肢端肥大症
概述
什么是肢端肥大症?
肢端肥大症(发音为a-krow-咩-guh-lee)是一种罕见但严重的疾病，当你体内有高水平的生长激素(GH)时就会发生。你的脑下垂体正常情况下会产生生长激素，但在肢端肥大症中，脑垂体或身体其他部位的肿瘤会产生过量的生长激素。
你的脑下垂体很小，豌豆大小内分泌位于大脑底部下丘脑下方的腺体。脑下垂体会释放8种重要的激素，包括生长激素。
生长激素，又称人类生长激素(hGH)和生长激素，是一种天然激素，作用于身体的许多部位，促进儿童的生长。一旦骨骼中的生长板(骨骺)融合，生长激素就不再增加高度，但你的身体仍然需要生长激素。在你生长完成后，生长激素有助于维持正常的骨骼，软骨和器官的结构和代谢，包括帮助保持你的血糖水平在健康范围内。
如果成年人体内生长激素过多，就会导致骨骼形状不规则、器官体积增大、血糖水平升高(高血糖)和其他症状。
肢端肥大症和巨人症的区别是什么?
肢端肥大症和巨人症都是由生长激素过量引起的。不同之处在于疾病影响的对象——成人会发展为肢端肥大症，而儿童会发展为巨人症。
在儿童中，当他们在骨骼的生长板融合之前(青春期结束之前)经历了过量的生长激素时，就会发生巨巨症。这使得它们长得很高。巨人症比肢端肥大症更为罕见。一些医疗保健提供者将巨人症称为小儿肢端肥大症。
一旦你的生长板融合，过量的生长激素会导致肢端肥大症。在这种情况下，你的身高不会增加，但过量的生长激素会影响你的骨骼形状和器官大小以及其他健康因素。
肢端肥大症会影响谁?
肢端肥大症可以在青春期后的任何年龄发展，但医疗保健提供者通常在生命的第四和第五十年(中年)诊断它。
肢端肥大症有多常见?
肢端肥大症很罕见。每10万人中大约有3到14人被诊断患有肢端肥大症。
肢端肥大症如何影响我的身体?
在成人中，肢端肥大症(生长激素过量)会导致骨骼、软骨、身体器官和其他组织体积增加。外貌特征的变化包括手、脚、耳朵、嘴唇和鼻子变大，下巴和前额更突出。
生长激素(GH)发出信号肝产生另一种叫做胰岛素样生长因子1 (IGF-1)的激素。IGF-1是一种激素，它实际上会导致你的骨骼和身体组织生长，也会影响你的身体如何处理血糖(糖)和脂质(脂肪)。高水平的生长激素导致高水平的IFG-1，这可能导致2型糖尿病，高血压(高血压)而且心脏病．
症状和原因
什么导致肢端肥大症?
肢端肥大症最常见的原因是脑下垂体的肿瘤垂体腺瘤这会导致你的脑垂体释放过量的生长激素(GH)。
垂体腺瘤和肢端肥大症
垂体腺瘤(肿瘤)几乎都是良性的(非癌性)。大多数引起肢端肥大症的腺瘤生长缓慢，你可能多年都没有注意到GH过剩的症状。
取决于它的大小和位置，腺瘤可能压迫其他垂体组织并影响脑下垂体产生的其他激素。如果腺瘤很大，它也可能压迫大脑附近的部分，导致头痛和视力问题。
肢端肥大症的症状是什么?
对于成年人来说，肢端肥大症会影响身体的骨骼和组织，导致它们以不规则的方式生长。
患有肢端肥大症的成年人可能会出现以下症状:
- 手脚变大。
- 脸型的变化，包括更突出的下巴和/或前额。
- 嘴唇、鼻子和/或舌头变大。
- 过度出汗或者油性皮肤。
- 声音变深。
其他症状包括:
肢端肥大症的症状通常开始缓慢，起初可能很难注意到。有些人只有在经常戴的戒指感觉紧了，或者鞋子尺码(尤其是宽度)变大时，才会注意到自己的手变大了。
如果您正在经历这些症状，请务必与您的医疗保健提供者交谈。
诊断和测试
如何诊断肢端肥大症?
肢端肥大症的症状通常在多年后才慢慢显现出来。这使得诊断变得困难。
你的医疗保健提供者可能会建议你去看内分泌科医生，这是一名专门研究激素相关疾病的医疗保健提供者。他们会根据你的病史、全面的临床评估和血液检查和影像学检查等专业检查做出诊断。
诊断肢端肥大症需要做哪些检查?
