凝血障碍(高凝状态)
概述
什么是凝血障碍?
凝血障碍使你的血液太容易凝结。这也被称为高凝状态或血栓形成。
当你受伤时，你的身体会通过形成一个血凝块。凝血因子(蛋白质)，你的肝脏使粘附血小板在你的血液中形成血块(凝固)。正常的凝血对于止血和开始愈合过程很重要。
然而，过多的凝血会导致问题。
凝血障碍危险吗?
是的，凝血障碍可能是危险的，尤其是当你不接受治疗的时候。患有凝血功能障碍的人在以下部位出现血凝块的风险增加:
- 动脉(将血液从心脏带走的血管)。
- 静脉(将血液输送到心脏的血管)。
血管内凝块的另一种叫法是血栓或栓子。
静脉中的血凝块会在血液中流动，导致:
动脉中的血凝块会增加患以下疾病的风险:
凝血障碍会导致流产吗?
是的，有可能有一个流产如果你有血凝块紊乱，比如抗磷脂综合征。这种疾病会增加你的血凝块风险，特别是如果你以前有过血凝块的话。怀孕期间较高的血容量和血压会使你患血栓的可能性增加五倍，即使你没有凝血障碍。
最常见的凝血障碍有哪些?
因子V莱顿而且凝血酶原基因突变（G20210A)是最常见的遗传缺陷，会增加血液凝结的风险。
大约3%到8%的祖先来自欧洲的人有V因子莱顿突变的副本。每5000人中只有1人有两个突变副本。
在美国和欧洲，大约每50个白人中就有一个人有凝血酶原突变。
这两种突变在其他人群中都不太常见。
症状和原因
你怎么知道你是否有凝血障碍?
凝血障碍的症状可能因你身体的哪个部位有血凝块而有所不同。
症状可能包括:
什么会导致凝血障碍?
高凝状态通常是遗传的(遗传自父母)或后天条件。
这种疾病的遗传形式意味着你天生就有形成血栓的倾向。
获得性疾病通常是手术、创伤、药物或增加血栓形成风险的医疗状况的结果。
遗传性高凝症包括:
获得性凝血障碍包括:
- Antiphospholipid综合症(APS)。
- 弥散性血管内凝血(DIC)。
获得性凝血障碍的原因包括:
- 癌症(最常见的原因之一)。
- 一些治疗癌症的药物。
- 最近受过外伤或手术。
- 中心静脉置管。
- 肥胖。
- 怀孕。
- 补充雌激素使用，包括口服避孕药(避孕药)。
- 激素替代疗法。
- 由于卧床休息或长时间坐飞机而长时间不动身体。
- 心脏病,充血性心力衰竭中风和其他导致活动减少的疾病。
- Heparin-induced血小板减少症(肝素或低分子肝素制剂导致血液中血小板减少)。
- 自身免疫性疾病。
- 抗磷脂抗体综合征。
- 既往有深静脉血栓或肺栓塞病史。
- 骨髓增生性疾病，比如真性红细胞增多或者原发性血小板增多症。
- 阵发性夜间血红蛋白尿。
- 炎症性肠综合症。
- 没有足够的叶酸或其他维生素B
- 艾滋病毒,脓毒症或其他感染。
- 肾病综合症(尿液中蛋白质过多)。
诊断和测试
如何诊断凝血障碍?
某些情况会增加你患血栓的风险。然而，这并不意味着你有遗传性高凝状态。这就是为什么你的医疗保健提供者会仔细评估你的个人和家庭病史。
如果你有以下情况，你可能需要进行凝血功能障碍筛查:
- 血块异常的家族史。
- 年轻时(50岁以下)出现血凝异常。
- 不寻常部位的血栓形成，如手臂、肝脏、肠道、肾脏或大脑的静脉。
- 没有明确原因的血块。
- 血凝块不断回流。
- 经常流产的病史。
- 年轻时中风。
要做什么检查来诊断凝血障碍?
血液测试可以帮助你的医疗保健提供者评估你的状况。
血凝块障碍检查包括:
- PT-INR:凝血酶原时间(PT)测试可以帮助你的医生监测你的病情，如果你正在服用华法林。你的检查结果将帮助医生了解你的血液凝结速度，以及你是否需要不同的剂量。
- 活化部分凝血活酶时间(aPTT):测量血液凝固所需的时间。如果您正在服用肝素，您的提供者使用此测试来监测您的病情。
- 纤维蛋白原测试。
- 全血细胞计数(CBC)。
一些测试有助于发现可能与高凝状态相关的病症。
用于帮助诊断遗传性凝血功能障碍的测试包括:
其他有助于诊断获得性凝血功能障碍的测试包括:
- 这些都是抗磷脂抗体综合症的一部分。
- 肝素抗体(暴露于肝素导致血小板计数低的人群)。
测试可以帮助:
- 确定你是否有进一步凝血的风险。
- 确定正确的疗程和治疗时间以防止将来发生血栓。
- 确定目前没有症状但可能有风险的亲属。
一个专门的凝血实验室应该做测试。应由具有凝血、血管医学或血液学专业知识的病理学家或临床医生解释。
理想情况下，测试应该在你没有急性凝血事件时进行。
管理及治疗
如何治疗凝血障碍?
