肺动脉狭窄
概述
什么是肺动脉狭窄?
肺动脉狭窄是指肺动脉狭窄,肺动脉是连接右心室和肺的大血管。在肺部,血液吸收氧气输送到全身。肺动脉变窄使得血液很难到达孩子的肺部。没有足够的氧气,孩子的心脏和身体就不能正常工作。
肺动脉主动脉和/或其左、右分支可发生狭窄。当这种情况发生时,右心室必须更加努力地将血液泵过狭窄的血管。久而久之,这会对心肌造成损伤。
肺动脉狭窄并发症
如果不进行治疗,这种情况会导致右侧心力衰竭。
肺动脉狭窄影响谁?
肺动脉狭窄相对少见。它可能影响出生时患有其他心脏问题(先天性心脏病)的儿童,也可能单独发生(没有其他心脏缺陷)。它也可能在某些心脏手术后发生。
症状和原因
症状是什么?
症状取决于狭窄(变窄)的严重程度。如果狭窄是轻微的,你的孩子可能没有症状。当狭窄变得严重时,您的孩子可能会出现以下情况:
肺动脉狭窄的原因是什么?
有些人天生就有肺动脉狭窄,心脏瓣膜、壁或心脏其他部位也有问题。其他出生时患有肺动脉狭窄的人没有其他心脏问题。你也可以在心脏手术后或不太常见的疾病中患上这种疾病。
先天性(自出生)肺动脉狭窄的原因
在40%的病例中,人们出生时患有肺动脉狭窄,但没有其他心脏问题。
肺动脉狭窄的发生率在2%到3%有其他先天性(自出生以来)心脏缺陷,例如:
- 法洛四联症:这种疾病的特点是孩子的心脏出现了四个问题,影响了正常的血液流动。
- 肺动脉闭锁:连接右心室和肺动脉的肺动脉瓣完全没有形成。这会阻止血液流向孩子的肺部。
- 动脉干:一条合并的心脏动脉而不是正常的两种,让富氧血液和贫氧血液混合。
- 主动脉瓣狭窄:如果这个瓣膜出了问题,就会减少孩子从心脏到身体的供血量。
- 房间隔缺损:一个墙上的洞在孩子的两个上心室(心房)之间,让含氧和无氧的血液混合。
- 室间隔缺损:一个墙上的洞将孩子的两个较低的腔室(心室)分开会使太多的血液流向他们的肺部。
- 大血管的移位:将血液从孩子的心脏输送出去的两条大动脉位于彼此的位置。这会损害正常的血液流动,限制氧气进入孩子细胞的量。
- 动脉导管未闭:这是孩子肺动脉和主动脉之间的连接。如果出生后没有正常闭合,就会有太多的血液流向肺部。
导致肺动脉狭窄的其他原因包括:
- 风疹综合症一组心脏和其他健康问题,你的孩子从一个风疹感染他们的亲生父母在怀孕期间。
- 威廉斯综合症,一个异常组影响孩子的心脏和其他器官。
- Alagille综合症这会导致肝脏问题和心脏问题。
- Takayasu指出的动脉炎,一种炎症这会损害大血管。
- 从外部压迫孩子肺动脉的问题。
肺动脉狭窄的外科原因
有些人在手术后患上肺动脉狭窄。这些包括:
- 肺移植。
- 通过手术来解决孩子的先天性心脏问题或改善心脏的血液流动。
- 肺动脉束带。这是故意使孩子的动脉变窄,以减少血液流向肺部。
诊断和测试
如何诊断肺动脉狭窄?
孩子的医疗保健提供者在检查时可能会听到不正常的心音(杂音)。如果发生这种情况,他们会要求进行其他测试,包括:
- 心电图(ECG或EKG):一个测试它可以记录心跳时的电变化,揭示异常的心律(心律失常),并检测心肌压力。
- 胸部x光片:一个测试显示心脏、肺和肺动脉的大小和形状。
- 超声心动图:一个测试它使用声波来制作心脏肌肉和瓣膜的动态图像。
- 心脏磁共振成像(MRI):一个测试它使用三维成像来显示血液是如何流经孩子的心脏和血管的。
- CT扫描:一种x射线程序,使用计算机将许多x射线组合在一起x射线图像孩子心脏的剖面图。静脉造影剂(染色)可以让医生看到孩子的心脏解剖结构和血液循环。
- 心导管检查:一个过程这包括将一根细管(导管)插入静脉或动脉,并将其送入心脏。医生可以检查氧气水平,测量压力变化,并拍摄心脏的x光片。
- 肺血管造影:一个dye-enhancedx射线心脏的肺动脉和肺静脉。
- 灌注扫描:注射少量放射性物质的一种试验。一种特殊的机器可以显示血液在每个肺中的流动情况。
如果你孩子的医疗保健提供者诊断出他们患有肺动脉狭窄,他们会建议你去看先天性心脏病专家。这种类型的提供者有培训和设备来确定您孩子的心脏问题,并安排必要的特殊测试、医疗护理、心脏手术和后续检查。如有必要,他们可能会要求进行额外的检查。
你孩子的医生可能会用I、II、III或IV型来谈论他们的病情。这些分类是根据动脉狭窄的部分的数量和这些斑点的位置来划分的。
管理与治疗
如何治疗肺动脉狭窄?
