路易体痴呆

概述

什么是路易体痴呆?

路易体痴呆(LBD)是一种痴呆路易体存在于你的大脑中。路易体是在特定神经元(脑细胞)内形成的蛋白质团块。它们会对大脑区域的神经元造成损害,从而影响智力、行为、运动和睡眠。

路易体痴呆是一种进行性疾病,这意味着症状开始缓慢,并随着时间的推移而恶化。

在65岁以上的人群中,LBD是痴呆症最常见的原因之一。LBD的症状可能与其他神经系统疾病非常相似,包括阿尔茨海默病而且帕金森病

LBD没有治愈方法,但症状可以通过某些药物控制。你或你所爱的人也可以从非药物治疗中受益,如物理治疗和治疗语言治疗

路易体痴呆和帕金森氏病痴呆是两种相关的临床疾病,构成了路易体痴呆的一般更广泛的类别。有时,提供者首先根据其症状将LBD诊断为帕金森病或阿尔茨海默病。

  • 帕金森病痴呆:有些人如果首先出现帕金森病典型的运动障碍症状,就会被诊断为帕金森病。但如果多年来出现痴呆症状,他们的诊断就会改变为PDD。
  • 阿尔茨海默病:一些有记忆或认知障碍的人被诊断为AD。但其他独特的症状可能表明痴呆与路易体并存。LBD的显著症状包括注意力、警觉性和认知能力的改变;运动问题;视觉幻觉;和更多。

路易体痴呆会影响谁?

路易体痴呆(LBD)通常影响50岁以上的人。年龄越大,患这种疾病的风险就越大。男性和出生为男性的人比女性和出生为女性的人更容易患路易体痴呆。

LBD和帕金森病的家族史也会增加患病风险。

路易体痴呆有多常见?

路易体痴呆是最常见的进行性痴呆类型之一。研究人员估计,在美国有多达140万人患有这种疾病。

症状和原因

路易体痴呆有哪些症状?

路易体痴呆(LBD)的症状可能类似于其他神经系统疾病,如阿尔茨海默病和帕金森病。症状随着时间的推移而波动,因人而异。

LBD有几种可能的症状,可分为以下几类:

  • 运动的问题。
  • 认知症状。
  • 睡眠问题。
  • 神经异常
  • 情绪和行为会改变。

路易体痴呆的运动症状

LBD的核心特征之一是帕金森症这是一个总称,指的是导致运动问题的大脑状况,包括:

  • 运动缓慢(运动迟缓)。
  • 刚性或刚性
  • 震动。

一些患有LBD的人可能几年都没有明显的运动问题,而另一些人可能在早期就有这种问题。起初,运动症状可能非常微妙,很容易被忽视。

LBD的其他运动症状包括:

路易体痴呆的认知症状

波动的认知(精神)功能是路易体痴呆的一个相对特定的特征。患有LBD的人可能会在困惑和对问题没有反应的时期之间经历警觉和连贯的时期。这可以每天改变,也可以在同一天改变。

其他认知症状包括:

  • 规划能力。
  • 解决问题的能力。
  • 决策
  • 记忆(与阿尔茨海默氏症不同,记忆问题可能一开始并不存在,但经常随着LBD的发展而出现)。
  • 专注的能力。
  • 以视觉形式理解信息。

高达80%的LBD患者都会出现视幻觉,或者看到不存在的东西,而且通常是在病症早期。其他类型的幻觉,比如听到或闻到不存在的东西,不像视觉幻觉那么常见,但也可能发生。

视觉空间困难,包括深度知觉下降,识别熟悉物体的困难和手眼协调能力受损,在LBD患者中也很常见。

路易体痴呆患者的睡眠问题

睡眠障碍在LBD患者中很常见,尤其是快速眼动睡眠行为障碍(RBD)。这种情况包括频繁的动作,比如挥舞拳头或出拳,睡觉时大喊大叫或说话。患有RBD的人醒来时通常很难将梦境与现实区分开来。

与LBD相关的其他睡眠问题包括:

  • 白天过度嗜睡。
  • 睡眠模式的改变。
  • 失眠

路易体痴呆中的自主神经障碍

自主神经系统异常是一组具有共同问题的疾病的总称,即自主神经系统(ANS)不能正常工作。

ANS是你的神经系统它控制着无意识的身体功能(你没有有意识地控制的功能),比如心率、血压、呼吸、消化等等。

患有LBD的人会出现自主神经系统问题,可能会导致以下症状:

路易体痴呆的情绪和行为症状

患有LBD的人可能会经历行为和情绪的变化,随着他们思维能力的下降,情况可能会恶化。症状可能包括:

  • 抑郁症
  • 焦虑
  • 激动、不安或攻击性。
  • 妄想(没有现实基础的强烈错误信念或观点)。
  • 偏执狂(对他人极端的、非理性的不信任)。

是什么导致路易体痴呆?

