贲门失弛缓症:食道疾病

概述

什么是贲门失弛缓症?

贲门失弛缓症是一种罕见的疾病,患者的食道无法将食物和液体输送到胃里。食道是一根肌肉管,负责将食物从口腔输送到胃部。在食管与胃的交界处有一圈肌肉,称为食管下括约肌(LES)。这块肌肉放松(打开),让食物进入你的胃,收缩(收紧),防止胃内容物回流到食道。如果你患有贲门失弛缓症,LES就不会放松,从而阻止食物进入你的胃。

谁得失弛缓症?

在美国,每年每10万人中就有1人罹患贲门失弛缓症。它通常在25至60岁的成年人中被诊断出来,但也可能发生在儿童中(不到5%的病例发生在16岁以下的儿童中)。没有哪个特定的种族或民族比其他种族更容易受到影响,而且这种情况不会在家族中发生(可能除了一种罕见的疾病形式)。男性和女性受到同样的影响。

失弛缓症严重吗?

是的,有可能,尤其是如果不及时治疗的话。如果你患有贲门失弛缓症,你会逐渐在吃固体食物和喝水方面遇到更多的困难。贲门失弛缓症可导致相当大的体重减轻和营养不良。患有贲门失弛缓症的人患食管癌的风险也略有增加,特别是如果这种情况已经存在很长一段时间。你的医疗保健提供者可能会建议你定期检查食道,以便在癌症发生时及早发现。

症状和原因

什么引起失弛缓症?

食道肌肉不能正常收缩和放松的原因尚不清楚。一种理论认为,失弛缓症是一种由病毒引发的自身免疫性疾病(你的身体会攻击自己)。你的免疫系统攻击食道壁肌肉层的神经细胞和LES。你的神经细胞,控制肌肉功能,慢慢退化的原因目前还不清楚。这导致LES过度收缩。如果你患有贲门失弛缓症,那么LES就不能放松,食物和液体就不能通过食道进入胃。

一种罕见的贲门失弛缓症可遗传。还需要更多的研究。

失弛缓症的症状是什么?

贲门失弛缓症症状发展缓慢,症状可持续数月或数年。症状包括:

  • 吞咽困难(吞咽困难).这是最常见的早期症状。
  • 未消化的食物反刍。
  • 胸痛来了又去;疼痛可能会很严重。
  • 胃灼热
  • 夜间咳嗽
  • 饮食困难导致体重减轻/营养不良。这是晚期症状。
  • 打嗝,打嗝困难(不常见症状)

贲门失弛缓症的并发症有哪些?

贲门失弛缓症的一些并发症是食物回流到食道,然后吸入气管,最终进入肺部的结果。这些并发症包括:

  • 肺炎
  • 肺部感染(肺部感染)。

其他并发症包括:

  • 食道癌.患有贲门失弛缓症会增加患这种癌症的风险。

诊断和测试

如何诊断失弛缓症?

诊断贲门失弛缓症常用的三项检查:

  • 钡吞下:在这个测试中,你将吞下一种钡制剂(液体或其他形式),并使用x射线评估它在食管中的运动。钡餐显示食管LES处狭窄。
  • 胃镜检查:在这个测试中,一个有弹性的窄管,上面有一个摄像头,被称为内窥镜,沿着你的食道通过。摄像机将食管内部的图像投射到屏幕上进行评估。这种测试有助于排除癌性(恶性)病变以及评估失弛缓症。
  • 测压法:该测试测量食管肌肉收缩的时间和强度,以及食管下括约肌(LES)的放松。吞咽时LES不能放松,食道壁缺乏肌肉收缩,是贲门失弛缓症的阳性检查。这是诊断贲门失弛缓症的“金标准”检查。

管理及治疗

如何治疗失弛缓症?

