真性红细胞增多

概述

什么是真性红细胞增多症?

真性红细胞增多症(PV)是一种疾病血液疾病这会导致你的身体产生过多的红细胞。过多的红细胞会使你的血液粘稠和迟钝，增加你的风险血凝块还有并发症，比如心脏病和中风。它还会引起模糊但刺激的症状，如皮肤瘙痒、耳鸣、腹痛、流鼻血、视力模糊或重影。

真性红细胞增多症是一种无法治愈的慢性疾病，但医疗护理可以帮助你控制症状和并发症的风险。真性红细胞增多症的其他名称包括原发性红细胞增多症、真性红细胞增多症、红斑和奥斯勒-瓦克斯病。

真性红细胞增多症是癌症吗?

真性红细胞增多症是一种被称为骨髓增生性肿瘤(MPN)的血癌。mpn是一组不同的疾病，其中一些导致不同血细胞的过量生产。由于未知原因发生的基因突变，通常是在你一生中的某个时候，导致真性红细胞增多症。它们发展非常缓慢，通常直到60岁以后才被诊断出来。这种癌症本身并不致命。风险来自于凝血的并发症，或者是它发展成更具侵略性的类型的可能性很小血癌。

真性红细胞增多症影响谁?

真性红细胞增多症很少见。在美国，每10万人中就有50人患有此病，在60岁以上的人群中最为常见。

这种情况如何影响我的身体?

真性红细胞增多症会导致你的身体产生过多的红细胞。多余的血细胞会增加出血、瘀伤和凝血的可能性。它们会使你的血液变稠，减缓你的血液循环，这意味着你的血液携带的氧气比身体组织和器官所需的要少。它们还会使你的脾脏过度劳累，而脾脏负责过滤血液和清除旧血细胞。这会导致它变得肿胀和疼痛(脾肿大)。随着时间的推移，你可能会因为你的病情而出现各种不舒服的症状。PV还可能导致几个次要条件。

真性红细胞增多症的风险和并发症是什么?

PV进展缓慢，但血细胞的过量产生会带来血栓的直接风险。假以时日，真性红细胞增多症也可能诱发继发性疾病。它很少会发展成更严重的癌症。

血凝块

真性红细胞增多症最紧迫的危险是凝血。血液凝块到达心脏或大脑会导致心脏病发作或中风。一个血块卡在你的肺部(肺栓塞)会导致肺动脉高压，导致心脏衰竭。阻塞静脉的血块(静脉血栓栓塞)会导致组织死亡慢性静脉功能不全。阻塞通往肝脏的主要血管的血块(肝静脉血栓形成)会导致血液回流到肝脏(Budd-Chiari综合症)，导致黄疸和肝衰竭。

二次条件

高红血球周转率也产生尿酸水平高在你的身体里。这导致了几个次要条件，包括肾结石(当尿酸在你的肾脏中积累时)和痛风,疼痛的一种形式关节炎(当尿酸在你的关节积聚时)。额外的红细胞也会导致更多的胃酸，这可能会导致胃溃疡。多余的红血球会引发炎症免疫反应在你的身体里。你的身体会释放一种叫做组胺的化学物质，而你的胃会产生更多的酸来抵抗感染。患有PV的人患PV的可能性是其他人的四倍消化性溃疡。

白血病进展

真性红细胞增多症是一种慢性骨髓疾病/癌症，通常不是一个紧迫的威胁。通过定期治疗，可以很好地管理多年。但在一些人身上，PV确实会发展为其他更具侵袭性的血液疾病，包括但很少是急性的白血病。

真性红细胞增多症进展的分期

• 早期的PV:这个阶段通常没有症状或只有轻微的症状。
• 推进PV:随着真性红细胞增多症的进展，你可能会开始注意到更多不舒服的症状或继发性疾病的发展。
• 在阶段:所谓的PV“耗尽期”发生时，导致这种情况的突变血细胞已经增长到无法控制的程度，它们已经占领了你的骨髓，而骨髓正是血细胞生长的地方。随着这些突变细胞的存活和分解，它们被疤痕组织所取代。当足够多的骨髓被疤痕组织取代时，它就不能再产生健康的血细胞了。讽刺的是，这导致贫血-缺乏健康的红细胞它还会增加你患心脏病的风险出血从出血。

真性红细胞增多症后血液病

• 骨髓纤维化:真性红细胞增多症的“终期”与另一种称为骨髓纤维化(MF)的血癌基本相同。一些医疗保健提供者不区分这两者。骨髓纤维化发生时，突变细胞已经取代了你的骨髓与疤痕组织。异常细胞也可能开始从骨髓扩散到身体的其他器官。MF是另一种骨髓增生性疾病。约10%的MF病例可发展为急性髓系白血病。
• 骨髓增生异常综合征：更罕见的是，PV可能转变为骨髓增生异常综合征(MDS)，这是一种血细胞不能完全发育的疾病。PV通常会产生大量正常成熟的红细胞，而MDS会导致血细胞异常/不正常成熟，并过早死亡。不能形成健康和成熟的细胞导致各种血细胞计数降低(可以是一种低计数或多种低计数)。MDS可以代替骨髓纤维化或同时发生。它比PV或MF更具侵袭性，有30%的机会进展为急性髓性白血病(AML)。
• 急性髓性白血病(AML):真性红细胞增多症病例约3%可在诊断后10年内发展为急性髓性白血病。急性髓性白血病是一种侵袭性血癌，始于骨髓，并迅速进入血液，在那里它可以扩散到其他身体系统。AML需要比慢性白血病更紧急的治疗，但它的存活率很高。它占所有癌症死亡人数的不到2%。