路易体(一种称为α -突触核蛋白的蛋白质)的积累会导致路易体痴呆和帕金森氏病痴呆。当路易体在神经元中积累时,它们会对大脑的某些区域造成损害。

研究人员不知道为什么有些人会患上LBD,而有些人不会。有人认为,一个人的基因突变、环境风险因素和自然衰老的结合可能会导致一些人患上LBD。具体原因的研究正在进行中。

最近关于路易体痴呆病因的发现之一是发现了越来越多的基因突变。最近发现的两种遗传风险因素是APOE而且GBA基因。

APOE会增加患阿尔茨海默病的风险。越来越多的证据表明,它还会增加路易体患者患痴呆症的风险。类似地,GBA这种基因会增加患帕金森病和路易体痴呆的风险。尽管有这些发现,科学家们仍然认为基因变化是导致LBD的原因。大多数路易体痴呆病例不被认为是遗传的(从父母传给孩子)。

诊断和测试

如何诊断路易体痴呆?

诊断路易体痴呆(LBD)具有挑战性。LBD的早期症状经常与其他大脑或精神疾病的症状相混淆。

目前还没有一种医学测试能够100%准确地诊断路易体痴呆。诊断可能需要一组专家,包括:

  • 神经学家
  • 老年精神科医生。
  • 神经心理学家。
  • 如今。

他们可以一起根据测试和症状的综合结果做出“可能的LBD”的诊断。

随着进行性认知能力下降的病史干扰日常活动,如果存在以下四个核心特征中的两个,则认为可能诊断为LBD,如果只存在一个,则认为可能诊断为LBD:

  • 认知和行为的波动。
  • 反复出现的视幻觉。
  • 快速眼动(REM)睡眠行为障碍。
  • 帕金森症。

一些帕金森病患者在出现运动问题后不到一年就出现认知症状,可能被诊断为路易体痴呆。

医疗保健提供者使用以下策略来帮助诊断LBD,并排除导致类似症状的条件:

  • 详细的病史和体格检查:您的医生会询问您的症状史。一定要告诉他们你身体、认知、记忆、情绪、行为、运动、睡眠或身体上的任何变化。他们也可能会向你的家人和爱人询问你的症状。同时,告诉医生你目前服用的任何药物、补充剂、维生素、草药产品和经常使用的非处方药。
  • 成像测试:成像测试,例如核磁共振成像扫描而且CT扫描通常不能帮助诊断路易体痴呆,因为LBD导致的大脑变化通常与患有路易体痴呆的人相似血管性痴呆.但它们可以帮助排除引起症状的其他可能原因,比如脑出血或者一个肿瘤
  • 神经系统检查例如这次考试是评估你的心理功能。它检查思维能力,包括记忆力、遣词造句能力、注意力和视觉空间能力。
  • 血液测试:你的医生可能会安排某些血液检查,例如甲状腺血检这是一种检查维生素B12水平的测试,以及检查类似疾病的测试梅毒而且艾滋病毒.这些测试可以帮助排除痴呆的其他原因。
  • 睡眠研究你的医生可能会建议进行睡眠研究,检查快速眼动睡眠行为障碍。它包括在实验室过夜。在测试过程中,传感器会监测你的心脏、大脑活动、呼吸模式、胳膊和腿的运动、发声等。你也可能被记录下来,记录你在快速眼动睡眠周期中的行为。

管理及治疗

如何治疗路易体痴呆?

路易体痴呆(LBD)目前尚无治愈方法。药物和非药物治疗,如物理、职业和语言治疗,尽可能地控制症状。

可以帮助控制LBD症状的药物包括:

  • 胆碱酯酶抑制剂:这类药物,包括卡巴拉汀加兰他敏而且多奈哌齐,有助于控制LBD的认知症状。
  • Carbidopa-levodopa帕金森病的症状,如震颤,通常用左旋多巴治疗,这是一种常用来治疗帕金森病的药物。然而,它有严重的副作用,可能导致妄想、幻觉和混乱。
  • Pimavanserin:这种药物可用于治疗帕金森病痴呆患者的精神病(幻觉、妄想)。
  • 氯硝西泮而且褪黑激素这些药物可以帮助治疗快速眼动睡眠行为障碍。
  • 抗抑郁药抑郁症在LBD患者中很常见,通常需要使用选择性血清素再摄取抑制剂(SSRIs)进行抗抑郁治疗。
  • 美金刚胺:这种药物通常用于治疗由阿尔茨海默病引起的痴呆症,但它已在临床试验中进行了研究,可能对处于疾病早期阶段的LBD患者有效。

