原发性进行性失语症(PPA)
概述
什么是原发性进行性失语症?
原发性进行性失语症(PPA)是一种影响人说话和交流能力的神经系统疾病。失语症是一种语言障碍,由大脑中负责理解或产生语言和/或写作的关键部分受损引起。
当失语症是由一种随着时间的推移而恶化的脑部疾病(进行性神经退行性疾病)引起的,医疗保健提供者称之为“原发性进行性失语症”。最初,人们可能很难找到合适的词语来表达自己。随着时间的推移,病情会恶化,因为人们会失去书写、说话或理解语言的能力。
最常见的是,PPA的潜在病因是一种神经退行性疾病,如阿尔茨海默病或额颞叶痴呆。在这种情况下,你大脑中与控制语言或理解单词及其含义相关的区域会崩溃。
原发性进行性失语症有哪些类型?
专家将PPA分为三种类型:
- 遗传性进行性失语症可能导致难以找到正确的词语或理解他人。
- 进行性非流利性失语症可能导致语法错误或难以流利地说话。
- 语义痴呆可能导致难以命名物体或理解独立单词的意思。
原发性进行性失语症影响谁?
原发性进行性失语症可能影响任何人,但在以下人群中更为常见:
- PPA家族史。
- 基因改变(突变)入库单基因,发生在出生前。
- 学习障碍.
症状和原因
原发性进行性失语症有哪些症状?
人们通常在50到70岁之间出现PPA症状。这种情况可能从轻微的语言问题开始。随着时间的推移,人们可能会在判断和思考方面遇到困难。
原发性进行性失语症状包括:
- 难以始终如一地为一个物体找到正确的词。
- 说话时经常停顿。
- 可怜的语法。
- 缓慢的演讲。
- 理解语言有困难。
- 语言能力完全丧失。
什么原因导致原发性进行性失语症?
当你大脑中控制语言的部分开始崩溃时,原发性进行性失语症就会出现。你的脑组织萎缩(萎缩),影响你的沟通能力。有时,这种崩溃是由你与生俱来的基因突变引起的。其他时候,它可能发生不明原因。
对于大多数人来说,医疗保健提供者往往不能确定一个明确的易感风险因素。环境和遗传因素的结合可能导致PPA。即使你没有基因突变,PPA也可能在你的家族中遗传。
诊断和测试
如何诊断原发性进行性失语症?
您的医疗保健提供者可能会根据您的症状怀疑PPA。他们会评估你的病史和家族史,看看你患原发性进行性失语症的风险是否增加。
管理与治疗
如何治疗原发性进行性失语症?
没有治愈原发性进行性失语症的方法,也没有办法阻止它的发展。但一些治疗可能会减缓疾病的进展或提高你的生活质量。
人们可能受益于:
展望/预后
如果我患有原发性进行性失语症,我该怎么办?
原发性进行性失语症随着时间的推移而恶化。许多患有PPA的人最终会在多年后失去语言技能,限制他们的沟通能力。
大多数患有这种疾病的人在最初诊断后最多能活12年。最终,许多人需要日常活动的支持。
生活在一起
我应该问我的医生什么问题?
如果您或您所爱的人怀疑或诊断为原发性进行性失语症,您可能还想询问您的医疗保健提供者:
- 原发性进行性失语症的早期症状是什么?
- 哪些检查可以诊断原发性进行性失语症?
- 有治疗方法可以减缓原发性进行性失语症的进展吗?
- 我能做些什么来提高原发性进行性失语症患者的生活质量?
克利夫兰诊所的便条
原发性进行性失语症(PPA)是一种逐渐丧失语言能力的疾病。这是潜在的神经退行性疾病的征兆。对一些人来说,PPA是阿尔茨海默病的第一个征兆,而对另一些人来说,它与额颞叶痴呆有关。专家们并不总是知道导致这种情况的原因,但它通常是环境和遗传因素的结合。没有办法逆转原发性进行性失语症,但治疗可以帮助你尽可能长时间地保持沟通能力。和你的医疗保健提供者谈谈最适合你的治疗方法。
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