血管性血友病:它是什么，类型，症状和治疗 - 开云体育官网入口登录网页版下载

概述

什么是血管性血友病?

血管性血友病是一种常见的血液疾病，它使血液无法凝结。这是一种遗传性疾病，这意味着父母可能会把这种疾病遗传给他们的亲生孩子。医疗保健提供者通过药物来治疗这种疾病，以帮助血液凝结。

如果你得了血管性血友病会怎么样?

血管性血友病患者可能比平时出血多。例如，他们可能有频繁流鼻血或者在轻微割伤后出血很长时间。女性或出生时被指定为女性(DFAB)的人可能有体重月经期产后大出血。患有最严重的血管性血友病的人可能会出现关节或软组织出血，导致严重疼痛和肿胀。有些人发展成贫血．

这种情况有多普遍?

血管性血友病影响了1%的美国人口，是美国最常见的出血疾病。在全球范围内，血管性血友病估计影响每100万人中的23至110人。这些数字有所不同，因为人们可能有出血问题，但没有被诊断为血管性血友病。在某些情况下，人们在确诊前已经有出血问题很多年了。

血管性血友病和血友病一样吗?

冯·维勒布兰德和血友病但通常症状不太严重

症状和原因

血管性血友病的症状是什么?

许多血管性血友病患者都有这种情况，但没有症状或有轻微症状。病情较严重的人可能会出现以下症状:

流鼻血:流鼻血持续时间超过10分钟，每年发生5次或更多。
伤口出血或者其他持续时间超过10分钟的损伤。
瘀伤：患血管性血友病的人容易擦伤。他们的瘀伤是凸起的，这意味着瘀伤看起来肿了，而且他们的瘀伤比四分之一还大。
缺铁性贫血所有的贫血都发生在你缺乏足够的血时红细胞。在缺铁性贫血中，你的身体没有足够的铁来制造血红蛋白。血红蛋白是红细胞中帮助携带氧气的物质。
对象出血血管性血友病患者在任何手术后都可能出现大出血，包括牙科手术。
月经过多(月经出血)这种出血非常严重，每隔一小时就需要更换卫生巾或卫生棉条，或者出血持续时间超过7天。
分娩或流产后大出血．
大便带血大便带血或排便后出血可能是其他疾病的症状。如果你的便便中有血，请与你的医疗服务人员交谈。
尿中带血(血尿)：如果你在小便时发现有血，特别是当你急需小便时，你的尿液中有血，请与你的医疗服务人员交谈。

什么导致了血管性血友病?

血管性血友病是一种遗传性疾病当某些基因突变或改变时就会发生这种情况。在血管性血友病中，基因突变会影响身体产生正常的血管性血友病因子的能力。因子是帮助血液凝结的蛋白质。

你有冯·维勒布兰德的因素等离子体血小板和血管壁血管．血浆是血液的液体部分。血小板是血管因损伤破裂时帮助血液凝结的细胞。

正常情况下，血小板会粘附在受损的血管上，帮助血管形成，从而止血血凝块冯·维勒布兰德因子有助于血小板粘附。当你没有足够的冯·维勒布兰德因子或者你没有任何因子时，你的血小板就不能像它们应该的那样粘在一起，血小板需要更长的时间来帮助形成血栓。

大多数人患有血管性血友病是因为他们从亲生父母中继承了突变的基因。这是常染色体显性遗传．有些人从亲生父母双方遗传了突变基因。这是常染色体隐性遗传，是血管性血友病最严重的形式。携带这种突变基因的人有50%的机会将这种基因突变遗传给他们的亲生孩子。

作为某些癌症、自身免疫性疾病、心脏和血管疾病的并发症，人们也可能发展为血管性血友病。

诊断和测试

医疗保健提供者如何诊断血管性血友病?

你的医疗服务人员会要求你描述你的症状。他们可能会问你是否有有类似症状或出血障碍的家庭成员。他们可以做以下测试:

全血细胞计数(CBC）这个测试测量你体内不同类型的红细胞的数量白细胞还有血小板。它还可以测量红血球中的血红蛋白含量。大多数血管性血友病患者CBCs正常。异常大出血的人可能有低血红蛋白和红细胞计数。
血小板聚集试验血小板是帮助血液凝结的血细胞。这些测试测量血小板的粘合程度，以帮助形成血栓。
活化部分凝血活酶时间试验(APTT)医疗保健提供者分析其他凝血因子，如冯·维勒布兰德因子，是帮助血液凝结的蛋白质。低于正常水平的因子水平意味着你的血液凝结需要更长的时间。
凝血酶原时间(PT)：这个测试测量额外的凝血因子。
纤维蛋白原测试：纤维蛋白原是另一种有助于血液凝结的蛋白质。
血管性血友病因子抗原:该测试测量血液中冯·维勒布兰德因子蛋白的含量。
瑞斯西丁素代数余子式:该试验评估冯·维勒布兰德因子活性。
冯·维勒布兰德因子多聚物:这个测试测量因子的结构。

