概述
什么是短肠综合征?
短肠综合征(SBS)或短肠综合征，是一种身体不能吸收足够的液体和营养的情况，因为部分小肠缺失或不能正常工作。短肠综合征可能是先天性的(出生时就存在)，也可能是由于小肠的一大部分必须通过手术切除而导致的。
小肠有什么作用?
- 十二指肠，位于胃旁边(最短的部分)。
- 空肠，位于十二指肠和回肠之间。
- 回肠是最长的部分，与大肠(结肠)相连。
小肠吸收液体、蛋白质、碳水化合物(淀粉和糖)、铁、脂肪、维生素和矿物质(如钙、钠和钾)。
如果手术切除了十二指肠和空肠的一部分，回肠可以发挥它们吸收营养物质的作用。但如果空肠或回肠的大部分被切除，就很难获得足够的营养。在这些情况下，营养物质通常必须以食物以外的形式提供。
儿童比成人需要更多的卡路里，因为他们还在成长。如果一个孩子出生时小肠部分缺失，可能会导致严重的问题。
症状和原因
是什么导致了短肠综合症?
短肠综合征可以作为先天性(出生时)状况。例如，小肠可能在出生时异常短，肠道的一部分可能缺失或肠道在出生前未完全形成(肠闭锁)。
在其他情况下，患者的病情发展到必须通过手术切除小肠的大部分。对于新生儿，尤其是早产儿，坏死性小肠结肠炎(炎症和流向肠道的血液减少，导致严重损伤)是肠短综合征最常见的原因。
其他原因包括:
- 克罗恩氏病(肠道发炎并留下疤痕);在这种情况下，SBS主要发生在接受过广泛小肠手术的患者身上。
- 肠套叠(一部分肠与另一部分折叠在一起，阻碍了血液流向小肠的相关部分)。
- 由于下列原因引起的肠损伤:
- 肠扭转(肠扭转)。
- 创伤(受伤)。
- 胃裂(出生前肠道在体外发育)。
- 肠狭窄肠狭窄或肠阻塞
- 肿瘤。
- 血凝块或异常血流(缺血)影响肠循环。
短肠综合症的症状是什么?
短肠综合征的症状包括:
短肠综合征还可能导致其他并发症，包括:
管理与治疗
如何治疗儿童短肠综合征?
为了治疗儿童SBS，可能需要多种治疗方法:
饮食的变化
为了正确地吸收营养，需要改变饮食。如果手术切除了部分小肠，患者需要保持电解质、液体和其他营养物质的正常平衡，以防止脱水、营养不良和其他问题。
全肠外营养(TPN)
孩子可能需要全肠外营养在肠手术之后。TPN在绕过消化系统的同时提供营养。TPN溶液含有液体和营养物质的混合物，如蛋白质、脂肪、糖、必需维生素和矿物质。
溶液通过静脉注射(通过一条大静脉，其中插入了一根导管，一根柔软的塑料管)。TPN给予10至12小时或有时更长时间;婴儿和儿童通常在睡觉时服用这种溶液。
有些孩子必须无限期地留在TPN。当长期使用这种营养形式时，可能会发生严重的并发症，例如导管插入部位的感染、血栓的形成和肝损伤。
尽管有并发症的风险，TPN可以挽救无法通过胃肠道摄取适当营养的儿童和成人的生命。此外，最近TPN方案的变化，如果与早期开始喂养相结合，可能会减少发生长期肝损伤的机会。
肠内营养
随着时间的推移,肠内营养在一些患者中可以代替TPN。肠内喂养通过a胃管(g形管)通过外科切口插入胃或用内窥镜放置。在某些情况下，可以使用鼻胃管(NG)来代替g管。在其他患者中，使用在小肠内放置的类似管(空肠造口管或j管)是一种替代方法。
除了肠内或肠外(静脉注射)喂养外，有些儿童可能能够接受少量固体食物和液体。这有助于让婴儿和儿童保持咀嚼和吸吮的能力，并帮助他们在未来发展正常的饮食模式。
肠道适应
在某些情况下，通过手术切除部分肠道的患者会经历一个称为肠道适应的过程。在肠道适应过程中，肠道可能会在手术后变大。肠内的表面积随着粘膜(肠内壁)变厚而增加。绒毛(负责肠道吸收的肠壁)变得更长、更密，有助于促进营养的吸收。肠的直径也可能增加。
短肠综合症有什么药物处方?
药物可以帮助减缓食物通过肠道的速度。这使得营养物质有更多的时间与肠道细胞接触，从而促进吸收。
抗腹泻药物，如盐酸洛哌丁胺，可以给孩子，如果他们的提供者推荐，副作用有限。由于胃在恢复期可能会分泌更多的酸，患者可以服用抗酸剂或抗溃疡药物来治疗或减少溃疡的风险胃溃疡。有时可以开抗生素来防止或治疗细菌过度生长。
较新的药物teduglutide在美国，一种通过注射给药的药物已被FDA批准用于成人SBS患者，但未用于儿童。这些药物可以帮助减少一些SBS患者对TPN的需求，但需要对儿童进行研究，并且有潜在的显著副作用。
短肠综合征何时需要手术?
在某些情况下，SBS手术可以通过各种手术如Bianchi手术和系列横向肠成形术(STEP)来改善肠道的工作长度。这些程序也可以通过缩小肠道直径来帮助减少细菌过度生长的机会，这在SBS病例中可能会增加。
手术是否有助于改善个体患者的功能状态取决于具体情况。这通常取决于小肠的长度，以及引起SBS的根本原因。
肠移植包括将供体小肠植入病人体内。对于不能利用肠道吸收食物和液体、完全依赖TPN并有失去静脉营养通路风险的患者，可以考虑这样做。
肝移植如果患者因长期使用TPN而出现不可逆的肝脏疾病，可能需要同时使用。由于很少有中心进行肠道移植，因此早期转诊到移植中心有助于在发生主要并发症之前制定移植计划。
展望/预后
儿童短肠综合征的预后(前景)如何?
患有短肠综合征的婴儿和儿童的预后可能很好，这取决于肠道的剩余长度。然而，他们将需要终生的随访护理。需要密切监测儿童的任何营养缺乏或其他情况，可能导致继续使用肠内或肠外营养。总的来说，随着对问题的更好理解和并发症的预防，生活质量和脱离TPN的机会得到了改善。
接受肠外营养的婴儿和儿童死亡的主要原因是肝脏和胆道(胆汁从肝脏流向小肠的途径)的感染和疾病。随着儿童中心静脉管护理方案的最新进展，感染性并发症可能会变得不那么频繁。胆汁淤积(胆汁不能从肝脏流向十二指肠)是长期使用全肠外营养的常见并发症。管理TPN的新方法有助于减少胆汁淤积和相关肝脏疾病的机会。
包括儿科胃肠病学家、儿科营养师、药剂师、儿科外科医生和移植外科医生以及社会工作者在内的团队方法对于管理和改善短肠综合征患者的预后至关重要。
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