重症肌无力(MG)
概述
什么是重症肌无力?
重症肌无力(MG)是一种自身免疫性疾病,意味着身体的免疫系统错误地攻击自己的部分。MG影响神经和肌肉之间的交流(神经肌肉连接处)。
肌萎缩症患者失去了自主控制肌肉的能力。他们会经历不同程度的肌肉无力和疲劳。他们可能无法移动眼睛、面部、颈部和四肢的肌肉。MG是一种终生的神经肌肉疾病。此病无法治愈,但治疗可以有所帮助,一些患者可能会得到缓解。
重症肌无力有多常见?
每10万人中约有20人患有MG。专家估计,美国有36000到60000人患有这种神经肌肉疾病。受影响的实际人数可能更高,因为一些病情轻微的人可能不知道自己患有这种疾病。
谁可能得重症肌无力?
MG主要影响20至40岁的女性和50至80岁的男性。大约十分之一的MG病例发生在青少年(少年MG)。这种疾病可以影响所有年龄段的人,但很少发生在儿童身上。
这些因素会增加风险:
重症肌无力有哪些类型?
自身免疫性MG是这种神经肌肉疾病最常见的形式。自身免疫性MG可能是:
- 眼:移动眼睛和眼睑的肌肉会变弱。你的眼皮可能会下垂,或者你可能无法保持你的眼睛睁开。有些人有双重视力。视力虚弱通常是MG的第一个症状。近一半的眼部MG患者在首次出现症状后两年内演变为全身性MG。
- 广义:肌肉无力会影响眼睛和其他身体部位,如面部、颈部、手臂、腿和喉咙。你可能会觉得说话或吞咽困难,把手臂举过头顶,从坐姿站起来,走很长一段路,爬楼梯。
重症肌无力如何影响妊娠?
在极少数情况下,怀孕第一次出现MG症状如果你已经患有MG,症状可能会在妊娠早期或分娩后立即恶化。在一些患者中,妊娠期MG症状有所改善。
某些MG治疗在怀孕期间是不安全的母乳喂养.你的医疗保健提供者可以指导你度过这段时间,确保健康怀孕。
重症肌无力是遗传的吗?
一般来说,自身免疫性MG不是遗传的。一个家庭中不止一个成员被诊断为自身免疫性MG是很罕见的。非自身免疫性形式的MG(也称为先天性肌无力综合征)可影响同一家族的多个成员。
孕妇不能将MG传染给婴儿。然而,大约十分之一患有MG的妇女所生的婴儿会出现一种暂时性的症状,称为新生儿肌无力。这些婴儿在出生时可能有微弱的哭声或吸吮反射。这些症状几周后就会消失。这种情况不会增加孩子将来患MG的风险。
症状和原因
重症肌无力的原因是什么?
MG是一种自身免疫性疾病。不知什么原因,尸体免疫系统袭击事件本身。
在一个免疫系统健康的人身上,神经和肌肉的交流有点像一场小型棒球比赛:
- 神经(投手)通过一个叫做神经肌肉接点的突触(连接)向肌肉(接球手)发送信号。为了交流,神经释放一种叫做乙酰胆碱的分子(棒球)。
- 肌肉中有一种部位叫做乙酰胆碱受体(接球手的手套)。乙酰胆碱与肌肉组织中的受体结合,就像球落在手套上一样。
- 当乙酰胆碱与受体结合时,它会引发肌肉纤维收缩。
在一个健康的人身上,神经信号肌肉毫不费力地工作,就像一个球员接住一个球并把它扔给队友一样。
但MG患者体内的抗体会破坏受体位点,阻断神经与肌肉之间的交流。“接球手”接不到球,沟通变得迟缓或根本不起作用。
胸腺问题和MG之间有什么联系?
许多患有MG的人都有可能导致MG的胸腺疾病。胸腺是上胸部的一个小器官,是淋巴系统.它会产生对抗感染的白细胞。三分之二患有MG的年轻人胸腺细胞过度活跃(胸腺增生)。大约十分之一的MG患者患有胸腺肿瘤胸腺瘤可能是良性的(不是癌症),也可能是癌变的。
重症肌无力有哪些症状?
MG的最初症状常常突然出现。这种神经肌肉疾病会导致你的肌肉在你活动时变弱。当你休息时,肌肉力量就会恢复。
肌肉无力的强度每天都在变化。大多数人在一天开始的时候感觉最强壮,在一天结束的时候感觉最虚弱。
MG的症状包括:
- 复视。
- 眼睑下垂(上睑下垂).
- 说话、咀嚼或吞咽困难。
- 难以抬起脖子或抬起头。
- 肢体的弱点。
- 麻烦走。
诊断和测试
如何诊断重症肌无力?
您的医疗保健提供者将为您进行体检并评估您的症状。您可以接受以下测试:
管理与治疗
重症肌无力有哪些并发症?
软弱和乏力MG会阻止你参加你喜欢的活动。这可能会导致抑郁症.
高达五分之一的MG患者会经历肌无力危机或严重的呼吸肌无力。他们可能需要呼吸机或其他治疗来帮助他们呼吸。这是危及生命的紧急医疗情况肌肉无力,感染,发烧对药物的反应会引起危机。
重症肌无力怎么治疗?
重症肌无力是一种可治疗的疾病,大多数患者在治疗后会过着相对正常的生活。
MG的治疗重点是改善症状。治疗方法包括:
预防
如何预防重症肌无力?
医疗保健提供者不知道是什么引发了像MG这样的自身免疫性疾病。你无法阻止它的发生。
如何减轻重症肌无力的症状?
如果你患有MG,以下步骤可以缓解疲劳,增强肌肉力量:
- 避免在大热天外出。当你感到过热时,对脖子和前额进行冷敷。(高温会加重MG症状。)
- 经常锻炼,强健肌肉,改善情绪,精力充沛。
- 摄取足够的蛋白质和碳水化合物在你的饮食中获取能量。
- 在一天中你感觉最好的时候处理最累人的任务。
- 白天小睡一下或休息一下。
展望/预后
重症肌无力患者的预后(前景)如何?
通过治疗,大多数MG患者过上了充实、积极的生活。症状往往在最初诊断的一到三年内达到严重程度的顶峰。对于15%的MG患者,这种疾病只影响眼睛和面部(眼部MG)。
生活在一起
我应该什么时候联系我的医疗保健提供者?
如果您遇到以下情况,您应该致电您的医疗保健提供者:
- 视力模糊或重影。
- 行走、说话或进食困难。
- 肌肉极度疲劳或无力
- 呼吸短促或呼吸困难
我应该问我的医疗保健提供者什么问题?
您可能需要询问您的医疗保健提供者:
- 为什么我得到了MG?
- 对我来说最好的治疗方法是什么?
- 治疗的副作用是什么?
- 我应该怎样改变生活方式?
- 我应该注意并发症的迹象吗?
克利夫兰诊所的便条
患有像MG这样的慢性疾病是很有挑战性的。虽然没有治愈方法,但大多数MG患者都过着富有成效、积极向上的生活。MG导致的严重残疾极为罕见。治疗和生活方式的改变可以缓解症状。你的医疗保健提供者可以建议一些方法来控制症状,这样你就可以继续享受生活。
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