你的医疗服务提供者可能需要做几项血液测试来确认你患有血管性血友病。这是因为包括激素水平在内的因素可能会改变你的冯·维勒布兰德因子血液水平可能会改变。

冯·维勒布兰德病不止一种。医疗保健提供者可能会做更多的实验室测试来确定特定的缺陷。以下是关于血管性血友病类型的更多信息:

1型:这是血管性血友病最常见的类型。它影响60%到80%的患者。这种类型的人血液中冯·维勒布兰德因子水平较低。他们可能没有症状如果他们有症状，症状也很轻微。
2型在这种情况下，冯·维勒布兰德因子没有发挥应有的作用。这种类型的人可能有轻度或中度出血。大约15%到30%的血管性血友病患者有这种类型。
3型这是血管性血友病最严重的一种。它也是最罕见的类型，影响5%到10%的患者。这种类型的人可能会有严重的出血问题，因为他们的血管性血友病因子水平很低，或者他们的血液中没有任何血管性血友病因子。

管理和治疗

医疗保健提供者如何治疗血管性血友病?

医疗保健提供者可能会使用不同的药物来治疗这种情况:

去氨加压素这种激素能提高血液中冯·维勒布兰德因子的水平。这是血管性血友病最常见的治疗方法。
冯·维勒布兰德因子注射:有些人可能会注射维勒布兰德因子来止血。他们可以在手术前接受这种治疗。一些患有严重血管性血友病因子疾病的人可能会定期接受输注，这样他们的血液中就有了稳定水平的血管性血友病因子。
纤溶这些药物防止血块分解。如果你正在做牙科手术，或者你的月经很重，你的医疗服务提供者可能会给你开这种药。
避孕药这种药对月经出血的人有帮助。它含有雌激素，能增加血液中冯·维勒布兰德因子的含量。

预防

我能降低患这种疾病的风险吗?

大多数人会遗传血管性血友病。如果你的亲生父母有这种情况，你可能会从其中一人或双方遗传。

展望/预后

如果我有这种情况，我能期待什么?

医疗保健提供者可以治疗血管性血友病，但他们不能治愈它。大多数人患有1型或2型血管性血友病，可能只有在受伤或需要手术时才需要治疗。3型血管性血友病患者可能需要持续的药物治疗来控制出血。

生活在一起

我得了血管性血友病。我怎么照顾好自己?

大多数血管性血友病患者有轻度或中度症状。对他们来说，患有血管性血友病可能意味着他们应该:

避免他们可能受伤的活动，如足球、橄榄球或曲棍球等身体接触运动。
告诉所有的医疗服务提供者，包括他们的牙医，他们患有这种疾病。这样，他们的医疗服务提供者就可以计划如何处理手术或牙科手术后的出血。
避免服用阿司匹林和含有阿司匹林的药物。
避免服用非甾体抗炎药如布洛芬，除非医疗保健提供者知道他们患有血管性血友病，告诉他们服用非甾体抗炎药。
避免服用含有维生素E、鱼油或姜黄的营养补充剂。
考虑医疗警报识别。佩戴医疗警报手环或携带身份证件可以帮助人们在紧急情况下获得适当的医疗护理。

我应该什么时候去急诊室?

如果你有无法控制的出血就去急诊室。

我应该问我的医疗保健提供者什么问题?

如果你患有血管性血友病，你可能想知道这种疾病会如何影响你的生活。以下是你可能想问医疗保健提供者的一些问题:

为什么我会得这种病?
我能把这种病传给我的孩子吗?
情况会变得更糟吗?
什么是治疗?
治疗的副作用是什么?
这种病会妨碍我做某些活动吗，比如旅行或运动?

克利夫兰诊所的通知

血管性血友病是一种非常常见的遗传性血液病。大多数患有这种疾病的人有轻微或中度的症状。他们可能经常鼻子流血或伤口需要很长时间才能止血。其他人的症状很严重。例如，当血液流入关节和组织时，他们可能会出现关节疼痛。有些人在确诊前可能已经患病多年。如果你有这种疾病，你可能会松一口气知道为什么你有出血的问题。你可能会担心你的孩子会得这种病。医疗保健提供者不能治愈这种疾病，但他们可以治疗它。他们还会回答你关于把它传给孩子的问题。 And they’ll help you with information on living with von Willebrand disease so it doesn’t keep you from having an active, normal life.

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