神经鞘瘤

概述

什么是神经鞘瘤?

神经鞘瘤是肿瘤是由你体内的雪旺细胞发育而来的周围神经系统或者神经根。神经鞘瘤几乎都是良性的(非癌性),但有时也可能是恶性的(癌性)。它们通常生长缓慢。

雪旺细胞协助神经冲动的传导。它们包裹周围神经,提供保护和支持。你的周围神经系统包括从你的脊髓大脑将信号传递到身体的其他部位。

神经鞘瘤的常见区域是连接大脑和内耳的神经(前庭神经鞘瘤)。癌性神经鞘瘤最常影响坐骨神经你的腿臂神经丛手臂上的神经和下背部的一组神经叫做骶神经丛。

神经鞘瘤有时被称为神经鞘瘤或神经瘤。如果神经鞘瘤是恶性的,它可能被称为神经鞘瘤软组织肉瘤

神经鞘瘤在90%的病例中是孤立的,这意味着只有一个肿瘤。

什么是前庭神经鞘瘤?

前庭神经鞘瘤,也被称为听神经瘤是一种神经鞘瘤,由供应内耳的平衡和听觉神经发展而来。它通常是良性的(非癌性的),生长缓慢。

但随着肿瘤的生长,它会影响听力和平衡神经,通常会导致听力损失在受影响的耳朵中,耳鸣(耳鸣)和头晕。

神经鞘瘤是脑肿瘤吗?

可能是这样,但并不总是这样。神经鞘瘤可以在你的大脑或头部形成,但也可以在你身体的其他部位形成。这是因为神经鞘瘤是由周围神经系统中的细胞(雪旺细胞)发展而来的,周围神经系统由大脑和全身的神经组成。

最常见的神经鞘瘤是前庭神经鞘瘤,被认为是一种脑肿瘤。

神经鞘瘤影响谁?

神经鞘瘤最常见于50至60岁的人群。它们很少发生在儿童身上。

神经鞘瘤通常在健康人群中随机发展。在某些情况下,神经鞘瘤是由遗传条件引起的,例如2型神经纤维瘤病(NF2)如神经鞘瘤病或卡尼综合症。患有这些遗传疾病的人通常有不止一个神经鞘瘤。

神经鞘瘤有多常见?

神经鞘瘤很少见。在美国,它们每年影响不到20万人。约60%的良性神经鞘瘤为前庭神经鞘瘤(听神经瘤)。

症状和原因

神经鞘瘤的症状是什么?

神经鞘瘤生长缓慢,可能存在数年而无任何症状。由于神经鞘瘤可以在身体的几个不同部位形成,所以症状差别很大。有些人可能比其他人有更多的症状,这些症状可以从轻微到严重。

神经鞘瘤的症状包括:

  • 一种可见的肿块,当你按压它时可能会感到柔软。
  • 麻木
  • 肌无力。
  • 针扎感(感觉异常)。
  • 疼痛,灼烧或尖锐的疼痛。

前庭神经鞘瘤可影响听力平衡和/或引起耳鸣。

肿瘤由你面部神经可影响吞咽、眼球运动和味觉或引起面瘫。

可模仿坐骨神经神经鞘瘤盘突出较低的背部疼痛腿部呈放射状疼痛。

神经鞘瘤的病因是什么?

大多数情况下,神经鞘瘤的病因尚不清楚。大约90%的病例是零星(随机)发生的。

遗传性疾病如卡尼复合体、2型神经纤维瘤病(NF2)和神经鞘瘤病可引起神经鞘瘤。基因研究表明NF222号染色体上的基因在神经鞘瘤的发生发展中起重要作用。

诊断和测试

如何诊断神经鞘瘤?

在被诊断出来之前,你可能患有神经鞘瘤好几年,因为它们生长缓慢,通常一开始没有任何症状。如果您出现症状,您的医疗保健提供者可能会要求进行影像学检查。由于其他医学原因,他们也可能在检查你的影像学检查结果时意外发现神经鞘瘤。

有助于诊断神经鞘瘤的影像学检查包括:

  • 磁共振成像(MRI)当前位置核磁共振成像是一种无痛的检查,利用大磁铁、无线电波和电脑生成详细的图像,可以清晰地显示人体的器官和结构。这是定位和诊断神经鞘瘤的首选影像学检查。
  • 计算机断层扫描(CT)当前位置CT扫描使用x射线和电脑产生人体内部结构的图像。
  • 超声波超声波使用高频声波来产生内部器官或其他软组织的实时图像或视频。医疗保健提供者可以使用超声波检测皮肤下的神经鞘瘤。

您的医疗保健提供者也可能执行活组织检查检查肿瘤是否是神经鞘瘤。这包括用针从肿瘤中取一小块样本。一位被称为病理学家的专家将在显微镜下研究样本中的细胞,并进行其他测试以确定它是哪种肿瘤。

管理与治疗

神经鞘瘤如何治疗?

