概述
什么是二尖瓣主动脉瓣?
二尖瓣主动脉瓣是一个先天性心脏缺陷这会影响你的单向阀心和你的主动脉即主动脉瓣。通常情况下，你的主动脉瓣有三个尖头来调节从心脏到主动脉的血液流动。但是如果你有一个二尖瓣主动脉瓣，你只有两个尖。
你的主动脉瓣尖，也被称为瓣叶，打开和关闭来调节心脏和主动脉之间的血液流动。这些皮瓣确保富含氧气的血液流向正确的方向:从心脏流向主动脉。它们可以防止血液回流到心脏。皮瓣应该张开，让血液从心脏流出，然后安全地闭合。
如果你只有两个瓣，而不是三个瓣，你的主动脉瓣就很难正常工作。你可能会患上瓣膜疾病，比如主动脉反流或主动脉狭窄。
二尖瓣主动脉瓣病变(BAVD)
双尖瓣主动脉瓣疾病(BAVD)是指由瓣膜解剖引起的问题。当你的主动脉瓣只有两个瓣时，它可能难以正常关闭和打开。
如果你的主动脉瓣关闭不够紧密，就叫做主动脉反流。血液从主动脉回流到心脏。
如果你的主动脉瓣开得不够大，就叫做主动脉瓣狭窄。这意味着从心脏流出来滋养身体其他部位的血液减少了。
你可能有主动脉反流或狭窄多年，甚至没有意识到这一点。你可能感觉不到任何症状。你的主动脉瓣会尽其所能完成工作。它只是不如有三个瓣的瓣膜有效。然而，随着时间的推移，你的二尖瓣主动脉瓣会使你的心脏工作更加困难，这可能会导致严重的并发症。
此外，二尖瓣主动脉瓣疾病可能与主动脉扩张有关，特别是在主动脉根部周围，即主动脉瘤。
二尖瓣主动脉瓣有多严重?
大约三分之一的二尖瓣主动脉瓣患者会出现并发症。它们可能非常严重，甚至致命。这就是为什么被诊断患有二尖瓣主动脉瓣疾病的人需要持续的医疗检查和测试。
你可能不会感觉到任何症状，直到疾病进展严重或你有医疗紧急情况。但成像检查可以在你注意到症状之前发现细微的变化。治疗的进步可以帮助你过上健康长寿的生活。
二尖瓣主动脉瓣有多常见?
每50人中就有1人有双尖瓣主动脉瓣。男性和出生时为男性的人(AMAB)的发病率是女性和出生时为女性的人(AFAB)的两倍。
的人特纳综合征患二尖瓣主动脉瓣等心脏病的风险增加。
症状和原因
二尖瓣主动脉瓣有什么症状?
你可能没有任何双尖瓣主动脉瓣的症状。你可能活了很多年都不知道你的解剖结构是不同的。但随着时间的推移，你可能会出现主动脉反流或狭窄的症状。如果你的孩子有双尖瓣主动脉瓣，你可能在出生后不久就会注意到症状(在严重的情况下)。但更有可能的是，你直到后来才会注意到它们。
成人的症状包括:
婴儿和儿童的症状包括:
- 容易疲劳。
- 胸部疼痛。
- 晕倒。
- 苍白的皮肤。
- 呼吸困难。
- 进食困难或体重增加。
许多人直到通过医学检测才意识到自己有双尖瓣主动脉瓣。这是因为症状很容易被忽视，你的家人可能会在你之前注意到变化。一个有用的建议是想想你在一个典型的一天里可以做多少活动。与一年前，甚至六个月前相比。你更容易累吗?你需要更多的时间休息吗?如果是这样，这可能表明你的心脏正在努力跟上。
这就是为什么按时看医生很重要的原因。与您的医疗保健提供者谈谈您在日常生活中注意到的任何变化。
是什么导致了二尖瓣主动脉瓣?
研究人员不知道是什么导致了二尖瓣主动脉瓣的形成。这是最常见的先天性心脏缺陷(出生时就有)。它在怀孕早期发展。
二尖瓣主动脉瓣是遗传的吗?
二尖瓣主动脉瓣可以在家族中遗传。如果一个亲密的家庭成员(父母，孩子或兄弟姐妹)有这种心脏缺陷，与你的医疗保健提供者谈谈。他们可能会做一些检查来检查你的心脏解剖和功能。
如果你被诊断出患有二尖瓣主动脉瓣，并且正在计划怀孕，请和你的医生谈谈。你不能阻止这种缺陷的发生，但你可以监测你的怀孕，并尝试及早诊断任何问题。
研究将继续探索基因突变在导致二尖瓣主动脉瓣疾病中的作用。这似乎是一种遗传性的心脏缺陷，但研究人员还没有完全了解其中的细节。
诊断和测试
如何诊断二尖瓣主动脉瓣?
