史蒂文斯—约翰逊综合征
概述
史蒂文斯—约翰逊综合症(sj)是什么?
史蒂文斯—约翰逊综合征(sj)和中毒性表皮坏死松解症(十)是严重的皮肤病,导致皮肤皮疹,水泡,然后皮。你的粘液膜,包括你的眼睛,生殖器和嘴巴,也受到影响。如果你有这个条件,你可能会承认医院。
有些人认为sj和十个不同的疾病,而另一些人则认为它们是相同的疾病,而是在不同级别的严重性。sj比十没那么强烈。(例如,皮肤脱皮可能影响不到10%的整个身体在sj,虽然皮肤剥落的影响超过30%的身体在十)。然而,两种情况下可以危及生命。
还有其他的名字史蒂文斯—约翰逊综合征(sj) ?
是的。它也被称为莱尔的综合症,史蒂文斯—约翰逊综合征/中毒性表皮坏死松解症,史蒂文斯—约翰逊综合征中毒性表皮坏死松解症频谱。它可能被称为药物引起史蒂文斯—约翰逊综合征或mycoplasma-induced史蒂文斯—约翰逊综合征如果是与一个特定的原因。
谁史蒂文斯—约翰逊综合征(sj) ?
许多情况下的sj发生在30岁以下的儿童和成人,也发生在其他人,特别是老年人。sj病例发生在女性比男性。感染,如肺炎、sj的最可能的原因是孩子,而药物是最可能导致成人sj / 10。
开发史蒂文斯—约翰逊综合征的危险因素是什么?
多种因素可能参与开发这些疾病,包括基因偏见。环境因素可能会导致基因被触发。这些遗传因素之一包括特定的人类白细胞抗原(hla)可能增加的风险开发sj或10。
症状和原因
史蒂文斯—约翰逊综合征的症状是什么(sj) ?
史蒂文斯—约翰逊综合征的症状包括:
- 皮肤疼痛。
- 发烧。
- 身体疼痛。
- 红疹或皮肤红疹。
- 咳嗽。
- 水泡、溃疡皮肤和粘膜的嘴,喉咙、眼睛,生殖器和肛门。
- 脱皮的皮肤。
- 流口水(因为关闭口是痛苦的)。
- 眼睛密封关闭(由于水泡和肿胀)。
- 尿痛(由于多孔粘膜)。
史蒂文斯—约翰逊综合征的病因(sj) ?
史蒂文斯—约翰逊综合征的原因包括:
- 药物过敏反应(大多数情况下sj和几乎所有情况下十)。
- 感染,如支原体肺炎、疱疹和甲型肝炎。
- 接种疫苗。
- 移植物抗宿主病。
- 没有任何已知的原因。
如果你的sj是由药物引起,症状出现一至三周后你开始服药。类似流感的疾病(发烧、咳嗽、头痛、皮肤疼痛)之后先是一连串然后脱皮。在10的情况下,一些人甚至失去了头发和指甲。
最有可能导致史蒂文斯—约翰逊综合征什么药?
药物最可能引起史蒂文斯—约翰逊综合征包括:
- 抗菌磺胺类药物。
- 的抗癫痫药物,包括苯妥英(狄兰汀®),卡马西平(®),拉莫三嗪(利必通®),和苯巴比妥(导管®)。
- 别嘌呤醇(Aloprim®, Zyloprim®),一种药物用于治疗痛风和肾结石。
- 非甾体抗炎药(非甾体抗炎药),包括吡罗昔康(费啶®),奈韦拉平(Viramune®),和双氯芬酸(形成层®,Flector®)。
- 抗生素。
有其他因素,增加人的风险发展史蒂文斯—约翰逊综合征(sj) ?
你是sj的风险更大,如果你有以下条件:
- 骨髓移植。
- 系统性红斑狼疮。
- 人类免疫缺陷病毒(HIV)。
- 其他关节的慢性疾病和结缔组织。
- 癌症。
- 削弱了免疫系统。
- sj的家族病史。
- 人类白细胞antigen-B特定基因的变异。
诊断和测试
史蒂文斯—约翰逊综合症(sj)是如何诊断的?
卫生保健提供者诊断sj和十:
- 通过观察皮肤和粘膜的影响(通常至少两个粘膜受到影响)。
- 你的疼痛水平。
- 多快你的皮肤受到影响。
- 多少你的皮肤的影响。
- 通过皮肤活检。
管理和治疗
史蒂文斯—约翰逊综合征治疗怎么样?
史蒂文斯—约翰逊综合征的治疗方法包括:
- 停止药物引起了这个问题。
- 用静脉注射(IV)替代电解质液体。
- 受影响的皮肤上使用无粘着力的敷料。
- 使用高热量的食物,可能通过胃管喂食,促进愈合。
- 在需要的时候使用抗生素预防感染。
- 提供缓解疼痛的药物。
- 你在医院治疗,甚至可能在一个重症监护或燃烧装置。
- 利用皮肤病学和眼科专家团队(如果你的眼睛受到影响)。
- 在某些情况下,用静脉注射免疫球蛋白治疗你,环孢霉素,静脉注射类固醇或羊膜移植(眼睛)。
什么是史蒂文斯—约翰逊综合征的并发症(sj) ?
sj和十最严重的并发症是死亡。死亡发生在约10%的病例的sj和十的50%左右。其他并发症可能包括:
预防
史蒂文斯—约翰逊综合征可以预防吗?
不。由于史蒂文斯—约翰逊综合征,在大多数情况下,由药物引起的,没有办法知道-在服药之前,你可能会经历一个药物不良反应。如果药物发现,引发了这个条件,你会希望避免药物或相关药物。
前景/预后
史蒂文斯—约翰逊综合征的人的前景是什么?
每个人的经验,史蒂文斯—约翰逊综合征可以是不同的。在几周内皮肤可以再生,但复苏可能需要数月时间,如果症状严重。一些长期反应可能开发,包括:
- 皮肤:干燥,瘙痒,皮肤颜色的变化。
- 眼睛:慢性肿胀和/或干燥、慢性刺激,看到困难,对光线敏感(畏光)。
- 过度出汗。
- 肺损伤、慢性阻塞性肺病、哮喘。
- 指甲损失或畸形。
- 脱发(脱发)。
- 粘膜干燥,小便可能导致问题。
- 慢性疲劳综合症。
- 困难与你的味觉。
sj可能重建如果你暴露于相同的药物已知第一次触发条件。在这种情况下,第二集通常比第一集更严重。
sj导致10%的患者死亡,那些十30%——由于主要脓毒症,急性呼吸窘迫综合征及多器官功能衰竭。
克利夫兰诊所是一个非盈利的学术医疗中心。广告在我们的网站帮助支持我们的使命。我们不支持non-Cleveland诊所的产品或服务。政策