自身免疫性肝炎

概述

什么是自身免疫性肝炎?

自身免疫性肝炎是一种罕见但严重的肝脏疾病。自身免疫意味着身体攻击自己;在这种情况下，它会将健康的组织和细胞误认为受感染的组织和细胞，并发出抗体(通常可以清除体内的感染)来攻击健康的肝细胞。

肝炎当肝脏健康组织发炎时发生。如果不治疗，这个问题可能会发展到肝硬化(瘢痕)的肝脏，并最终导致肝衰竭。如果肝脏严重受损，a肝脏移植手术可能是必要的。

自身免疫性肝炎分为1型或2型:

  • 1型见于青少年或成人。这种类型更常见，通常在北美发现。
  • 2型糖尿病大多诊断在儿童身上，而且可能更难治疗。

症状和原因

自身免疫性肝炎的病因是什么?

自身免疫性肝炎可能突然出现，也可能随着时间慢慢发展。该病的病因尚不清楚，但在某些情况下可能与其他全身性(全身)疾病或接触某些药物有关。自身免疫性肝炎也可以遗传自同样患有该疾病的父母或祖父母。

自身免疫性肝炎有哪些症状?

这种疾病对每个病人的影响不同。有些患者没有任何症状，而另一些患者可能有以下症状:

随着肝脏瘢痕的持续和肝功能的恶化，患者可能会注意到:

诊断和测试

自身免疫性肝炎如何诊断?

自身免疫性肝炎最初的症状可能很轻微，与流感相似，因此可能不会立即诊断。医生会对病人进行体格检查，并询问家庭病史。医生也可以安排某些检查，包括:

  • 一项检查肝脏炎症的血液测试，以评估病人的肝功能，并检查自身免疫性肝炎相关抗体。
  • 肝脏超声检查。超声波是一种通过身体组织传递高频声波的过程。回声被记录下来，并转化为身体内部的视频或摄影图像。
  • 如有必要，医生也可以要求肝脏活组织检查该方法是从肝脏中取出一小块组织，在实验室进行疾病分析。

管理及治疗

自身免疫性肝炎如何治疗?

一旦自身免疫性肝炎被诊断出来，医生会开一些药物来阻止抗体的攻击，并治愈发炎的肝脏。自身免疫性肝炎的治疗通常是大剂量的类固醇(强的松或强的松)来抑制免疫系统，防止它攻击肝脏。医生亦可开硫唑嘌呤(硫唑嘌呤®)抑制免疫系统。

随着病情好转，医生可能会降低药物的剂量。如果病情没有改善，可能需要其他免疫抑制药物。

患者可能需要治疗几年，病情才会缓解(减轻或消失)，此时他们可能会停止药物治疗。如果他们复发(疾病复发)，他们可能需要长时间服用药物。

如果药物不能充分治疗自身免疫性肝炎，患者发展为肝硬化或肝功能衰竭，他或她可能需要肝移植。

预防

自身免疫性肝炎可以预防吗?

自身免疫性肝炎无法预防。

谁有自身免疫性肝炎的风险?

每10万人中就有一人患有自身免疫性肝炎。这种疾病在女性中比男性更常见，女性通常在四五十岁时被诊断出来。2到14岁的女孩也可能患上这种疾病。

那些可能患有其他自身免疫性疾病的人，比如糖尿病，类风湿性关节炎，甲状腺疾病而且乳糜泻也有发展自身免疫性肝炎的风险(正如自身免疫性肝炎患者也有更高的发展其他自身免疫性疾病的风险一样)。

有自身免疫性肝炎家族史的人也有较高的患病风险。

展望/预后

自身免疫性肝炎患者的预后(前景)如何?

如果早期诊断出自身免疫性肝炎，并使用适当的药物治疗，肝脏可能开始愈合，并能够再次制造健康的细胞来取代发炎和受损的细胞。病人的症状会减轻，肝脏也会开始正常工作。

即使患者感觉好些了，肝功能也有所改善，但他(她)的余生仍需接受监测和管理。在许多情况下，患者需要在他或她的余生中服用药物。

克利夫兰诊所医疗专业人员于2018年6月21日进行了最后一次检查。

参考文献

  • 国家糖尿病、消化和肾脏疾病研究所。自身免疫性肝炎。(https://www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/autoimmune-hepatitis)7/2/2018访问。
  • 美国肝脏基金会。自身免疫性肝炎。(https://liverfoundation.org/for-patients/about-the-liver/diseases-of-the-liver/autoimmune-hepatitis/ # information-for-the-newly-diagnosedautoimmune)7/2/2018访问。
  • 国家推进转化科学中心。自身免疫性肝炎。(https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5871/autoimmune-hepatitis)7/2/2018访问。
  • 国家罕见疾病组织。自身免疫性肝炎。(https://rarediseases.org/rare-diseases/autoimmune-hepatitis/)7/2/2018访问。

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