后尿道瓣膜

概述

什么是后尿道瓣膜?

后尿道瓣膜,也称为puv,是一种罕见的出生缺陷这种情况只发生在出生时被指定为男性的婴儿身上。患有后尿道瓣膜的婴儿尿道内有一层褶皱组织,阻止尿液从膀胱流出。尿道是从膀胱排出尿液并将其排出体外的管道。这种情况的另一个名称是先天性尿道后膜梗阻(COPUM)。

在患有这种疾病的儿童中,尿道瓣膜有一个非常狭窄的开口,阻止尿液完全流出体外。尿液会留在体内,损害人体器官尿路包括尿道、膀胱、肾脏和输尿管。输尿管是将尿液从肾脏输送到膀胱的管道。

患有先天性后尿道瓣膜的儿童可能有其他相关的先天性疾病。先天性疾病是你生来就有的疾病。

后尿道瓣膜有什么危险?

如果一个患有后尿道瓣膜的孩子没有得到早期诊断,严重的损害可能会发生在尿道的各个部分。这些器官会随着尿液膨胀,损害组织。

它们有多普遍?

全球每5000名婴儿中就有1名患有这种疾病。据估计,美国的发病率在1 / 5000到1 / 8000之间。

症状和原因

后尿道瓣膜的原因是什么?

后尿道瓣膜是一种罕见的情况,影响出生时被指定为男性的婴儿。研究人员不确定为什么会发生puv,但这种情况发生在胎儿发育的早期阶段。一些研究人员认为这种情况可能是一种遗传性疾病(通过你的家庭遗传)。

后尿道瓣膜有什么症状?

后尿道瓣膜的症状可从中度到重度不等。最常见的症状是尿路感染。

症状可能包括:

  • 尿路感染年代。
  • 婴儿体重增长缓慢。
  • 尿痛(也叫排尿困难)。
  • 小便困难。
  • 肾功能衰竭。

如果你的宝宝有任何这些症状,你应该尽快就医。如果不及时治疗,puv会导致严重的尿路问题。

诊断和测试

如何诊断后尿道瓣膜?

有时,您的提供者可以使用超声波在婴儿出生前诊断后尿道瓣膜状况。只有在病情非常严重并对宝宝造成问题时,才需要在出生前对宝宝进行治疗。

出生后,你的医生也会用超声波来监测情况。如果您宝宝的医疗保健提供者怀疑他可能患有puv,他们会要求进行一系列测试,包括:

  • 肾超声对肾脏和泌尿道进行超声检查可以发现肿块或梗阻。
  • 排尿膀胱尿道照片在膀胱内放置导尿管,并灌注造影剂。然后,尿路x光让你的医生看到膀胱和输尿管的直接图像。
  • 膀胱镜检查这个测试使用一个小的,柔软的管,末端有一个灯和一个相机镜头来观察尿路内部。
  • 血液测试当前位置验血可以帮助确定孩子肾脏的工作状况。

如果你孩子的医生诊断出后尿道瓣膜,他们会和你一起制定最适合你孩子的治疗方案。

管理与治疗

后尿道瓣膜如何治疗?

后尿道瓣膜的治疗取决于孩子病情的严重程度。孩子尿道受损的程度取决于尿道阻塞的严重程度和诊断所需的时间。

在极少数情况下,你的医疗保健提供者可能会建议你在怀孕期间进行手术,特别是如果超声波发现你的孩子有妊娠羊水过少.这意味着你的羊水水平很低。羊水是正常生长所必需的,包括肺的发育。

对于后尿道瓣膜最常见的治疗是一个小的外科手术来移除阻塞的瓣膜。医生会使用带摄像头的细胞镜,并将其插入孩子的尿道。供应商拆卸(烧蚀)阀门。

患有更严重puv的儿童有时也可能需要使用导尿管排空膀胱。您的孩子的提供者可能会建议vesicostomy一种外科手术,通过腹部在膀胱上开一个小口,帮助尿液流动。

在一些患有严重PUV的儿童中,尿液会反流——回流到肾脏——对肾脏造成逐渐的损害,并导致肾衰竭。您的孩子将需要尿动力学测试来评估膀胱和监测任何反流。

你的医生也可能会开一些药物来治疗尿路感染或放松膀胱肌肉。

后尿道瓣膜有哪些并发症?

后尿道瓣膜未经治疗可能导致以下并发症:

预防

我能预防后尿道瓣膜吗?

后尿道瓣膜在孩子出生前就发育好了。你无法阻止它们的发生。你的医生也许能在出生前诊断出这种情况。治疗通常在出生后立即进行。很少,患有后尿道瓣膜的人可能活到成年后才被诊断出来。

展望/预后

后尿道瓣膜的预后如何?

许多患有后尿道瓣膜的人可以过正常的生活。如果你的孩子有后尿道瓣膜,他们很可能需要定期的血液检查和肾脏超声波来监测肾功能,直到成年。尿失禁可能是以后生活中的一个问题。有一定比例的后尿道瓣膜患者可能发生肾功能衰竭。这可能会导致对肾移植手术

克利夫兰诊所的便条

如果你怀孕了,你的医生提到了后尿道瓣膜,这是正常的。你的医生会和你一起考虑所有的治疗方案。你的宝宝在出生前做手术是有可能的,但不太可能。更有可能在出生后立即进行治疗。多年来,患有后尿道瓣膜的人的前景有所改善,并将继续改善,使这些婴儿能够活得更长、更健康。

克利夫兰诊所医疗专业人员于2022年7月13日最后一次审查。

参考文献

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