间质性肺病
概述
什么是间质性肺病?
间质性肺病(ILD)是一个术语，指的是一组200多种导致肺部炎症和瘢痕的疾病。肺间质肺病损害肺内小气囊(肺泡)和周围血管之间的组织。这使得你更难将氧气从肺部转移到身体中。
间质性肺疾病又称弥漫性实质肺疾病(DPLD)。
当你患有间质性肺病时会发生什么?
当你患有间质性肺病时，你肺中帮助氧气进入血液并进入组织的部分受损。肺部的疤痕使你呼吸困难，你可能会有慢性咳嗽。缺氧会让你一直感到疲劳。
当损伤继续恶化时，你可能会出现危及生命的并发症，比如肺部感染和呼吸衰竭(体内氧气不足或二氧化碳过多)。
间质性肺疾病的例子有哪些?
有超过200种间质性肺病。最常见的是特发性肺纤维化，其次是由职业暴露或结缔组织疾病引起的疾病。其他一些例子包括:
间质性肺病和肺纤维化有什么区别?
肺纤维化是一种间质性肺疾病。并非所有的ILD都是肺纤维化。
谁患间质性肺病的风险最大?
你更有可能患上间质性肺病，如果你:
- 都超过70岁。
- 出生时被指定为男性。
- 吸烟或曾经吸烟。
- 有某种疾病或状况的病史，比如丙型肝炎，肺结核，肺炎，慢性阻塞性肺病或结缔组织病．
- 远离那些会刺激肺部的物质，比如石棉、二氧化硅、霉菌、真菌或细菌。
- 做过胸部放射治疗。
间质性肺病有多严重?
由于肺间质性疾病有很多种，任何一种病例都可能是轻微的或非常严重的。大多数类型的ILD会引起不可逆的肺损伤。最严重的ild是渐进性的，随着时间的推移，你的病情会继续恶化。
症状和原因
间质性肺疾病有哪些症状?
间质性肺疾病的常见症状包括:
- 呼吸急促(呼吸困难)随着运动或用力，情况会变得更糟。
- 干咳
- 乏力
- 胸部不适。
症状通常一开始很轻微，但在几个月或几年之后会恶化。你可能会有其他症状，这取决于ILD的根本原因。
什么引起间质性肺病?
间质性肺疾病的病因通常被描述为已知或未知。一个已知的原因是，当你患有疾病或暴露于某些药物、辐射或有害物质时，会发生ILD。
一个未知的原因(特发性)是当你有ILD，但你没有潜在的疾病，也没有接触到任何导致它的东西。
间质性肺疾病的已知病因
间质性肺疾病的已知病因包括:
- 结缔组织病，包括类风湿关节炎，红斑狼疮和硬皮病．
- 肉芽肿性疾病,就像结节病．
- 吸入某些物质例如石棉、二氧化硅、烟草和铍。
- 对吸入物过敏(过敏性肺炎)，包括霉菌、真菌、细菌和少量鸟类羽毛或粪便。
- 药物或治疗，包括胺碘酮、呋喃妥因、甲氨蝶呤及放射治疗．
间质性肺疾病原因不明
当你的医疗保健提供者找不到间质性肺病的原因时，它被称为特发性间质性肺炎。特发性间质性肺炎有多种类型。病因不明的最常见的ILD是特发性肺纤维化。
诊断和测试
间质性肺疾病如何诊断?
你的医疗服务提供者会通过体检、肺成像和肺功能测试来诊断间质性肺病。在你的检查中，他们会听你的肺部是否有任何不寻常的声音，告诉他们你的肺部工作不正常。他们会问你:
- 你的病史和目前的状况
- 你正在服用或曾经服用过的药物。
- 你的家庭中是否有人患有某些疾病或结缔组织疾病。
- 如果你的工作或爱好使你暴露于某些导致ILD的原因。
诊断间质性肺疾病需要做哪些检查?
您的医生为诊断间质性肺疾病可能进行的测试包括:
管理及治疗
间质性肺病如何治疗?
间质性肺病没有治愈方法。ILD的治疗通常侧重于治疗潜在疾病和改善症状。你的医疗保健提供者可能会给你开物理治疗、补充氧气或药物来减少炎症或减缓疾病。
间质性肺病使用哪些药物和治疗方法?