患有LBD的人可以参加不同的治疗来改善他们的生活质量,包括:

  • 理疗。
  • 职业疗法。
  • 语言治疗。
  • 支持组。
  • 个人和家庭心理疗法(谈话疗法)。
  • 锻炼。

在路易体痴呆的晚期病例中,姑息治疗-为患有严重疾病的人提供症状缓解、安慰和支持的护理-可能比高度积极的医疗干预或医院护理更合适。

预防

路易体痴呆能预防吗?

目前,还没有已知的方法来预防路易体痴呆(LBD)。

展望/预后

路易体痴呆的预后(前景)如何?

LBD的预后(前景)通常对较差是公平的,因为它会随着时间的推移而恶化。

患有LBD的人可能死于几种不同的并发症,例如:

  • 瀑布。
  • 不动。
  • 心脏并发症。
  • 药物副作用。
  • 肺炎
  • 吞咽问题。
  • 抑郁症导致自杀
  • 对用于治疗和管理许多精神疾病症状的第一代抗精神病药物的反应,如抗精神病药物恶性综合征

如果你或你爱的人被诊断患有小脑障碍,了解这种情况以及所有可以帮助你尽可能舒适和安全的药物和疗法是很重要的。

如果我爱的人或我患有路易体痴呆,我能期待什么?

每个人患有路易体痴呆(LBD)的经历都是独一无二的。疾病进展的慢或快是不可能知道的,但可能会受到你的一般健康状况和你可能存在的任何疾病的影响。

因为LBD是一种进行性疾病,随着时间的推移,精神和身体功能的困难会越来越严重。目前,还没有已知的方法来阻止这种疾病的发展。

然而,希望总是有的。关于路易体痴呆、阿尔茨海默病和帕金森病痴呆的研究正在进行中。新的药物正在开发中,新的治疗方法正在研究中。

路易体痴呆患者的预期寿命是多少?

路易体痴呆的平均预期寿命是最初诊断后的5到8年。但一些患有小脑障碍的人在诊断后活了20年。

这种短的平均预期寿命可能是由于医疗保健提供者和人群缺乏关于LBD的知识,以及难以将其与其他类似疾病区分开来。这通常会导致诊断的延迟,从而推迟了特定治疗的开始。

生活在一起

我该如何照顾患有路易体痴呆的人?

如果你照顾一个被诊断患有路易体痴呆(LBD)的人,了解这种情况并寻求专业指导来帮助在家里照顾他们是很重要的。理解LBD可以帮助你应对日常挑战。

你可能需要改变你的家,让他们的日常生活更轻松。例如,拥有一个明亮、愉快和熟悉的环境是有帮助的。同样重要的是要确保你的家是安全的,没有任何可能导致摔倒的障碍物。

你爱人的医疗团队可以帮助指导你做出这些改变。

随着LBD患者的洞察力和判断能力下降,你可能需要指定其他人来监督他们的财务状况。在他们的精神功能严重衰退之前,澄清他们对护理、财务和法律安排的意愿也很重要。

我应该什么时候去看我的医疗保健提供者关于路易体痴呆?

如果您或您所爱的人正在经历路易体痴呆的症状,请与您的医疗保健提供者交谈。

如果你被诊断患有路易体痴呆,你需要定期去看你的医疗团队,以监测你的健康状况和症状,并确保你的药物起作用。

克利夫兰诊所的便条

尽早了解您被诊断为路易体痴呆(LBD),可以让您和您的家人一起规划有意义的生活质量,并使您能够有序地制定您的法律、财务和医疗保健计划和愿望。您的医疗团队将随时准备为您或您所爱的人提供教育、支持和护理。向你的团队询问当地LBD支持小组的信息。互助小组可以很有帮助地分享护理技巧,让你知道你并不孤单。

最后一次由克利夫兰诊所医疗专业人员于2022年8月18日复查。

参考文献

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  • 国家神经疾病和中风研究所。路易体痴呆信息页。(https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Dementia-Lewy-Bodies-Information-Page)8/18/2022访问。
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