对于贲门失弛缓症有几种治疗方法,包括非手术治疗(球囊扩张、药物治疗和肉毒毒素注射)和手术治疗。治疗的目标是通过放松食道下括约肌(LES)来缓解症状。

您的医疗保健提供者将讨论这些选项,以便您可以根据病情的严重程度和您的偏好决定最适合您的治疗方案。

微创外科

用于治疗贲门失弛缓症的手术称为腹腔镜食管肌切开术或腹腔镜海勒肌切开术。在这种微创手术中,通过一个小切口插入一个薄的,像望远镜一样的仪器,称为内窥镜。内窥镜连接到一个比一角硬币还小的微型摄像机上,它将手术部位的视图投射到位于手术室的视频监视器上。在这个手术中,LES的肌肉纤维被切断。另一种被称为部分funddoplication的手术有助于预防胃食管反流,这是海勒肌切开术的副作用。

经口内窥镜肌切开术(POEM)是一种微创的替代腹腔镜海勒肌切开术。在这个过程中,用刀切食管一侧、LES和胃上部的肌肉。这些区域的切口会放松肌肉,让食道像正常情况下一样放空,将食物传递到你的胃里。

气球膨胀

在这个非手术过程中,你会被轻度镇静,同时一个专门设计的气球通过LES插入,然后充气。这个过程放松肌肉括约肌,让食物进入你的胃。球囊扩张通常是手术失败患者的首选治疗方案。

你可能需要进行几次扩张治疗来缓解你的症状,每隔几年保持缓解。

药物治疗

如果你不适合球囊扩张或手术,或选择不接受这些手术,你可能会受益于肉毒毒素注射.肉毒杆菌是一种由导致肉毒中毒的细菌产生的蛋白质。当少量注射到肌肉中,肉毒杆菌可以放松痉挛的肌肉。它的工作原理是阻断从神经到括约肌的信号,让它们收缩。需要反复注射以维持症状控制。

其他药物治疗包括硝苯地平(Procardia XL®,Adalat CC®)或异山梨酯(Imdur®,Monoket®)。这些药物通过降低LES压力来放松痉挛的食管肌肉。这些治疗方法不如手术或球囊扩张有效,只能短期缓解症状。

食管切除术

切除食道是最后的治疗手段。

贲门失弛缓症治疗的并发症有哪些?

失弛缓症治疗的并发症包括:

  • 在食道上形成一个洞。
  • 失弛缓症症状缺乏成功和复发。
  • 胃食管反流病
  • 腹胀。

治疗后需要什么随访?

无论你接受哪种治疗,都需要长期随访。这是因为治疗是姑息性的——意味着它们缓解症状——不能治愈失弛缓症或阻止其进展。症状可能会复发。你的医疗保健提供者会想看看你的食管是否足够让食物进入你的胃,并检查胃食管反流,这需要治疗。你的医生也想监测你,以确保癌症没有发展。

展望/预后

我可以从各种治疗方案中期待什么结果?

  • 气球膨胀改善50%至93%的贲门失弛缓症患者的症状。请记住,该过程可能需要重复以维持症状的改善。反复扩张会增加食管穿孔的风险。
  • 微创手术/腹腔镜海勒肌切开术对76%至100%的贲门失弛缓症患者有效。请记住,高达15%的人在手术后会出现胃食管反流症状。
  • 肉毒杆菌注射在高达35%的贲门失弛缓症患者中成功放松痉挛性食管括约肌。必须每6至12个月重复注射一次,以维持症状缓解。
  • 药物,如硝苯地平,可改善0%至75%的贲门失弛缓症患者的症状;异山梨酯改善症状的比例为53%至87%

生活在一起

如果我被诊断为贲门失弛缓症并接受治疗,我怎么能过上最好的生活?

首先,你需要明白贲门失弛缓症是一种终身疾病。你还需要对不同治疗过程的结果有现实的期望。没有治疗方法可以治愈贲门失弛缓症。请您的医疗保健提供者讨论所有的治疗方案及其控制症状的成功率,重复手术的必要性和频率,以及每种手术的风险和好处。

你可以改变有益的生活方式,包括:

  • 把你的食物切成小的,一口大小的块,直立着吃。这将使重力帮助食物通过食道。
  • 不要平躺。这会增加你将食物吸入肺部的风险。睡觉时昂着头。
  • 睡前不要吃固体食物。

最后一次由克利夫兰诊所医疗专业人员于2021年4月6日复查。

参考文献

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