概述
什么是重症肌无力?
重症肌无力(MG)是一种自身免疫性疾病,这意味着身体的免疫系统错误地攻击了自己的部位。MG影响神经和肌肉之间的交流(神经肌肉连接处)。
患有MG的人失去了自主控制肌肉的能力。他们会经历不同程度的肌肉无力和疲劳。他们可能无法活动眼睛、面部、颈部和四肢的肌肉。MG是一种终身神经肌肉疾病。目前还没有治愈的方法,但治疗可以有所帮助,一些患者可能会得到缓解。
重症肌无力有多常见?
每10万人中就有20人患有MG。专家估计,美国有3.6万至6万人患有这种神经肌肉疾病。实际感染人数可能更高,因为一些轻症患者可能不知道自己患有这种疾病。
谁会患重症肌无力?
MG主要影响20至40岁的女性和50至80岁的男性。大约十分之一的MG发生在青少年(少年MG)。这种疾病可以影响所有年龄段的人,但在儿童中很少见。
这些因素会增加风险:
重症肌无力有哪些类型?
自身免疫性MG是这种神经肌肉疾病最常见的形式。自身免疫性MG可能是:
- 眼:运动眼睛和眼睑的肌肉会变弱。你的眼睑可能会下垂,或者你可能无法睁开眼睛。有些人有复视。眼睛无力通常是MG的第一个症状。近一半的眼性MG患者在首次症状出现后的两年内演变为全身性MG。
- 广义:肌肉无力会影响眼睛和其他身体部位,如面部、颈部、手臂、腿和喉咙。你可能会发现说话或吞咽困难,将手臂举过头顶,从坐姿站起来,长距离行走和爬楼梯。
重症肌无力如何影响怀孕?
在极少数情况下,怀孕第一次出现MG症状如果你已经有MG,症状可能会在妊娠前三个月或分娩后立即恶化。在一些患者中,MG症状在怀孕期间有所改善。
某些MG治疗在怀孕或怀孕期间不安全母乳喂养.你的医疗服务提供者可以指导你度过这段时间,确保你有一个健康的怀孕。
重症肌无力是遗传的吗?
一般来说,自身免疫性MG不是遗传的。同一家族的一个以上成员被诊断为自身免疫性MG是很罕见的。非自身免疫形式的MG(也称为先天性肌无力综合征)可以影响同一家族的多个成员。
孕妇不能将MG传给婴儿。然而,患有MG的女性所生的婴儿中,约有十分之一会出现一种名为新生儿肌无力的暂时性疾病。这些婴儿在出生时可能有微弱的哭声或吸吮反射。这些症状几周后就会消失。这种情况不会增加儿童未来患MG的风险。
症状和原因
什么引起重症肌无力?
MG是一种自身免疫性疾病。不知什么原因,尸体免疫系统袭击事件本身。
在拥有健康免疫系统的人身上,神经和肌肉的交流有点像一场小型棒球比赛:
- 神经(投球手)通过一个称为神经肌肉连接处的突触(连接)向肌肉(接球手)发送信号。为了交流,神经会释放一种叫做乙酰胆碱的分子(棒球)。
- 肌肉有一种叫做乙酰胆碱受体的部位(就像捕手的手套)。乙酰胆碱与肌肉组织中的受体结合,就像球落在手套上一样。
- 当乙酰胆碱与受体结合时,就会引发肌纤维收缩。
在一个健康的人身上,神经信号肌肉毫不费力地工作,就像一个球员接球并把它扔给队友一样。
但是MG患者体内的抗体会破坏受体,阻断神经和肌肉之间的交流。“接球者”接不到球,沟通变得迟缓或根本不起作用。
胸腺问题和MG之间有什么联系?
许多患有MG的人都有可能导致MG的胸腺疾病。胸腺是上胸部的一个小器官,它是胸腺的一部分淋巴系统.它产生对抗感染的白细胞。三分之二患有MG的年轻人胸腺细胞过度活跃(胸腺增生)。大约十分之一的MG患者患有胸腺肿瘤胸腺瘤这可能是良性的(不是癌症)或癌性的。
重症肌无力有哪些症状?
MG的初始症状往往突然出现。这种神经肌肉疾病会导致你在运动时肌肉变弱。肌肉力量在你休息时恢复。
肌肉无力的强度每天都在变化。大多数人在一天开始的时候感觉最强壮,在一天结束的时候感觉最虚弱。
MG的症状包括:
- 复视。
- 眼睑下垂(下垂).
- 说话、咀嚼或吞咽困难。
- 难以抬起脖子或抬起头。
- 肢体的弱点。
- 麻烦走。
诊断和测试
重症肌无力如何诊断?
您的医疗保健提供者将为您进行体检并评估您的症状。您可以接受以下测试:
管理及治疗
重症肌无力的并发症有哪些?
软弱和乏力MG会阻止你参加你喜欢的活动。这可能会导致抑郁症.
高达五分之一的MG患者会经历肌无力危机或严重的呼吸肌无力。他们可能需要呼吸器或其他治疗来帮助他们呼吸。这是一起危及生命的紧急医疗事故肌肉无力,感染,发烧对药物的反应会导致危机。
重症肌无力怎么治疗?
重症肌无力是一种可以治疗的疾病,大多数患者经过治疗可以过着相对正常的生活。
MG的治疗侧重于改善症状。治疗方法包括:
预防
如何预防重症肌无力?
医疗保健提供者不知道是什么引发了像MG这样的自身免疫性疾病。你没有任何办法可以阻止它。
如何缓解重症肌无力症状?
如果你患有MG,以下步骤可以缓解疲劳,增强肌肉力量:
- 大热天避免外出。当你感到过热时,对脖子和前额进行冷敷。(高温会使MG症状加重。)
- 定期锻炼可以增强肌肉,改善情绪,让自己更有活力。
- 摄取足够的蛋白质碳水化合物从饮食中获取能量
- 在一天中你感觉最好的时候早些时候处理最累的任务。
- 在一天中小睡或休息。
展望/预后
重症肌无力患者的预后(前景)如何?
经过治疗,大多数MG患者都能过上充实、积极的生活。症状往往在最初诊断的一到三年内达到严重程度的高峰。对于15%的MG患者来说,这种疾病只影响眼睛和面部(眼部MG)。
生活在一起
我应该什么时候联系我的医疗服务提供者?
如果您遇到以下情况,应致电您的医疗保健提供者:
- 视线模糊或重影。
- 行走、说话或进食困难。
- 肌肉极度疲劳或无力。
- 呼吸短促或呼吸困难。
我应该向我的医疗保健提供者询问哪些问题?
您可能需要询问您的医疗保健提供者:
- 为什么我得到MG?
- 对我来说最好的治疗方法是什么?
- 治疗的副作用是什么?
- 我应该改变什么样的生活方式?
- 我应该注意并发症的迹象吗?
克利夫兰诊所的便条
患有MG这样的慢性疾病是很有挑战性的。虽然没有治愈的方法,但大多数MG患者都过着富有成效、积极向上的生活。由MG引起的严重残疾极为罕见。治疗和生活方式的改变可以缓解症状。你的医疗保健提供者可以建议控制症状的方法,这样你就可以继续享受生活。
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