原发性进行性失语症

概述

什么是原发性进行性失语症?

原发性进行性失语症(PPA)是一种影响人说话和沟通能力的神经系统疾病。失语症是一种语言障碍,由大脑中负责理解或产生语言和/或写作的关键部位受损引起。

当失语症是由一种随着时间的推移而恶化的脑部疾病(进行性神经退行性疾病)引起时,医疗保健提供者称之为“原发性进行性失语症”。最初,人们可能很难找到合适的词语来表达自己。随着时间的推移,这种情况会恶化,因为人们会失去写、说或理解语言的能力。

最常见的是,PPA的根本原因是阿尔茨海默病或额颞叶痴呆等神经退行性疾病。在这些情况下,你大脑中与控制语言或理解单词及其含义相关的区域会崩溃。

原发性进行性失语症有哪些类型?

专家将PPA分为三种亚型:

  • Lopogenic进行性失语可能会导致难以找到正确的词语或理解他人。
  • 进行性不流利失语症可能导致糟糕的语法或难以流利地交谈。
  • 语义痴呆可能导致难以命名对象或理解独立单词的含义。

原发性进行性失语症会影响谁?

原发性进行性失语症可能影响任何人,但在患有以下疾病的人群中更常见:

  • PPA家族史。
  • 基因的改变(突变)入库单基因,在出生前发生。
  • 学习障碍

症状和原因

原发性进行性失语症的症状是什么?

人们通常在50至70岁之间出现PPA症状。这种情况可能开始于轻微的语言问题。随着时间的推移,人们可能会在判断和思考上挣扎。

原发性进行性失语症状包括:

  • 始终难以找到正确的词来表示一个物体。
  • 说话时经常停顿。
  • 可怜的语法。
  • 缓慢的演讲。
  • 听不懂讲话。
  • 完全丧失语言技能。

原发性进行性失语症的原因是什么?

当你大脑中控制语言的部分开始崩溃时,原发性进行性失语症就会发生。你的脑组织萎缩(萎缩),影响你的沟通能力。有时,这种崩溃始于你与生俱来的基因突变。其他时候,它可能发生在未知的原因。

对于大多数人来说,医疗保健提供者往往无法确定明确的易感风险因素。环境和遗传因素共同作用可导致PPA。即使你没有基因突变,PPA也可能在你的家族中遗传。

诊断和测试

原发性进行性失语症如何诊断?

您的医疗保健提供者可能会根据您的症状怀疑PPA。他们会评估你的病史和家族史,看看你是否有原发性进行性失语症的风险增加。

你可能需要专门的认知测试和脑部扫描,比如核磁共振成像CT扫描,以确认诊断。

管理及治疗

原发性进行性失语症如何治疗?

原发性进行性失语症没有治愈方法,也没有办法阻止其发展。但一些治疗方法可能会减缓疾病的进展或提高你的生活质量。

人们可受益于:

  • 参与语言治疗认知疗法可以帮助尽可能长时间地保持语言和思维技能。
  • 学习新的交流方式,比如手语。
  • 服用药物,如选择性血清素再摄取抑制剂(SSRIs)来控制行为变化,减少焦虑或抑郁症与PPA相关。
  • 服用批准用于治疗阿尔茨海默病的药物,如果这是PPA的潜在原因。

预防

如何降低原发性进行性失语症的风险?

目前还没有预防原发性进行性失语症的有效方法。一些生活方式的改变可能会降低你患病的风险痴呆,例如:

  • 达到并保持适合你年龄、性别和体型的理想体重。
  • 系好安全带,避免严重的头部创伤,降低摔倒的风险。
  • 均衡饮食,多吃水果、蔬菜、粗粮、瘦肉蛋白和健康脂肪。
  • 定期锻炼,两者结合有氧运动还有力量训练。
  • 男性每天饮酒限制在两杯或更少,女性限制在一杯或更少。
  • 保持强大的社会联系。
  • 保持你的心脏健康血压胆固醇在健康范围内。
  • 戒烟

展望/预后

如果我有原发性进行性失语症,我能期待什么?

原发性进行性失语症随着时间的推移而恶化。许多患有PPA的人最终会在多年后失去语言技能,限制了他们的沟通能力。

大多数患有这种疾病的人在最初诊断后可以活到12年。最终,许多人需要日常活动的支持。

生活在一起

我应该问我的医生什么问题?

如果你或你爱的人怀疑或诊断原发性进行性失语症,你可能还想问你的医疗保健提供者:

  • 原发性进行性失语症的早期症状是什么?
  • 什么测试可以诊断原发性进行性失语症?
  • 有没有治疗方法可以减缓原发性进行性失语症的进展?
  • 我能做些什么来提高原发性进行性失语症患者的生活质量?

克利夫兰诊所的便条

原发性进行性失语症(PPA)是一种语言技能的逐渐丧失。这是潜在神经退行性疾病的征兆。对一些人来说,PPA是阿尔茨海默病的第一个迹象,而对另一些人来说,PPA与额颞叶痴呆有关。专家们并不总是知道导致这种情况的原因,但通常是环境和遗传因素的结合。没有一种方法可以逆转原发性进行性失语症,但治疗可以帮助你尽可能长时间地保持沟通能力。向你的医疗保健提供者咨询最适合你的治疗方法。

最后一次由克利夫兰诊所医疗专业人员于2022年4月12日复查。

参考文献

  • 阿尔茨海默氏症协会。阿尔茨海默病可以预防吗?(https://www.alz.org/alzheimers-dementia/research_progress/prevention)4/12/2022访问。
  • 英国老年痴呆症研究中心。主要进行性失语症危险因素。(https://www.alzheimersresearchuk.org/dementia-information/types-of-dementia/primary-progressive-aphasia/risk-factors/)4/12/2022访问。
  • 遗传和罕见病信息中心。原发性进行性失语症。(https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/8541/primary-progressive-aphasia)4/12/2022访问。
  • 全国失语症协会。原发性进行性失语症。(https://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/)4/12/2022访问。

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