如果你被诊断患有肢端肥大症，你的医生可能会安排额外的检查，看看这种情况是否影响了你身体的其他部位。这些测试可能包括:
- 一个超声心动图检查心脏问题。
- 睡眠研究测试检查睡眠呼吸暂停。
- 一个结肠镜检查来评估你的结肠健康状况
- x射线或者一个DEXA (DXA)扫描检查骨骼健康
管理及治疗
如何治疗肢端肥大症?
肢端肥大症有几种治疗方案。你的医疗保健提供者会考虑你的症状和情况，然后提供适合你的治疗方案。
肢端肥大症最常见的治疗方法是手术、药物治疗和治疗放射治疗．
肢端肥大症的手术
在许多情况下，手术可以极大地改善肢端肥大症的症状或完全纠正病情。外科医生最常使用一种叫做经蝶窦手术的手术，它包括穿过你的鼻子和蝶窦，蝶窦是鼻腔后面和大脑下面的一个头骨中空空间，来进行手术。
手术的具体情况取决于肿瘤的大小和位置。手术的目的是去除所有导致生长激素分泌过剩的肿瘤。如果你的外科医生切除了足够多的肿瘤，你可能不需要进一步的治疗。如果你的外科医生只能切除肿瘤的一部分，你可能需要药物或放射治疗来控制你的症状，减少生长激素的产生。
治疗肢端肥大症的药物
您的医疗保健提供者可能会给您开一种药物或多种药物。药物以不同的方式起作用，使你身体的生长激素水平正常化，改善你的症状。在某些情况下，患者可能会服用药物，直到肿瘤缩小。这可以让外科医生安全地切除它。其他人可能需要长期服用药物来有效地控制生长激素水平和症状。
肢端肥大症可以治愈吗?
肢端肥大症在某些情况下是可以治愈的，但不是所有情况。导致肢端肥大症的垂体瘤手术切除的治愈率对于小肿瘤约为85%，对于大肿瘤约为40%至50%。
药物不能治愈肢端肥大症，但可以提供长期、安全的治疗。
预防
我能预防肢端肥大症吗?
不幸的是，我们无法预防肢端肥大症。科学家们不确定是什么原因导致垂体瘤导致肢端肥大症的发展，尽管他们认为某些遗传因素可能起作用。
展望/预后
肢端肥大症的预后(前景)如何?
肢端肥大症的预后(前景)取决于它的严重程度和治疗症状的有效程度。许多肢端肥大症患者在治疗后症状有显著改善。
如果不治疗，肢端肥大症会显著改变你的外表和骨骼形状。这些症状会极大地影响你的自我形象和生活质量。支持团体帮助一些人应对因肢端肥大症而面临的挑战。
肢端肥大症的健康并发症，如心脏病或2型糖尿病，也会降低生活质量，甚至缩短寿命。正因为如此，如果你有症状，联系你的医疗保健提供者很重要，如果你已经确诊，坚持你的治疗计划很重要。
肢端肥大症的并发症有哪些?
如果不及时治疗，肢端肥大症会导致以下并发症:
肢端肥大症患者的预期寿命是多少?
肢端肥大症患者的预期寿命取决于病情的严重程度，以及他们是否有其他健康问题，通常是由于肢端肥大症未经治疗。
如果你的生长激素水平没有得到适当的控制，并且你有其他疾病，如心脏病和2型糖尿病，你的预期寿命可能会减少大约10年。
如果你的肢端肥大症得到了适当的治疗，生长激素和胰岛素样生长因子1 (IGF-1)水平正常，你的预期寿命可能正常。
生活在一起
关于肢端肥大症，我什么时候应该去看医生?
如果你正在经历肢端肥大症的症状，与你的医疗保健提供者交谈是很重要的。
如果你被诊断患有肢端肥大症，你需要定期去看医生，以确保你的治疗效果良好。
克利夫兰诊所的便条
肢端肥大症是一种罕见但严重的疾病。好消息是，它可以通过手术、药物治疗和/或放射治疗来治疗。如果你注意到你的手、脚和/或面部特征变大了，和你的医疗保健提供者谈谈很重要。他们可以安排一些简单的测试，看看你的生长激素水平是否是你症状的原因。
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