最好的治疗方法取决于你孩子的症状和其他因素。一个或多个肺动脉分支的轻度至中度狭窄通常不需要治疗。然而,严重的病例需要治疗。
肺动脉狭窄的治疗包括:
球囊扩张(血管成形术)
您孩子的抚养人将:
- 将球囊扩张导管插入狭窄的动脉区域。
- 小心地给气球充气,从低压到高压。
- 拓宽狭窄的动脉。
- 放气并取出气球。
球囊扩张和支架置入(首选方法)
您孩子的抚养人将:
- 放置一个可膨胀的气球支架穿过动脉狭窄的部分。
- 将支架安装在球囊血管成形术导管上,并用护套覆盖。
- 把支架移到合适的位置。
- 从支架-球囊血管成形术组件中取出鞘。
- 将气球充气到合适的压力,扩张支架并将其固定。
切割气球™
这个气球和标准的气球很相似。然而,气球的长度上下都有小叶片。当你的孩子的外科医生给气球充气时,他们会激活刀片,切开狭窄的区域。这使得血管更容易扩张,导致更大的开口。
这种选择对许多没有相关先天性心脏病的人来说效果很好。然而,在几个月的时间里,多达21%的人的动脉会再次变窄。
手术
外科医生使用各种方法修复肺动脉狭窄。选择取决于狭窄的情况。他们还会观察周围的血管和其他结构。
治疗并发症
球囊扩张可以改善大多数人的狭窄。然而,随着时间的推移,15%到20%的病例中动脉会再次变窄。这意味着你孩子的提供者需要再做一次手术。研究人员正在研究不同类型的气球,这些气球可能会带来更好、更持久的效果。
球囊扩张并发症包括:
- 肺动脉动脉瘤。
- 肺动脉夹层。
- 肺动脉破裂。
- 肺水肿(肿胀)。
它也可能是致命的。
支架使用的并发症包括:
治疗的好处
医疗保健提供者更喜欢支架,因为它们:
- 高达96%的立即有效。
- 能长期有效地保持动脉畅通。
- 可以将狭窄部分的尺寸放大一倍。
- 比球囊扩张或手术更划算。
- 比球囊血管成形术更有效。
在下列情况下,医生可能会选择球囊血管成形术而不是支架:
- 你孩子的情况很严重。
- 孩子的身体结构很复杂。
- 你的孩子很小。
手术后会发生什么?
如果你的孩子接受了支架,他们会抗生素并有可能血液稀释剂有一段时间。这些药物可以预防感染和血栓。
治疗后多久我的孩子会感觉好些?
扩张你孩子肺动脉的手术马上就起作用了。这意味着你的孩子将更容易将血液输送到肺部以获得氧气。
展望/预后
如果我的孩子有肺动脉狭窄,我该怎么办?
随着今天医学治疗的进步,许多患有这种疾病的人活到了成年。然而,患有威廉姆斯综合征和阿拉吉尔综合征的人对治疗的反应不太好。
生活在一起
我的孩子应该什么时候去看医生?
你的孩子需要和他们的医生定期检查,看看他们的情况如何。此外,他们还需要定期进行超声心动图检查,以确定他们的动脉将来是否需要再次扩张。
我应该问我的医生什么问题?
- 我孩子肺动脉狭窄的原因是什么?
- 哪种治疗方法对我的孩子最好?
- 我的孩子再次需要治疗的可能性有多大?
克利夫兰诊所的便条
如果您的孩子需要治疗肺动脉狭窄,他们的医疗保健提供者将根据您孩子的情况考虑最佳治疗方法。如果你对孩子的手术过程有任何不了解的地方,你应该放心地提出问题。
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