重症肌无力(MG)

概述

什么是重症肌无力?

重症肌无力(MG)是一种自身免疫性疾病,意味着身体的免疫系统错误地攻击自己的部分。MG影响神经和肌肉之间的交流(神经肌肉连接处)。

肌萎缩症患者失去了自主控制肌肉的能力。他们会经历不同程度的肌肉无力和疲劳。他们可能无法移动眼睛、面部、颈部和四肢的肌肉。MG是一种终生的神经肌肉疾病。此病无法治愈,但治疗可以有所帮助,一些患者可能会得到缓解。

重症肌无力有多常见?

每10万人中约有20人患有MG。专家估计,美国有36000到60000人患有这种神经肌肉疾病。受影响的实际人数可能更高,因为一些病情轻微的人可能不知道自己患有这种疾病。

谁可能得重症肌无力?

MG主要影响20至40岁的女性和50至80岁的男性。大约十分之一的MG病例发生在青少年(少年MG)。这种疾病可以影响所有年龄段的人,但很少发生在儿童身上。

这些因素会增加风险:

重症肌无力有哪些类型?

自身免疫性MG是这种神经肌肉疾病最常见的形式。自身免疫性MG可能是:

  • 眼:移动眼睛和眼睑的肌肉会变弱。你的眼皮可能会下垂,或者你可能无法保持你的眼睛睁开。有些人有双重视力。视力虚弱通常是MG的第一个症状。近一半的眼部MG患者在首次出现症状后两年内演变为全身性MG。
  • 广义:肌肉无力会影响眼睛和其他身体部位,如面部、颈部、手臂、腿和喉咙。你可能会觉得说话或吞咽困难,把手臂举过头顶,从坐姿站起来,走很长一段路,爬楼梯。

重症肌无力如何影响妊娠?

在极少数情况下,怀孕第一次出现MG症状如果你已经患有MG,症状可能会在妊娠早期或分娩后立即恶化。在一些患者中,妊娠期MG症状有所改善。

某些MG治疗在怀孕期间是不安全的母乳喂养.你的医疗保健提供者可以指导你度过这段时间,确保健康怀孕。

重症肌无力是遗传的吗?

一般来说,自身免疫性MG不是遗传的。一个家庭中不止一个成员被诊断为自身免疫性MG是很罕见的。非自身免疫性形式的MG(也称为先天性肌无力综合征)可影响同一家族的多个成员。

孕妇不能将MG传染给婴儿。然而,大约十分之一患有MG的妇女所生的婴儿会出现一种暂时性的症状,称为新生儿肌无力。这些婴儿在出生时可能有微弱的哭声或吸吮反射。这些症状几周后就会消失。这种情况不会增加孩子将来患MG的风险。

症状和原因

重症肌无力的原因是什么?

MG是一种自身免疫性疾病。不知什么原因,尸体免疫系统袭击事件本身。

在一个免疫系统健康的人身上,神经和肌肉的交流有点像一场小型棒球比赛:

  1. 神经(投手)通过一个叫做神经肌肉接点的突触(连接)向肌肉(接球手)发送信号。为了交流,神经释放一种叫做乙酰胆碱的分子(棒球)。
  2. 肌肉中有一种部位叫做乙酰胆碱受体(接球手的手套)。乙酰胆碱与肌肉组织中的受体结合,就像球落在手套上一样。
  3. 当乙酰胆碱与受体结合时,它会引发肌肉纤维收缩。

在一个健康的人身上,神经信号肌肉毫不费力地工作,就像一个球员接住一个球并把它扔给队友一样。

但MG患者体内的抗体会破坏受体位点,阻断神经与肌肉之间的交流。“接球手”接不到球,沟通变得迟缓或根本不起作用。

胸腺问题和MG之间有什么联系?

许多患有MG的人都有可能导致MG的胸腺疾病。胸腺是上胸部的一个小器官,是淋巴系统.它会产生对抗感染的白细胞。三分之二患有MG的年轻人胸腺细胞过度活跃(胸腺增生)。大约十分之一的MG患者患有胸腺肿瘤胸腺瘤可能是良性的(不是癌症),也可能是癌变的。

重症肌无力有哪些症状?

MG的最初症状常常突然出现。这种神经肌肉疾病会导致你的肌肉在你活动时变弱。当你休息时,肌肉力量就会恢复。

肌肉无力的强度每天都在变化。大多数人在一天开始的时候感觉最强壮,在一天结束的时候感觉最虚弱。

MG的症状包括:

  • 复视。
  • 眼睑下垂(上睑下垂)
  • 说话、咀嚼或吞咽困难。
  • 难以抬起脖子或抬起头。
  • 肢体的弱点。
  • 麻烦走。

在极少数情况下,MG会影响你的肌肉呼吸系统.你可能有呼吸急促(气促)或者更严重的呼吸问题。

诊断和测试

如何诊断重症肌无力?

