肥厚性心肌病

管理及治疗

肥厚性心肌病(HCM)有什么治疗方法?

您的医疗保健提供者将根据以下建议进行治疗:

• 血液流出心脏的路径是否狭窄(流出道)。
• 你的心脏如何运作。
• 你的症状。
• 你的年龄和活动量。
• 如果你有心律失常。

治疗的目标是尽量减少或预防症状，并降低并发症的风险，如心力衰竭和心源性猝死。

治疗方法包括:

• 风险识别和定期随访。
• 改变生活方式。
• 的药物。
• 程序。

什么类型的筛查被用来检查肥厚性心肌病(HCM)?

肥厚性心肌病(HCM)是一种可能代代相传的疾病。如果你的父母、兄弟姐妹或孩子(一级亲属)患有这种疾病，对你或你的家庭成员进行筛查是很重要的。

第一步是要有一个心电图(ECG)而且超声心动图(回声)检查你的心脏。如果检查结果显示有肥厚性心肌病的迹象，你需要去看这方面的专业医生(心脏病专家）.

即使你的家族有肥厚性心肌病，也有可能有正常的测试结果。在这种情况下，你应该每三年做一次超声和心电图随访，直到你30岁，之后每五年做一次。

谁有肥厚性心肌病(HCM)相关心源性猝死的危险?

大多数患有肥厚性心肌病的人患心脏病的风险很低心脏性猝死．然而，重要的是要知道你是否属于少数患有肥厚性心肌病的人，他们确实有更高的心源性猝死风险。您的医疗保健提供者可以帮助您确定降低风险的方法。

有较高心源性猝死风险的肥厚性心肌病患者包括:

• 有心脏猝死家族史的人
• 几次晕倒(晕厥)的年轻人。
• 运动时血压反应异常的人。
• 有心率异常快(心律失常)史的人。
• 症状严重、心功能不佳者。

向你的医疗保健提供者询问你的个人风险。如果你有两种或两种以上的猝死风险因素，你的医生可能会给你开预防性治疗，如抗心律失常药物或抗心律失常药物植入式除颤器(ICD)降低你的风险。

什么药物被用来治疗肥厚性心肌病(HCM)?

医疗保健提供者通常会开一些药物来治疗你的症状，防止进一步的并发症。β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂等药物可以放松心肌，使其更好地充血和更有效地泵血。其他药物可以帮助控制心率或减少心律失常的发生。

你可能会被告知要避免某些药物，比如硝酸盐(因为它们能降低血压)或地高辛(因为它能增加心脏收缩的力量)。

你可能需要服用抗生素药物并采取其他预防措施来降低感染的风险细菌性心内膜炎这是一种可能危及生命的疾病。

用什么方法治疗肥厚性心肌病(HCM)?

肥厚性梗阻性心肌病的治疗程序包括:

隔肌切除术

在一次隔肌切除术，你的外科医生会移除少量增厚的隔膜壁，以拓宽血液从左心室流向主动脉的路径(流出道)。如果药物不起作用，你的医疗保健提供者可能会考虑进行肌瘤切除术。这种手术通常可以消除二尖瓣问题。

乙醇消融

这种手术，也被称为间隔消融，是为那些不能进行间隔肌瘤切除术的人保留的。在此过程中，您的医疗保健提供者会定位为鼻中隔上部供血的小冠状动脉。他们将气囊导管插入动脉，然后使导管膨胀。然后他们注射一种造影剂来定位增厚的间隔壁，它缩小了从左心室到主动脉的通道。

当你的医生找到鼓包时，他们会通过导管注入少量纯酒精。酒精会杀死接触到的细胞，让你的鼻中隔在接下来的几个月里缩小到更正常的大小。这就拓宽了血液流动的通道。

植入式除颤器(ICD)

icd可以帮助有生命危险的心律失常或心脏性猝死风险的人。ICD是一个放置在皮肤下的小设备，它与导线相连，导线穿过静脉到达心脏。一个ICD持续监测你的心律动。当它检测到非常快的、异常的心律时，它就会向你的心肌传递能量(一个小而有力的冲击)，使你的心再次以正常的节奏跳动。你的医生会告诉你ICD是否适合你。

心力衰竭管理

有几种管理方法心脏衰竭从改变生活方式到服用药物来缓解症状或帮助心脏肌肉正常工作。

如何改善肥厚性心肌病(HCM)患者的生活质量?

无论你是否有症状，如果你被诊断患有肥厚性心肌病或在你的家族中有遗传性，你都可以做出一些改变来优化你的心脏健康。

• 限制液体和盐(钠)的摄入。如果你有心力衰竭症状，你可能需要限制你喝和吃的液体和盐的量。向你的医疗保健提供者询问关于你饮食的具体指导方针，包括关于含有酒精和咖啡因的饮料的信息。
• 小心运动。你的医生会和你讨论锻炼指南。大多数肥厚性心肌病患者能够进行非竞争性有氧运动。医疗保健提供者不建议举重和许多高强度的运动。
• 定期进行随访预约。如果你患有肥厚性心肌病，你应该定期跟随你的心脏病专家来监测你的病情。
• 降低感染风险。如果您患有肥厚性心肌病，您的医疗保健提供者可能会建议您采取措施降低发展风险感染性心内膜炎．

如何降低感染性心内膜炎的风险?

肥厚性心肌病患者发生细菌性或感染性心内膜炎的风险增加。

细菌性或感染性心内膜炎是心脏瓣膜或心脏内膜(心内膜)的感染。当细菌(尤其是细菌，但偶尔也有真菌和其他微生物)进入你的血液并攻击你的心脏或心脏瓣膜时，就会发生这种情况。细菌性心内膜炎会导致瓣膜上的生长或穿孔，或瓣膜组织留下疤痕，最常见的结果是心脏瓣膜渗漏。如果不治疗，细菌性心内膜炎可能是一种致命的疾病。

你可以采取以下步骤来降低风险:

好好照顾你的牙齿和牙龈每六个月寻求专业的牙科护理，定期刷牙和用牙线清洁牙齿，并确保假牙合适。

如果你有感染的症状，打电话给你的医疗保健提供者,包括:

• 发烧超过华氏100度，出汗或发冷。
• 皮疹。
• 疼痛、压痛、红肿。
• 无法愈合的伤口或伤口，或红肿、发热或出血的伤口。
• 喉咙痛，喉咙沙哑或吞咽时疼痛。
• 鼻窦引流、鼻塞、头痛或上颧骨压痛。
• 持续两天以上的干咳或湿咳。
• 口腔或舌头上有白斑。
• 恶心、呕吐或腹泻。

不要等待治疗。感冒和流感不会引起心内膜炎。但感染，可能有相同的症状，可引起心内膜炎。为了安全起见，请致电你的医疗保健提供者。

在某些医疗和牙科手术前服用预防性抗生素。请与您的医疗保健提供者讨论您应该服用抗生素的类型和数量，以及您应该采取什么程序。

携带美国心脏协会提供的细菌性心内膜炎识别卡。

克利夫兰诊所的一份说明:

大多数患有肥厚性心肌病(HCM)的人过着正常的生活，但有几种治疗方法可用于出现症状或有严重问题风险的人。你的前景(预后)取决于你的心肌的工作情况，你的症状，以及你对治疗计划的反应和遵循情况。向你的医疗保健提供者询问你的风险，以及你可以采取哪些措施来提高生活质量和预防感染。如果你被诊断患有肥厚性心肌病，并出现症状或担心感染，请立即联系你的医疗保健提供者。