索瘤有多常见?
脊索瘤很少见。每年每100万人中就有1人受其影响。这意味着美国每年约有300人被诊断出脊索瘤。
脊索瘤约占所有原发性骨肿瘤的1%至4%。
症状和原因
脊索瘤有哪些症状?
随着脊索瘤的生长,它会对你的周围区域造成压力脊髓或大脑.这种压力导致脊索瘤的症状。根据肿瘤沿脊柱的位置,症状也会有所不同。
脊索瘤的一般症状包括疼痛、无力和/或麻木在你的背部,手臂或腿部。
头骨底部脊索瘤的症状可能包括:
尾骨脊索瘤的症状可能包括:
- 一个你可以透过皮肤感觉到的肿块。
- 膀胱或肠道功能问题。
- 腰痛或尾骨痛。
脊索瘤的病因是什么?
研究人员还不清楚脊索瘤形成的确切原因。但是他们认为变化(突变)在TBXT可能与基因有关。
一些家庭有多位成员患上脊索瘤。研究表明,这些人遗传了一种重复的TBXT基因。研究人员还发现TBXT没有家族病史的脊索瘤患者的基因。
脊索瘤起源于脊索细胞。这是一个存在于发育中的胚胎中的结构,对脊柱的未来发展很重要。脊索通常在胎儿八周大时消失。但在一小部分人身上,一些脊索细胞仍然嵌在脊柱或颅底的骨骼中。
改变TBXT基因可能触发这些细胞的生长,导致脊索瘤。
患有遗传病的人叫做结节性硬化症罹患脊索瘤的风险更高。这种情况会导致各种医疗问题,包括癫痫发育迟缓和遍布全身的肿瘤结节性硬化症是由两个基因突变引起的:TSC1而且TSC2.
诊断和测试
如何诊断脊索瘤?
你的医疗保健提供者会询问你的症状和病史。他们可能会给你做个身体检查神经系统检查.
如果他们怀疑有肿瘤,他们会要求做影像学检查,比如x射线,计算机断层扫描(CT或核磁共振成像扫描.
你的医生可能会把你转介给骨癌专家,以获得第二意见和诊断确认。你可能需要额外的影像学检查来更好地确定脊索瘤的位置,看看它是否已经扩散到身体的其他部位。
医疗保健提供者可以明确诊断脊索瘤的唯一方法是用活组织检查-通常是针吸活组织检查.这包括取一小块肿瘤样本,以便专家在显微镜下检查。
管理及治疗
脊索瘤如何治疗?
脊索瘤的首选治疗方法是手术。全手术切除肿瘤(整体切除)是延长生存的最佳机会。然而,由于肿瘤的位置,这通常是困难的。具体来说,对于头骨底部的脊索瘤来说,这是不可能的。
脊柱中的脊索瘤会侵入脊髓和附近的重要神经和动脉,如果在手术中受损,可能会导致持久的问题或死亡。头骨底部的脊索瘤通常很难完全切除,因为它靠近重要的结构,比如你的脑干脑神经和脊髓。神经外科医生目的是在安全的情况下尽可能多地切除脊索瘤。
预防
如何预防脊索瘤?
你无法阻止脊索瘤的发展。大多数病例是随机发生的。
如果你有脊索瘤或结节性硬化症的家族史,一定要定期去看你的医疗团队,这样他们就能监测你的脊索瘤迹象。他们越早抓住机会越好。
展望/预后
脊索瘤的预后如何?
脊索瘤的预后(前景)取决于以下几个因素:
- 肿瘤的位置以及手术可以切除多少:完全切除肿瘤与较好的预后相关。仅非手术治疗与较差的预后相关。
- 是否扩散(转移):远处转移与生存率下降有关。
- 诊断时的年龄: 60岁以上的人生存率普遍下降。
- 肿瘤是否去分化:低分化脊索瘤比常规脊索瘤预后差。
您的医疗团队将能够为您提供更准确的信息。不要害怕问他们问题。
脊索瘤会致命吗?
是的,脊索瘤会导致死亡——通常是由于复发(复发)后脊髓、大脑或脑干中的组织破坏。
一项对357名脊索瘤患者的研究显示,生存率为:
- 三年后:80.5%。
- 五年后:68.4%。
- 10年后:39.2%。
重要的是要记住这些只是平均值。您的医疗团队可以根据您的独特情况提供有关存活率的更详细信息。
生活在一起
关于脊索瘤,我应该什么时候去看医生?
脊索瘤经常复发,甚至在治疗多年后。因此,与你的医疗团队进行长期随访是很重要的。
如果您有任何新的或恶化的症状,请与您的医疗保健提供者交谈。
常见问题
脊索瘤是哪种癌症?
脊索瘤是一种骨癌。更具体地说,这是一种肉瘤,是一种广泛的癌症,开始于骨骼和软组织(结缔组织)。
脊索瘤不会癌变吗?
不。脊索瘤的所有亚型都被认为是恶性的(癌性)。
克利夫兰诊所的便条
得知自己患有一种罕见的骨癌,你会感到恐惧和压力。脊索瘤因其位置而难以治疗。但要知道,你的医疗团队会制定一个个性化和彻底的治疗计划,以帮助治疗脊索瘤,提高你的生活质量。
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