胃肠道间质瘤(GIST)
概述
什么是胃肠道间质瘤(gist)?
胃肠道间质瘤(gist)是一种罕见的肿瘤,发生在细胞异常和生长失控时。胃肠道间质瘤可以从消化道的任何地方开始,从食道到肛门。超过一半是从胃开始的,其他大多数是从小肠开始的。
胃肠道间质瘤(gist)影响谁?
胃肠道间质瘤在40岁以下的人群中非常罕见。一些胃肠道间质瘤是自发发生的,而另一些则是家族遗传。如果你有这种情况的家族史,请咨询你的医疗保健提供者。
胃肠道间质瘤(gist)有多常见?
GIST患者的实际人数尚不清楚。然而,这种情况很少见。医疗保健提供者估计,美国每年有4000到6000例病例
胃肠道间质瘤(GIST)如何影响我的身体?
胃肠道间质瘤是一种罕见的肿瘤,可以生长在你的消化道从食道到肛门。一些胃肠道间质瘤很小,无害,而另一些可能较大或癌变。虽然有些人可能没有症状,但其他人可能会感到不适或疼痛或出血。
症状和原因
胃肠道间质瘤(gist)的病因是什么?
你身体所有的细胞正常生长、分裂,然后死亡,以保持你的身体健康和正常运作。有时这个过程会失去控制。细胞即使在应该死亡的时候也会继续生长和分裂。当消化道内的细胞不受控制地繁殖时,胃肠道间质瘤最终可能会发展。
大多数胃肠道间质瘤都涉及到基因的改变(突变)工具包致癌基因。这种基因告诉细胞制造一种蛋白质(KIT CD117),从而使细胞生长和分裂得更快。
胃肠道间质瘤(GIST)是遗传性的吗?
大多数胃肠道间质瘤是细胞自发变化的结果,不是遗传的。然而,某些遗传性肿瘤疾病会增加患病风险。这些包括家族性胃肠道间质瘤综合征,1型神经纤维瘤病卡尼-斯特拉基斯综合症。如果你的家人有这些或任何类似的情况,请咨询你的医疗保健提供者。
胃肠道间质瘤(gist)的症状是什么?
有些人没有胃肠道间质瘤(gist)的症状。相反,他们的肿瘤是由于其他原因在检查或手术中意外发现的。其他人可能会出现以下症状:
诊断和测试
如何诊断胃肠道间质瘤(gist) ?
您的医疗保健提供者将首先获得您的病史,体格检查和血液检查。如果怀疑GIST,您的医生会要求您进行影像学检查或检查内窥镜检查以确定是癌症还是其他疾病。
诊断胃肠道间质瘤(GIST)需要做哪些检查?
你的医生可以做一些检查来诊断你的胃肠道间质瘤。这些测试可能包括:
- 胃镜检查该检查可用于定位肿瘤和/或获得肿瘤切片(活检)。在内窥镜检查中,你的医生将一根末端有摄像头的管子放入你的嘴里,通过你的食物管道(食道)进入你的胃。这让你的医生可以寻找肿瘤。
- 计算机断层扫描(CT)腹部和骨盆的扫描也可以帮助你的医生了解肿瘤的位置和大小。CT也将帮助医生决定是否可以切除肿瘤。
- 正电子发射断层扫描(宠物):也可以进行扫描,以确保您的肿瘤真正定位(在一个地方),可以切除。如果你的外科医生能把整个东西取出来,就会进行手术。病理学家将在显微镜下研究你的肿瘤,以确定它是否是GIST。他们还能检测你的肿瘤基因变化。有时,肿瘤很大或已经扩散,不能成功切除。在这种情况下,进行活组织检查。
- 活组织检查:这个过程包括用针或外科手术切除肿瘤的一部分。然后,病理学家研究这个组织,通常可以判断它是否是GIST,并检查遗传变化。
GIST的诊断和治疗最好由专家团队与您一起完成。每个人都需要评估每种治疗方法的优点和局限性。您将与您的医生团队一起制定最佳方法。
胃肠道间质瘤(GIST)有哪些分期?
