重症肌无力

概述

什么是重症肌无力?

重症肌无力(MG)是一种自身免疫性疾病,这意味着身体的免疫系统错误地攻击了自己的部位。MG影响神经和肌肉之间的交流(神经肌肉连接处)。

患有MG的人失去了自主控制肌肉的能力。他们会经历不同程度的肌肉无力和疲劳。他们可能无法活动眼睛、面部、颈部和四肢的肌肉。MG是一种终身神经肌肉疾病。目前还没有治愈的方法,但治疗可以有所帮助,一些患者可能会得到缓解。

重症肌无力有多常见?

每10万人中就有20人患有MG。专家估计,美国有3.6万至6万人患有这种神经肌肉疾病。实际感染人数可能更高,因为一些轻症患者可能不知道自己患有这种疾病。

谁会患重症肌无力?

MG主要影响20至40岁的女性和50至80岁的男性。大约十分之一的MG发生在青少年(少年MG)。这种疾病可以影响所有年龄段的人,但在儿童中很少见。

这些因素会增加风险:

重症肌无力有哪些类型?

自身免疫性MG是这种神经肌肉疾病最常见的形式。自身免疫性MG可能是:

  • 眼:运动眼睛和眼睑的肌肉会变弱。你的眼睑可能会下垂,或者你可能无法睁开眼睛。有些人有复视。眼睛无力通常是MG的第一个症状。近一半的眼性MG患者在首次症状出现后的两年内演变为全身性MG。
  • 广义:肌肉无力会影响眼睛和其他身体部位,如面部、颈部、手臂、腿和喉咙。你可能会发现说话或吞咽困难,将手臂举过头顶,从坐姿站起来,长距离行走和爬楼梯。

重症肌无力如何影响怀孕?

在极少数情况下,怀孕第一次出现MG症状如果你已经有MG,症状可能会在妊娠前三个月或分娩后立即恶化。在一些患者中,MG症状在怀孕期间有所改善。

某些MG治疗在怀孕或怀孕期间不安全母乳喂养.你的医疗服务提供者可以指导你度过这段时间,确保你有一个健康的怀孕。

重症肌无力是遗传的吗?

一般来说,自身免疫性MG不是遗传的。同一家族的一个以上成员被诊断为自身免疫性MG是很罕见的。非自身免疫形式的MG(也称为先天性肌无力综合征)可以影响同一家族的多个成员。

孕妇不能将MG传给婴儿。然而,患有MG的女性所生的婴儿中,约有十分之一会出现一种名为新生儿肌无力的暂时性疾病。这些婴儿在出生时可能有微弱的哭声或吸吮反射。这些症状几周后就会消失。这种情况不会增加儿童未来患MG的风险。

症状和原因

什么引起重症肌无力?

MG是一种自身免疫性疾病。不知什么原因,尸体免疫系统袭击事件本身。

在拥有健康免疫系统的人身上,神经和肌肉的交流有点像一场小型棒球比赛:

  1. 神经(投球手)通过一个称为神经肌肉连接处的突触(连接)向肌肉(接球手)发送信号。为了交流,神经会释放一种叫做乙酰胆碱的分子(棒球)。
  2. 肌肉有一种叫做乙酰胆碱受体的部位(就像捕手的手套)。乙酰胆碱与肌肉组织中的受体结合,就像球落在手套上一样。
  3. 当乙酰胆碱与受体结合时,就会引发肌纤维收缩。

在一个健康的人身上,神经信号肌肉毫不费力地工作,就像一个球员接球并把它扔给队友一样。

但是MG患者体内的抗体会破坏受体,阻断神经和肌肉之间的交流。“接球者”接不到球,沟通变得迟缓或根本不起作用。

胸腺问题和MG之间有什么联系?

许多患有MG的人都有可能导致MG的胸腺疾病。胸腺是上胸部的一个小器官,它是胸腺的一部分淋巴系统.它产生对抗感染的白细胞。三分之二患有MG的年轻人胸腺细胞过度活跃(胸腺增生)。大约十分之一的MG患者患有胸腺肿瘤胸腺瘤这可能是良性的(不是癌症)或癌性的。

重症肌无力有哪些症状?

MG的初始症状往往突然出现。这种神经肌肉疾病会导致你在运动时肌肉变弱。肌肉力量在你休息时恢复。

肌肉无力的强度每天都在变化。大多数人在一天开始的时候感觉最强壮,在一天结束的时候感觉最虚弱。

MG的症状包括:

  • 复视。
  • 眼睑下垂(下垂)
  • 说话、咀嚼或吞咽困难。
  • 难以抬起脖子或抬起头。
  • 肢体的弱点。
  • 麻烦走。

在极少数情况下,MG会影响你的肌肉呼吸系统.你可能有呼吸急促(气促)或者更严重的呼吸问题。

诊断和测试

重症肌无力如何诊断?

您的医疗保健提供者将为您进行体检并评估您的症状。您可以接受以下测试:

  • 冰袋测试:如果你有严重的眼睑下垂,医生可能会在你的眼睛上敷上冰袋,或者让你在黑暗的房间里闭上眼睛休息几分钟。如果在敷冰或休息后,下垂情况有所改善,你可能患有MG。
  • 抗体测试:大约85%的MG患者血液中乙酰胆碱受体抗体水平异常高。大约6%的患者有肌肉特异性激酶(MuSK)抗体。不到10%的MG患者可能检测不到抗体。
  • 成像扫描:一个核磁共振成像CT扫描可以检查胸腺是否有肿瘤等问题。
  • 肌电图(EMG):一个肌电图测量肌肉和神经的电活动。这个测试可以检测神经和肌肉之间的交流问题。

管理及治疗

重症肌无力的并发症有哪些?

