锯齿状息肉病综合征/增生性息肉病综合征
概述
什么是锯齿状息肉综合征(SPS)?
锯齿状息肉病综合征(SPS)以前被称为增生性息肉病综合征。SPS是一种罕见的疾病,其特征是在结肠和/或直肠出现锯齿状息肉。
锯齿状息肉是一种从结肠或直肠表面伸出来的息肉。息肉在显微镜下以其锯齿状的外观来区分。他们通常很难找到。确定息肉类型的唯一方法是将它们取出并在显微镜下检查。
有不同类型的锯齿状息肉,包括:
- 增生性息肉:这些是最常见的,通常位于结肠的左侧。它们通常不是癌前病变。然而,它们可能会引起人们对右侧锯齿状斑点的注意。
- 无柄锯齿状息肉(ssp),也称为无柄锯齿状腺瘤(SSAs)这些息肉较大,位于右侧。它们没有茎。它们很难在内窥镜检查中发现,并可能变成癌症有点快。
- 锯齿状腺瘤(也称为传统锯齿状腺瘤,简称TSAs):这些息肉不太常见,但有发育不良(异常细胞)并可发展为癌症。
SPS是根据世界卫生组织(WHO)制定的标准来定义和诊断的。患有SPS的人有更高的患病风险结肠直肠癌应该有一个结肠镜检查每年确诊一次。最初可能需要每三到六个月做一次结肠镜检查。
谁会得锯齿状息肉病综合征(SPS)?
男性和女性患SPS的几率相似。诊断通常发生在患者50或60多岁时。
我的家人是否有患锯齿状息肉病综合征(SPS)的风险?
各种研究表明SPS可以遗传,但遗传模式尚不清楚。患有SPS的人的一级亲属(即父母,兄弟姐妹和子女)患SPS的风险增加,以及其他结直肠息肉.大约40%的SPS患者的一级亲属在结肠镜检查中发现息肉。一级亲属应在下列时间之一开始结肠镜检查,以最快者为准:家庭中最早诊断出SPS的年龄;40岁时;或者比SPS家族成员中结直肠癌的诊断早10年。在基线检查之后,如果没有发现息肉,结肠镜检查应每五年重复一次。如果发现近端锯齿状息肉或多发腺瘤性息肉,考虑每1至3年进行一次结肠镜检查。
症状和原因
是什么导致了锯齿状息肉病综合征(SPS)?
SPS是由结肠和/或直肠出现锯齿状息肉的趋势引起的。确切原因尚不清楚。虽然SPS被认为是遗传性的,但没有发现导致SPS的遗传缺陷。这意味着没有基因测试可以诊断SPS。
锯齿状息肉病综合征(SPS)的症状是什么?
症状通常是由息肉或癌症引起的,而不是特定于锯齿状息肉或SPS。常见症状包括:
患者可能没有任何症状。如果你确实有上述任何症状,你应该去看医生。
诊断和测试
如何诊断锯齿状息肉病综合征?
SPS是世卫组织定义的一种病症。诊断是基于医生在结肠镜检查(结肠和直肠的内窥镜评估)中所看到的。病理学家在显微镜下观察息肉后证实了诊断。符合下列任何一项标准的病人即被诊断为SPS:
- 在结肠的任何地方出现20个或更多的锯齿状息肉
- 乙状结肠近端出现5个或更多锯齿状息肉,至少2个大于1cm
- 有SPS家族史的患者结肠内有任何锯齿状息肉
一些研究人员质疑,世卫组织的指导方针是否过于严格。他们认为,患有多个锯齿状息肉但不符合SPS诊断的人患结肠直肠癌的风险相似。
管理与治疗
如何治疗锯齿状息肉病综合征?
SPS无法治愈。治疗的目的是治愈由SPS引起的症状并去除息肉或癌症。这意味着进行结肠镜检查并切除大于5毫米(息肉切除术).根据息肉的数量和大小,应每1至3年进行一次结肠镜检查。最好清除所有息肉。
如果息肉不能安全或完全切除,或者发现了癌症,建议进行手术。通常治疗结肠癌的方法是切除整个结肠,然后将小肠重新连接到直肠。整个结肠和直肠都有患息肉和癌症的风险。因此,任何剩余的结肠或直肠仍然需要每年通过内窥镜检查。
预防
如何预防锯齿状息肉病综合征?
目前,我们不知道任何预防SPS的方法。然而,每年的结肠镜检查是为了预防结直肠癌或在最早和最可治疗的阶段发现它。
展望/预后
与锯齿状息肉病综合征(SPS)相关的癌症风险是什么?
患有SPS的人患结肠直肠癌的风险更高。大约25-40%的SPS患者会患上结肠直肠癌。没有任何其他癌症风险被明确确定与SPS相关,因此不建议对其他器官进行筛查。
生活在一起
如果我有锯齿状息肉病综合征(SPS),我应该什么时候去看医生?
如果你患有SPS,或者即使你没有,如果你有便血或排便习惯改变,你应该联系你的医生。
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