在得到癌症诊断后,医疗保健提供者通常会试图弄清楚你的癌症是否已经扩散。了解你体内有多少癌症可以帮助你决定如何治疗它。
癌症分期可能很复杂。最好让你的医生解释一下这对你意味着什么。
对于患有GIST的成年人,提供者使用美国癌症联合委员会(AJCC)的TNM系统。AJCC TNM系统基于四个因素:
- 原发肿瘤的大小(T)。
- 扩散到附近淋巴结(N)。
- 扩散(转移)到身体的其他部位,如肝脏、骨骼、肺部和腹部组织(M)。
- 癌细胞生长和分裂的速度(有丝分裂速率)。
管理与治疗
胃肠道间质瘤(gist)如何治疗?
医生建议的治疗类型将取决于GIST的大小和位置,实验室检查的结果和疾病的阶段。你的医生通常会考虑你的年龄和总体健康状况,以及你对治疗方案的感受。GIST的治疗可能包括手术和/或靶向药物治疗。其他治疗方法,如化疗和放射治疗,使用较少。
胃肠道间质瘤(gist)有哪些治疗方法和药物?
一些胃肠道间质瘤可以通过手术治愈。然而,一些肿瘤太大或已经扩散到其他部位,仅靠手术是无法治愈的。在这种情况下,一种靶向药物治疗叫做伊马替尼可以开处方。这是一种药片,每天口服一到两次。它的工作原理是附着在工具包蛋白质(与大多数gist的生长有关)并阻止其让癌细胞生长的能力。这种药物可以缩小肿瘤或阻止肿瘤在85%的患者中生长。有时,如果你的肿瘤缩小到一定程度,手术可能成为一种治疗选择。不幸的是,你的肿瘤可能会对伊马替尼产生抗药性,并可能再次开始生长。如果这种情况发生在你身上,其他靶向药物可能会缩小GIST。这些包括舒尼替,regorafenib和ripretinib。
无论你是接受手术还是药物治疗,你的医生可能会每三到六个月用CT扫描监测你的病情。有时,PET扫描是为了检查你对治疗的反应。
胃肠道间质瘤(gist)治疗有哪些副作用?
靶向治疗最常见的副作用包括:
在治疗期间,你的癌症小组将密切监视你。如果在癌症治疗期间或之后你的健康状况发生了变化,告诉你的医生是很重要的。
预防
谁有罹患胃肠道间质瘤(gist)的风险?
GIST的已知危险因素很少。一些胃肠道间质瘤的发展是由于细胞的自发变化。已知的胃肠道间质瘤的危险因素是50岁及以上,以及特定的肿瘤疾病,包括:
- 家族性GIST综合征:很少,不正常工具包基因可以从父母传给孩子。这会增加你患胃肠道间质瘤的几率。如果你有家族性胃肠道间质瘤综合征,你可能会在年轻时患上胃肠道间质瘤。您可能有不止一个GIST。
- 1型神经纤维瘤病这种疾病是由细胞生长异常增加引起的。这就形成了肿瘤全身都是。这些肿瘤会在神经上生长,引起皮肤问题,骨头眼睛和其他地方。如果你患有1型神经纤维瘤病,你患癌症的风险更高,包括胃肠道间质瘤病。
- Carney-Stratakis综合症:患有这种罕见的遗传性疾病的人患胃肠道间质瘤的风险更高。他们患其他神经肿瘤的风险也在增加。如果你患有卡尼-斯特拉基斯综合征,你可能在年轻时就患上GIST。您可能有不止一个GIST。
如何预防胃肠道间质瘤(gist)?
虽然一些癌症的风险可以通过健康的生活方式改变(如减少饮酒、戒烟或保持健康的体重)来降低,但没有已知的生活方式因素会导致GIST的风险。如果你有任何已知的肿瘤疾病,可以增加你的胃肠道间质瘤的风险,告诉你的医疗保健提供者。
展望/预后
如果我被诊断为胃肠道间质瘤(gist),生存率是多少?
美国国家癌症研究所报告说,胃肠道间质瘤的五年相对存活率为83%。这意味着83%的胃肠道间质瘤患者在5年后还活着。如果GIST是局部的,没有扩散到身体的其他部位,这个比例甚至更高。存活率高达93%。然而,如果GIST扩散到身体的远处,5年生存率为55%。治疗方法不断改善,生存率也在不断提高。
胃肠道间质瘤(GIST)可以治愈吗?