软弱和乏力MG会阻止你参加你喜欢的活动。这可能会导致抑郁症

高达五分之一的MG患者会经历肌无力危机或严重的呼吸肌无力。他们可能需要呼吸器或其他治疗来帮助他们呼吸。这是一起危及生命的紧急医疗事故肌肉无力,感染,发烧对药物的反应会导致危机。

重症肌无力怎么治疗?

重症肌无力是一种可以治疗的疾病,大多数患者经过治疗可以过着相对正常的生活。

MG的治疗侧重于改善症状。治疗方法包括:

  • 药物:胆碱酯酶抑制剂(抗胆碱酯酶)增强神经和肌肉之间的信号,以提高肌肉力量。免疫抑制剂,包括糖皮质激素减少炎症,减少身体产生异常抗体。
  • 单克隆抗体:你接受生物工程蛋白的静脉注射。这些蛋白质抑制过度活跃的免疫系统。
  • IV免疫球蛋白:在2到5天的时间里,你会接受供体抗体的静脉注射。IVIG可治疗肌无力危象及全身性MG。
  • 血浆置换(血浆置换):静脉注射可以去除血液中的异常抗体。
  • 手术:一个胸腺切除术就是切除胸腺的手术。即使检查没有显示胸腺有问题,手术切除有时也能改善症状。

预防

如何预防重症肌无力?

医疗保健提供者不知道是什么引发了像MG这样的自身免疫性疾病。你没有任何办法可以阻止它。

如何缓解重症肌无力症状?

如果你患有MG,以下步骤可以缓解疲劳,增强肌肉力量:

  • 大热天避免外出。当你感到过热时,对脖子和前额进行冷敷。(高温会使MG症状加重。)
  • 定期锻炼可以增强肌肉,改善情绪,让自己更有活力。
  • 摄取足够的蛋白质碳水化合物从饮食中获取能量
  • 在一天中你感觉最好的时候早些时候处理最累的任务。
  • 在一天中小睡或休息。

展望/预后

重症肌无力患者的预后(前景)如何?

经过治疗,大多数MG患者都能过上充实、积极的生活。症状往往在最初诊断的一到三年内达到严重程度的高峰。对于15%的MG患者来说,这种疾病只影响眼睛和面部(眼部MG)。

生活在一起

我应该什么时候联系我的医疗服务提供者?

如果您遇到以下情况,应致电您的医疗保健提供者:

  • 视线模糊或重影。
  • 行走、说话或进食困难。
  • 肌肉极度疲劳或无力。
  • 呼吸短促或呼吸困难。

我应该向我的医疗保健提供者询问哪些问题?

您可能需要询问您的医疗保健提供者:

  • 为什么我得到MG?
  • 对我来说最好的治疗方法是什么?
  • 治疗的副作用是什么?
  • 我应该改变什么样的生活方式?
  • 我应该注意并发症的迹象吗?

克利夫兰诊所的便条

患有MG这样的慢性疾病是很有挑战性的。虽然没有治愈的方法,但大多数MG患者都过着富有成效、积极向上的生活。由MG引起的严重残疾极为罕见。治疗和生活方式的改变可以缓解症状。你的医疗保健提供者可以建议控制症状的方法,这样你就可以继续享受生活。

最后一次由克利夫兰诊所医疗专业人员于2021年4月7日复查。

参考文献

  • 从上到下的大脑(麦吉尔大学)。神经肌肉连接点在肌肉收缩中的作用。(https://thebrain.mcgill.ca/flash/d/d_06/d_06_m/d_06_m_mou/d_06_m_mou.html)4/5/2021访问。
  • 默克手册。重症肌无力。(https://www.merckmanuals.com/home/brain,脊髓,-and-nerve-disorders / peripheral-nerve-disorders /重症肌无力)4/5/2021访问。
  • 肌肉萎缩症协会。重症肌无力。(https://www.mda.org/disease/myasthenia-gravis)4/5/2021访问。
  • 肌肉萎缩症协会。重症肌无力(MG):体征和症状。(https://www.mda.org/disease/myasthenia-gravis/signs-and-symptoms)4/5/2021访问。
  • 肌肉萎缩症协会。什么是重症肌无力?(https://www.mda.org/sites/default/files/2019/11/MDA_MG_Fact_Sheet_Nov_2019.pdf)4/5/2021访问。
  • 美国重症肌无力基金会。MG的临床概况。(https://myasthenia.org/Professionals/Clinical-Overview-of-MG)4/5/2021访问。
  • 美国重症肌无力基金会。MG和相关疾病。(https://myasthenia.org/What-is-MG/MG-Quick-Facts)4/5/2021访问。
  • 美国重症肌无力基金会。MG速读。(https://myasthenia.org/What-is-MG/MG-Quick-Facts)4/5/2021访问。
  • 美国重症肌无力基金会。健康的策略。(https://myasthenia.org/MG-Community/Wellness-Strategies)4/5/2021访问。
  • 国家神经疾病和中风研究所。重症肌无力情况说明。(https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Myasthenia-Gravis-Fact-Sheet)4/5/2021访问。
  • 国家罕见病组织。重症肌无力。(https://rarediseases.org/rare-diseases/myasthenia-gravis/)4/5/2021访问。
  • 妇女健康办公室。重症肌无力。(https://www.womenshealth.gov/a-z-topics/myasthenia-gravis)4/5/2021访问。

克利夫兰诊所是一家非营利性的学术医疗中心。我们网站上的广告有助于支持我们的使命。我们不认可非克利夫兰诊所的产品或服务。政策