AA淀粉样变
概述
什么是AA淀粉样变?
AA型淀粉样变性是一种罕见的淀粉样变性疾病(发音“am-uh-loy-doh-sis”)。当你体内的蛋白质失去三维(3D)结构,变成扭曲的畸形原纤维团块(淀粉样沉积),聚集在你的器官和组织中时,就会发生淀粉样变性。
AA淀粉样变也被称为继发性淀粉样变或淀粉样血清A蛋白。这种淀粉样变类型发生在你体内的炎症水平很高的时候,炎症会提高你血液中的血清A蛋白水平。如果你有长期感染或炎症性疾病,你可能会有高血清A蛋白水平。从某种意义上说,AA淀粉样变是一种严重的炎症性疾病和病症的并发症。医疗保健提供者通过控制潜在的疾病或状况来治疗AA淀粉样变性。
AA淀粉样变如何影响我的身体?
AA淀粉样变性会损害你的几个器官,包括你的肾脏(最常见),肝,脾,胃和肠道。AA淀粉样变很少损害心脏。AA淀粉样变也会影响尿液中的蛋白质含量和胆固醇水平。
AA淀粉样变性终末期吗?
如果不及时治疗,AA淀粉样变可能是一种绝症。如果你患有引起炎症的慢性疾病,你可能会患上AA淀粉样变。当医疗保健提供者治疗潜在疾病时,他们也在治疗AA淀粉样变。
谁受AA淀粉样变的影响?
任何患有慢性炎症的人都可能患上AA淀粉样变。
症状和原因
AA淀粉样变的病因是什么?
AA型淀粉样变性是淀粉样变性的一种。医疗保健提供者称淀粉样变性为“蛋白质错误折叠紊乱”。你的蛋白质是形成3D结构的长分子。它们是多任务者,从提供能量,平衡液体和帮助免疫到提供结构,运送物质和调节身体过程。
通常情况下,蛋白质一旦完成了它们的任务,就会离开你的血液。在蛋白质错误折叠紊乱中,蛋白质呈现出不正常的形状,无法被移除,你的身体也无法利用。在AA型淀粉样变中,异常的蛋白质聚集在一起,形成淀粉样沉积物或原纤维,聚集在你的器官中。
最近的研究已经确定了几十种导致AA淀粉样变的医疗条件。这些疾病包括某些血癌,慢性溃疡等疾病引起的细菌感染,以及风湿性疾病类风湿性关节炎或者炎症性肠病克罗恩氏病或溃疡性结肠炎。人们可能会遗传导致AA淀粉样变的疾病,包括周期性发热综合征,如家族性地中海热。
AA淀粉样变的症状是什么?
AA淀粉样变常影响肾脏。它还可能影响你的肝、脾和胃。可能是AA淀粉样变征兆的一些常见症状和条件包括:
诊断和测试
医疗保健提供者如何诊断AA淀粉样变?
医疗保健提供者可能会做一系列的活检来诊断AA淀粉样变:
- “脂肪垫”活检医生从你的皮肤下取一小块腹部脂肪样本。
- 器官活组织检查医生从受影响的器官上取一小块组织样本。
医生可能会做其他测试来排除艾尔淀粉样变这是另一种淀粉样变类型。AL淀粉样变性和AA淀粉样变性具有相似的症状,但AL淀粉样变性是一种更具侵袭性的淀粉样变性。
管理与治疗
医疗保健提供者如何治疗AA淀粉样变?
AA淀粉样变的发生是因为你患有慢性炎症,导致异常蛋白质在你的器官上聚集成团。医疗保健提供者通过治疗潜在的炎症来治疗AA淀粉样变。通过治疗潜在的疾病,提供者减少了引起AA淀粉样变的炎症。AA淀粉样变症状随着炎症水平的下降而缓解。
他们也可能使用治疗活动性AA淀粉样变的药物。提供者和研究人员正在开发额外的AA淀粉样变性治疗方法,可以在淀粉样纤维在器官上形成之前清除血液中的淀粉样纤维。他们还在开发实验室制造的抗体,以清除已经存在于器官中的淀粉样蛋白原纤维。
预防
我能预防AA淀粉样变吗?
如果你患有慢性炎症性疾病,如风湿性关节炎,你可能会患上AA淀粉样变,这种疾病会增加你血液中某种蛋白质的含量。因此,预防AA淀粉样变的唯一方法是及时治疗潜在的慢性炎症性疾病。
展望/预后
AA淀粉样变性能治愈吗?
是的,医疗保健提供者通过治疗引起AA淀粉样变的潜在炎症来治疗AA淀粉样变。像许多疾病一样,控制AA淀粉样变的关键是及早诊断和治疗。
生活在一起
我该如何照顾自己?
如果你患有AA淀粉样变,你可以和你的医疗保健提供者一起治疗引起AA淀粉样变的潜在炎症,从而照顾好自己。研究人员已经确定了几十种导致与AA淀粉样变性相关的长期炎症的疾病和状况。向你的医疗保健提供者解释你的病情是如何引起AA淀粉样变的,以及他们将如何治疗你的炎症。
克利夫兰诊所的便条
从某种意义上说,AA淀粉样变是几十种常见炎症性疾病或病症的一种非常罕见和严重的并发症。幸运的是,医疗保健提供者可以通过治疗基础疾病来治疗AA淀粉样变性。很多时候,AA淀粉样变症状似乎是你习惯处理的常见问题,作为你特定炎症疾病或病症的一部分。但像许多严重疾病一样,医疗保健提供者在早期发现AA淀粉样变性时可以采取更多措施来治疗。如果你注意到你的炎症性疾病或状况发生了变化,就和你的医生谈谈。他们会很乐意评估你的症状并解释它们的含义。
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