在大多数情况下，只有在静脉或动脉中出现血栓时，才需要进行凝血障碍治疗。抗凝剂降低血液凝块的能力，防止更多的凝块形成。
抗凝血药物包括:
- 阿司匹林。
- 华法令阻凝剂(Coumadin®或Jantoven®)，口服片剂。
- 肝素钠这是一种液体药物，你可以通过静脉注射或在医院注射获得。
- 低分子肝素，每天注射一到两次。你可以在家里拿。
- Fondaparinux注射。
- 直接口服抗凝血剂(片剂)等rivaroxaban阿哌沙班或达比加群。
你的医疗保健提供者会告诉你这些药物的好处和风险。这些信息，连同你的诊断，将有助于确定你将服用的抗凝血药物的类型，你需要服用多长时间，以及你需要的后续监测类型。
与任何药物一样，重要的是要根据医生的指南了解如何以及何时服用抗凝血剂，并经常进行血液检查。如果你怀孕或计划怀孕，你不应该服用华法林。如果你是，问你的医生改用不同类型的抗凝血药物，特别是在怀孕前三个月和分娩前。
有凝血障碍的人不能吃什么?
向您的医疗保健提供者询问服用华法林时需要遵循的具体饮食指南。某些食物，如富含维生素K的食物，会改变药物的作用方式。这些包括:
- 球芽甘蓝。
- 菠菜。
- 花椰菜。
治疗的并发症/副作用
抗凝剂的副作用可能包括:
- 坏的头痛。
- 头晕。
- 大量出血。
我怎么照顾自己?
如果你正在服用华法林:
- 你应该订购并佩戴医疗识别手环，以便在紧急情况下获得适当的医疗护理。
- 你在没有处方的情况下购买的某些药物会影响抗凝血剂的作用。在没有和医生商量之前，不要服用任何其他药物。
- 你需要经常验血来评估华法林的效果。根据你的测试结果，你可能需要服用不同的剂量。
预防
如何预防凝血障碍?
如果你生来就患有遗传性凝血障碍，你就无法预防它。不过，这并不意味着你会得血栓。
预防获得性凝血障碍的可能方法包括:
- 寻找非雌激素的替代品避孕药或者激素替代疗法。
- 保持健康体重。
- 确保你摄入了所需的维生素。
- 起床走动，尤其是在长途飞行和手术后。
展望/预后
如果我有凝血障碍，我该怎么办?
你可以通过服药和与你的医疗保健提供者进行随访预约来管理血凝块紊乱。如果你打算做手术或怀孕，和你的医生谈谈如何在这段时间保持安全。
凝血障碍会持续多久?
如果你从父母那里遗传了凝血障碍，你的余生都会有这种疾病。虽然这并不意味着你会得血栓，但在你的生活中，可能会有一些时候，额外的风险因素会增加你已经有的风险。
许多获得性凝血障碍会随着引起它们的环境的消失而消失。例如，当你在长途飞行后再次起身走动时，血栓的风险就会下降。
生活在一起
我应该什么时候去看我的医疗服务提供者?
如果你正在服用华法林，当你受伤时，你可能更容易出血或擦伤。如果你有严重或不寻常的出血或瘀伤，请打电话给医生。
如果你认为你有深静脉血栓形成，请联系你的医生。
我应该什么时候去急诊室?
如果你觉得你有肺栓塞，因为你有胸痛和呼吸困难，请拨打911。心脏病发作和中风是其他需要紧急治疗的疾病。
我应该问我的医生什么问题?
- 我得了哪种凝血障碍?
- 对我来说最好的治疗方法是什么?
- 有没有一个互助小组，让我可以和其他有这种情况的人交谈?
克利夫兰诊所的便条
如果你患有凝血障碍，一定要与你的医疗保健提供者保持联系。服用他们给你开的任何药，并坚持去随访预约。让他们知道你是否打算怀孕或做手术。在服用任何没有处方的药物之前，请先询问一下。你的医生站在你这一边，想要帮助你，所以不要害怕询问你的情况。
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