您的医疗保健提供者将为您进行体检并评估您的症状。您可以接受以下测试:

  • 冰袋试验:如果你有严重的眼睑下垂,你的医生可能会在你的眼睛上放置冰袋,或者让你在黑暗的房间里闭上眼睛休息几分钟。如果冰敷或休息后下垂有所改善,你可能得了MG。
  • 抗体测试:大约85%的MG患者血液中乙酰胆碱受体抗体水平异常高。大约6%的患者有肌肉特异性激酶(MuSK)抗体。在不到10%的MG患者中可能检测不到抗体。
  • 成像扫描:一个核磁共振成像CT扫描可以检查胸腺肿瘤等问题。
  • 肌电图(EMG):一个肌电图测量肌肉和神经的电活动。这个测试检测神经和肌肉之间的沟通问题。

管理与治疗

重症肌无力有哪些并发症?

软弱和乏力MG会阻止你参加你喜欢的活动。这可能会导致抑郁症

高达五分之一的MG患者会经历肌无力危机或严重的呼吸肌无力。他们可能需要呼吸机或其他治疗来帮助他们呼吸。这是危及生命的紧急医疗情况肌肉无力,感染,发烧对药物的反应会引起危机。

重症肌无力怎么治疗?

重症肌无力是一种可治疗的疾病,大多数患者在治疗后会过着相对正常的生活。

MG的治疗重点是改善症状。治疗方法包括:

  • 药物:胆碱酯酶抑制剂(抗胆碱酯酶)增强神经和肌肉之间的信号,增强肌肉力量。免疫抑制剂,包括糖皮质激素,减少炎症,减少身体产生异常抗体。
  • 单克隆抗体:你接受了生物工程蛋白的静脉注射。这些蛋白质抑制过度活跃的免疫系统。
  • 免疫球蛋白(IVIG):你需要在两到五天内接受供体抗体的静脉注射。IVIG可治疗重症肌无力危象,也可治疗广泛性MG。
  • 血浆置换(血浆置换):静脉注射可以清除血液中的异常抗体。
  • 手术:一个胸腺切除术就是切除胸腺的手术。即使检查没有显示胸腺有问题,手术切除有时也会改善症状。
克利夫兰诊所的护理

预防

如何预防重症肌无力?

医疗保健提供者不知道是什么引发了像MG这样的自身免疫性疾病。你无法阻止它的发生。

如何减轻重症肌无力的症状?

如果你患有MG,以下步骤可以缓解疲劳,增强肌肉力量:

  • 避免在大热天外出。当你感到过热时,对脖子和前额进行冷敷。(高温会加重MG症状。)
  • 经常锻炼,强健肌肉,改善情绪,精力充沛。
  • 摄取足够的蛋白质和碳水化合物在你的饮食中获取能量。
  • 在一天中你感觉最好的时候处理最累人的任务。
  • 白天小睡一下或休息一下。

展望/预后

重症肌无力患者的预后(前景)如何?

通过治疗,大多数MG患者过上了充实、积极的生活。症状往往在最初诊断的一到三年内达到严重程度的顶峰。对于15%的MG患者,这种疾病只影响眼睛和面部(眼部MG)。

生活在一起

我应该什么时候联系我的医疗保健提供者?

如果您遇到以下情况,您应该致电您的医疗保健提供者:

  • 视力模糊或重影。
  • 行走、说话或进食困难。
  • 肌肉极度疲劳或无力
  • 呼吸短促或呼吸困难

我应该问我的医疗保健提供者什么问题?

您可能需要询问您的医疗保健提供者:

  • 为什么我得到了MG?
  • 对我来说最好的治疗方法是什么?
  • 治疗的副作用是什么?
  • 我应该怎样改变生活方式?
  • 我应该注意并发症的迹象吗?

克利夫兰诊所的便条

患有像MG这样的慢性疾病是很有挑战性的。虽然没有治愈方法,但大多数MG患者都过着富有成效、积极向上的生活。MG导致的严重残疾极为罕见。治疗和生活方式的改变可以缓解症状。你的医疗保健提供者可以建议一些方法来控制症状,这样你就可以继续享受生活。

克利夫兰诊所医疗专业人员于2021年7月4日最后一次审查。

参考文献

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