概述
什么是烟雾病?
烟雾病会影响你大脑中的血管。这是脑血管疾病。在烟雾病中,至少有一个颈动脉-有时两者兼而有之-变窄或闭合。此外,大脑前动脉和/或中动脉可能被阻塞。这些关键动脉将血液和氧气输送到大脑前三分之二的区域。随着时间的推移,你的大脑会形成新的血管来弥补因堵塞而失去的血液和氧气。但由于这些血管是作为紧急备用血管形成的,它们比阻塞的动脉更小,而且往往更弱。这些较小的备用动脉通常不能为大脑提供足够的血液。这可能会导致脑出血和大脑受影响的区域中风。
烟雾这个名字是什么意思?
“Moyamoya”是一个日语单词,意思是“烟雾”。日本医生发现,当他们在手术室对这些病人进行血管扫描(称为血管造影)时,当他们向血管注射碘造影剂时,较小的备用血管看起来像一团卷曲的“烟雾”。这就是为什么他们用“烟雾病”这个词来形容它。
谁会患烟雾病?
烟雾病很少见。虽然遗传形式主要发生在亚洲血统的患者中,但医疗保健提供者越来越多地看到来自其他种族背景的患者。
由于科学家们不明白的原因,出生时被指定为女性的人患烟雾病的几率是出生时被指定为男性的两倍。
烟雾病多发于两个年龄段:5 - 10岁和30 - 50岁。但它可能发生在任何年龄。
症状和原因
烟雾病的病因是什么?
烟雾病的确切病因尚不清楚。但似乎有遗传和后天的形式。研究人员仍在探索可能从父母那里遗传下来的基因。
有时烟雾病与其他情况同时发生,称为烟雾综合征或烟雾现象。这些其他情况的例子包括:
烟雾病的症状是什么?
烟雾病的第一个症状通常是中风或反复短暂性脑缺血发作(tia)。医生称这些为“小中风”。其他症状可能包括:
诊断和测试
如何诊断烟雾病?
如果医生怀疑您患有烟雾病,您可能需要进行以下检查:
- 脑动脉造影术:你的医生将一根叫做导管的小管子插入你手臂或腿上的动脉。然后他们用它将碘造影剂注射到你的血液中。接下来,他们对你血管中的染料进行x射线扫描。这项技术可以显示血管狭窄的程度,并绘制出血液流动模式。
- 磁共振血管造影:在这个无痛的测试中,你的医生使用磁场、无线电波和一台电脑来检查你的血管内部是否有任何不寻常的特征。
- 磁共振成像(MRI):核磁共振成像使用类似的技术来拍摄你身体内部的照片,并检测你大脑中的血液流动情况。
管理与治疗
烟雾病有治疗方法吗?
烟雾病无法治愈,但可以治疗。
烟雾病的治疗方法是什么?
如果您被诊断患有烟雾病,您的医疗保健提供者可能会建议您使用以下药物:
- 阿司匹林:阿司匹林可以帮助防止较小的备用血管形成血栓。
- 抗惊厥药物:这些药物可以预防烟雾病引起的癫痫发作。
- 抗凝血剂:抗凝剂可以稀释血液,防止血栓形成。但这些药物也有风险,比如可能出现难以止血的出血。它们只在某些情况下开处方。
- 钙通道阻滞剂:钙通道阻滞剂可以减轻烟雾病引起的头痛。但这些药物也可以降低血压,潜在地增加中风的风险。它们只在某些情况下使用。
药物不能阻止血管变窄,所以烟雾病可能会继续恶化。您的医疗保健提供者可能会考虑搭桥手术:
- 通过使用正常的头皮动脉作为供体动脉来绕过阻塞的动脉。
- 将血液流向患处(改变其方向)。
- 打开狭窄的血管。
预防
我能预防烟雾病吗?
目前还没有被证实的方法来预防遗传形式的烟雾病。但是你可以通过控制血管危险因素和降低动脉粥样硬化的风险来降低患烟雾综合症的风险。
如果你确保你完全按照指示服用药物,你可能能够缓解烟雾病的症状并避免并发症。
展望/预后
烟雾病患者的前景如何?
对于大多数患有烟雾病的人来说,病情会随着时间的推移而恶化。随着血管越来越窄,他们也可能会中风。如果不进行治疗,烟雾病会导致中风并伴有严重的神经功能缺陷。然而,有些患者多年来病情稳定,没有症状。一旦症状开始出现,你的医生可能会建议做搭桥手术。
生活在一起
如果我有烟雾病,我应该在什么时候得到紧急医疗帮助?
如果你有任何中风的迹象,立即就医。
美国中风协会使用缩写F.A.S.T.来帮助人们记住如何应对:
- 面对下垂:你的脸有一侧麻木吗?如果你试着微笑,你的一侧脸会下垂吗?
- 手臂的缺点:你能举起双臂吗?一只手臂是否下垂?
- 演讲:你说话是否口齿不清或语速缓慢?你能重复一个简单的短语吗?
- 时间:如果有任何中风的迹象,请立即拨打911或寻求紧急医疗帮助。时间很关键。
中风的其他症状包括:
- 混乱。
- 身体一侧麻木。
- 麻烦看到。
- 麻烦走。
- 严重的头痛。
克利夫兰诊所的便条
烟雾病是一种罕见的疾病,可导致缺血性中风和脑出血。如果你有上述任何症状,请咨询你的医疗保健提供者。学习如何识别中风的迹象,这些迹象需要立即就医。
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