- 糖皮质激素。强的松等药物可以帮助减轻炎症。
- 抗纤维化和细胞毒性药物。这些药物可以减缓肺部的疤痕。它们包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、吡非尼酮和尼达尼布。
- 生物药物。rituximab等药物有时用于治疗自身免疫性疾病以及其他导致ILD的原因。
- 胃逆流的治疗．胃食管反流病(GERD)会使ILD恶化，所以你的医生可能会开一些药物来降低胃酸。
- 肺康复．呼吸练习和物理治疗可以使你的肺更强壮，呼吸更容易。
- 氧气疗法。如果你没有足够的氧气进入血液或组织，医生会给你开额外的处方。它通过你鼻子里的口罩或管子输送。
- 肺移植手术。一些有严重ILD的人会得到一个肺移植．
治疗副作用
一些间质性肺病的治疗方法会削弱你的免疫系统。如果你正在服用这些药物中的一种，你的医生会密切监测你的并发症。
预防
如何预防间质性肺病?
间质性肺疾病的许多原因是无法预防的。你可以通过控制潜在状况和避免吸入有害物质来降低患ILD的风险。
- 在石棉、金属粉尘或化学物质等有害物质周围工作时，避免或佩戴呼吸器(一种过滤空气中颗粒的口罩)。
- 在干草、谷物、鸟粪或羽毛以及加热和冷却系统等可能导致慢性过敏反应的地方工作时，避免或佩戴呼吸器。
- 如果您患有结缔组织疾病或结节病，请与您的医疗保健提供者讨论如何管理您的疾病以预防ILD。
- 不要吸烟或戒烟．
展望/预后
如果我有间质性肺病，我该怎么办?
您和您的医疗保健提供者如何管理间质性肺病取决于病因。如果你有职业暴露或过敏(超敏性肺炎)，你可能不得不停止工作，无论什么导致你的ILD或采取额外的预防措施。
虽然药物可以帮助减轻炎症，但间质性肺病造成的疤痕是永久性的。如果你有潜在的疾病，处理它可能有助于防止进一步的伤害。如果原因不明，你的医疗服务人员会治疗你的症状，并尽量防止更多的伤害。
间质性肺疾病的并发症有哪些?
在严重的间质性肺病病例中，可能会出现危及生命的并发症，包括:
- 你肺部的高血压(肺动脉高压)。
- 肺萎陷(气胸)。
- 肺部感染。
- 呼吸衰竭。
- 肺癌。
间质性肺病患者的预期寿命是多少?
间质性肺病的预期寿命取决于病因和严重程度。一些轻度ILD患者不需要治疗或只需少量治疗即可正常生活。如果你的疾病没有恶化(它是稳定的)，你的前景(预后)会更好。
对于患有最严重和迅速恶化的间质性肺病的患者，诊断后的预期寿命约为3-5年。
生活在一起
间质性肺病患者如何照顾自己?
如果你被诊断出患有间质性肺病，照顾自己的最好方法是与你的医疗保健提供者制定一个计划，控制你的症状，防止进一步的损害。
治疗任何潜在的疾病，并管理任何可能导致ILD的疾病(如胃食管反流)。如果你接触的物质会损害你的肺部或引起持续的过敏反应，你可能需要采取特别的预防措施。
我应该什么时候去看我的医疗服务提供者?
如果你的呼吸越来越短促，运动时呼吸短促或持续干咳，请去看医生。间质性肺疾病的前景是最好的，如果尽快治疗。
我应该向我的医疗保健提供者询问哪些问题?
- 是什么导致了我的病?
- 我的治疗方案是什么?
- 情况会变得更糟吗?
- 破坏能被减缓吗?
- 我可以做些什么改变来提高我的生活质量?
克利夫兰诊所的便条
间质性肺病有几十种类型。有些病例很轻，有些非常严重。你可能会在网上找到一些可怕的统计数据，但只有你的医疗保健提供者才能告诉你在你的具体情况下会发生什么。与你的医生进行坦诚的交谈有助于设定你的期望。一起，你可以制定一个计划来改善你的症状，并拥有最好的生活质量。
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