肾源性系统性纤维化(NSF)

症状和原因

什么原因导致肾源性系统性纤维化?

大多数(如果不是全部的话)肾源性系统性纤维化病例是由暴露于钆基造影剂(GBCA)引起的。当化学元素钆被用来增强图像时，曝光就发生了核磁共振成像．

肾源性系统性纤维化发生在急性肾损伤(AKI)患者中，慢性肾病(CKD)或者透析患者(ESRD)。其他有风险的患者包括糖尿病，高血压，肾移植单肾或有肾脏手术史。

有报道称，在MRI检查中未暴露于钆的患者发展为肾源性全身性纤维化。然而，这些病人中的大多数实际上都以这样或那样的方式接触过钆，比如在另一个测试或手术中，受伤或感染中。

约4%有严重肾脏问题的患者在接触钆后会发生肾源性全身纤维化。据报告，约30%的病例是致命的，但这一数字可能要高得多，因为这种疾病经常被误诊，或者由于对其了解不够而没有准确报告。

自20世纪80年代末以来，钆一直在使用。钆究竟如何导致肾源性全身性纤维化尚不清楚。然而，当一个人暴露在某种叫做线性钆的物质中，以及摄入更多的钆时，患这种疾病的风险确实会上升。

自2009年以来，没有新的NSF病例报告。这一发现反映了使用更稳定、毒性更小的钆制剂，并限制了钆在肾功能衰竭患者中的使用。大细胞制剂的毒性要小得多。因此，钆的安全使用和纤维化的避免增加了。

肾源性全身性纤维化有哪些症状?

患者可在暴露于含钆造影剂的当天或数月后出现肾源性全身性纤维化症状。在一项研究中，50%的患者在接触后12天内出现症状。患者发生NSF的可能性在暴露于不同配方的gbca和较高剂量的钆后有所不同。

• 早期的症状往往是发痒，红色的肿块，可能会很硬。这些肿块可能会聚集在一起形成一个像橘子皮一样的酒窝。这些肿块最常见于手臂和腿部，以及躯干。它们很少影响面部。
• 患者也可能出现关节疼痛，进而致残。这可能会导致皮肤硬化和增厚，特别是在手臂，腿和躯干。
• 纤维化会随着肌肉、肺、食道和心脏的沉积而发展，损害这些器官。这种情况可能是致命的。