神经鞘瘤的治疗取决于肿瘤在你体内的位置和它生长的速度。

一些治疗方案包括:

  • 观察/观察和等待如果肿瘤是良性的,生长非常缓慢,你没有经历或非常轻微的症状,你的医疗保健提供者可能会建议密切监测它,而不是治疗它。如果它最终变大和/或引起症状,他们可能会建议对它进行药物治疗。
  • 手术如果肿瘤生长得更快或引起其他问题,您的医疗保健提供者可能会建议通过手术切除肿瘤。虽然目标通常是完全切除肿瘤,但外科医生可能只能切除部分肿瘤。由于神经鞘瘤在神经周围的鞘中形成,手术通常可以在不损伤神经的情况下完成。然而,前庭神经鞘瘤的手术常常导致听力损失。
  • 放射治疗立体定向放射外科(SRS)使用许多精确聚焦的放射束来摧毁肿瘤。如果肿瘤靠近重要血管或神经,您的医疗保健提供者可能会建议SRS而不是手术,以防止可能的并发症。

恶性(癌性)神经鞘瘤可以用免疫疗法化疗还有药物治疗。

预防

神经鞘瘤可以预防吗?

不幸的是,神经鞘瘤无法预防。在大多数情况下,它们是由于未知的原因随机发生的。大约10%的病例与某些遗传条件有关,这些遗传条件使你更有可能患上某些类型的肿瘤。

如果你有一个生物学上的亲戚被诊断为神经纤维瘤病2 (NF2),神经鞘瘤病或卡尼综合症,和你的医疗保健提供者谈谈。他们可能会建议遗传咨询看看你是否也有遗传问题。

展望/预后

神经鞘瘤的预后(前景)如何?

神经鞘瘤的预后(一种疾病对你的长期影响的估计)取决于几个因素,包括:

  • 肿瘤在你身体的哪个部位。
  • 肿瘤有多大。
  • 在手术中切除了多少肿瘤(如果适用)。
  • 如果肿瘤是良性或癌性的。

一般来说,神经鞘瘤的预后通常很好。在大多数情况下,如果肿瘤被完全切除,肿瘤不会复发。

大多数神经鞘瘤可能的并发症发生在手术切除肿瘤之后。在以下情况下,术后并发症的发生率明显较高:

  • 如果肿瘤很大。
  • 如果肿瘤位于身体深处。
  • 如果肿瘤起源于你的尺神经(你手臂的三个主要神经之一)。

生活在一起

关于神经鞘瘤,我应该什么时候去看医生?

如果你已经被诊断出患有神经鞘瘤,并且出现了新的或更严重的症状,请向你的医疗保健提供者咨询如何治疗你的神经鞘瘤。

如果你的医疗保健提供者建议你观察肿瘤而不是接受治疗,你需要至少每年去看一次他们,这样他们就可以通过影像学检查来监测肿瘤的生长和状况。

克利夫兰诊所的便条

发现自己长了肿瘤是件可怕的事。好消息是神经鞘瘤几乎都是良性的,生长缓慢。你的医疗团队将帮助你确定最适合你的治疗方案,无论是简单地观察肿瘤,手术切除还是其他什么。不要害怕问问题。您的提供者随时可以为您提供帮助。

克利夫兰诊所医疗专业人员最后一次审查是在2022年6月24日。

参考文献

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  • 国家癌症研究所。神经鞘瘤。(https://www.cancer.gov/pediatric-adult-rare-tumor/rare-tumors/rare-soft-tissue-tumors/schwannoma)6/24/2022访问。
  • Sheikh MM, De Jesus O。神经鞘瘤。(https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562312/)[2022年5月1日更新]。来源:StatPearls [Internet]。金银岛(FL): StatPearls Publishing;2022.6/24/2022访问。

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