胃肠道间质瘤患者的前景在过去20年中有了显著改善。对于一些病人,手术是可以治愈的。在其他情况下,酪氨酸激酶抑制剂(一种阻断肿瘤生长所需信号的疗法)的靶向药物治疗可能需要缩小肿瘤,以便在手术中切除,减缓其生长或帮助防止其扩散。
生活在一起
关于胃肠道间质瘤(gist)我应该问医生哪些问题?
对自己的健康有疑问是很正常的,尤其是如果你被诊断出患有癌症。当你去看医生时,把你的问题写下来并随身携带是很有帮助的。谈谈你对健康、癌症手术或治疗的任何担忧。常见问题包括:
- 我的GIST是哪个阶段?这对我来说意味着什么?
- 我应该注意哪些症状?
- 我需要多长时间才能好起来,感觉更像我自己?
- 癌症治疗可能会给我带来哪些长期的健康问题?
- 我的癌症复发的几率有多大?
- 我需要保存什么治疗记录?
- 我能做些什么来照顾自己,尽可能保持健康?
- 你能建议一个可能对我有帮助的互助小组吗?
如何在胃肠道间质瘤(gist)治疗期间保持健康?
戒烟和使用其他烟草制品
年代吸烟会增加同一部位或不同部位患癌症的几率。
减少饮酒量
饮酒会增加患某些癌症的风险。
保持健康的体重
吃得好,保持运动可以帮助你达到一个健康的体重,并保持在那里。健康均衡的饮食对整体健康很重要。这包括吃水果、蔬菜、全谷物和蛋白质。与你的医疗保健提供者或营养师谈谈,了解你可能有什么特殊的饮食需求。你也可以询问是否应该向营养学家寻求健康饮食的指导。
锻炼身体,保持活跃
研究表明,癌症后保持活跃可能有助于降低复发的风险,延长生存时间。此外,每天或几乎每天进行约30分钟的适度运动(散步、骑自行车、游泳)可以:
- 减少焦虑和抑郁。
- 改善情绪,增强自尊。
- 减少疲劳、恶心、疼痛和腹泻。
慢慢地开始一个锻炼计划,随着时间的推移增加运动量是很重要的。有些人在锻炼时可能需要特别小心。在你开始任何锻炼计划之前和你的医生谈谈,如果需要的话,和医生或专家(比如理疗师)一起工作。如果你在康复期间需要卧床休息,即使是做一些小的活动也会有所帮助。伸展或移动你的胳膊或腿可以帮助你保持灵活,缓解肌肉紧张。
胃肠道间质瘤治疗结束后会发生什么?
癌症治疗结束后,所有癌症幸存者都应接受后续护理。胃肠道间质瘤的后续护理意味着一旦你完成治疗,就去看医疗保健提供者进行定期体检。这些检查可能包括血液检查和其他检查和程序,以寻找您的健康状况的任何变化或由于癌症治疗可能出现的任何问题。
这些访问也是检查身体和情绪问题的时间,这些问题可能在治疗结束后数月或数年出现。您的后续护理计划,以及您的癌症治疗总结,是所谓的一个部分生存护理计划。这个计划将有你和你的医生讨论的所有信息,以确保你在治疗结束后得到定期和彻底的护理。请注意,除了后续的癌症治疗外,您继续接受您的初级保健提供者的常规护理是很重要的。
克利夫兰诊所的便条
胃肠道间质瘤是一种罕见的肿瘤,可以起源于肠道的任何地方。一些胃肠道间质瘤可能会导致出血、胃痛或腹胀。其他胃肠道间质瘤不会引起任何症状,而是在治疗其他疾病的过程中偶然发现的。一些胃肠道间质瘤是癌变的,但经过治疗,前景是有希望的。密切关注自己的身体很重要,如果有任何不寻常的情况发生,要让医生知道。
如果您被诊断为GIST,请记住您并不孤单。你有你的家人和朋友,几乎每一种癌症都有支持小组。向你的医生咨询有关这些团体的信息。你也可以联系当地的美国癌症协会获取更多信息。此外,你的医生可以把你介绍给社会工作者或心理健康专家,他们都可以帮助你处理你的诊断的情感方面。社工还可以帮助你处理与疾病有关的实际问题和经济问题。
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