二尖瓣主动脉瓣可以在怀孕期间通过心脏检查诊断出来产前超声检查。其他时候，当孩子有其他心脏问题引起症状时，就会被诊断出来。然后检查发现了二尖瓣主动脉瓣。
但其他人很多年都不知道自己患有这种疾病。第一个迹象可能是心杂音医生通过听诊器听到的声音。之后，你的医生可能会进行影像学检查来检查你的心脏结构和功能。
检查诊断二尖瓣主动脉瓣
您的医生可能会进行以下测试来检查您的心脏并诊断出二尖瓣主动脉瓣:
管理与治疗
二尖瓣主动脉瓣的治疗方法是什么?
大约五分之四患有二尖瓣主动脉瓣疾病的人需要主动脉瓣手术。新技术不断改善预后，减少并发症。许多人可以用微创技术代替传统的心内直视手术。你的外科医生会修复或更换你的主动脉瓣。你的外科医生也可能同时修复其他问题(如动脉瘤)。
你的医生会评估你的情况，做一些测试，并和你谈谈你的治疗选择。你的治疗取决于你的主动脉瓣和主动脉的状况。但你的医生也会考虑你的整体心脏健康、年龄和其他医疗状况。
尽早进行手术以防止对心脏造成永久性损伤是很重要的。即使你没有症状，你的医生也可能希望现在就解决问题，以避免以后出现并发症。每个人的最佳时机都不一样。您的医疗团队将与您讨论您的选择。
传统主动脉瓣手术与微创主动脉瓣手术
传统的(心内直视)主动脉瓣手术需要在胸骨(胸骨)中间做一个6到8英寸的切口。你的胸骨是分开的，这样你的外科医生可以直接进入你的心脏。
微创主动脉瓣手术需要一个较小的J型切口(2到4英寸)。切口会在你的胸骨顶部或肋骨之间。你的外科医生不需要打开你的整个胸部。这个过程可以减少失血，让你更快离开医院。你也可能恢复得更快。
主动脉瓣修复与主动脉瓣置换术
主动脉瓣修复无需更换即可修复阀门。对于主动脉反流(瓣膜渗漏)来说，这是一个很好的选择。但它不能用于治疗主动脉狭窄。主动脉瓣修复通常可以通过“J”形切口的微创手术来完成。你的外科医生会重塑你的主动脉瓣尖，帮助它们更彻底地打开和关闭。
主动脉瓣置换术在无法修复时使用。它包括移除你的瓣膜并给你一个新的。这个过程可以通过传统的开放手术来完成。或者，它可以使用微创经导管主动脉瓣置换术方法。
你的新阀门有两种主要的选择:生物或机械。
- 生物瓣膜。这种类型的阀门80%的时间使用。它是由猪或牛的组织制成的。这种阀门安全耐用。但十年后，你可能需要再做一次替代手术。
- 机械阀。这种类型的阀门非常耐用，可以持续你的余生。但你需要终生服用血液稀释剂以保证血液安全。
许多人更喜欢生物瓣膜，这样他们就不用服用血液稀释剂了。但这取决于你的年龄、其他医疗条件和个人偏好。您的医生将讨论您的选择，并帮助您决定最适合您的方案。
更换阀门的另一个选择是罗斯过程(也称为切换过程)。它包括用你的肺动脉瓣来代替你的主动脉瓣。对于想要避免长期使用血液稀释剂的50岁以下的人来说，这个程序是一个很好的选择。
手术风险
一般来说，瓣膜手术并发症的风险较低。但可能的风险包括:
大约98%做过瓣膜手术的人都能活下来，并有正常的预期寿命。
预防
如何预防二尖瓣主动脉瓣?
没有办法预防二尖瓣主动脉瓣。这是先天的(你与生俱来的东西)。但你可以改变生活方式，降低患其他心脏问题的风险，比如动脉粥样硬化和冠状动脉疾病。如果你有一个二尖瓣主动脉瓣，和你的医生谈谈如何控制心脏病的危险因素，包括:
- 高血压(高血压)。
- 高胆固醇(高脂血症)。
- 糖尿病。
- 生活方式因素吸烟使用烟草制品和酒精使用。
展望/预后
装有二尖瓣主动脉瓣的人的预期寿命是多少?
如果你有双尖瓣主动脉瓣，你可以和没有这种情况的人一样长寿。但你需要定期随访，并与你的医疗保健提供者进行测试。你的医生会检查你的瓣膜，确保你在需要的时候得到治疗。治疗对于避免并发症至关重要。
二尖瓣主动脉瓣疾病的并发症有哪些?
如果不治疗，二尖瓣主动脉瓣疾病会导致严重的并发症。这些包括:
生活在一起
有了二尖瓣主动脉瓣我还能正常生活吗?
是的，你可以过正常的生活，做你喜欢做的大部分事情。你可能需要改变一些生活方式来帮助保持心脏健康，减轻心脏压力。这些包括:
你需要定期和医生预约检查你的心脏功能。如果你做了瓣膜手术，你会在两周、三个月和六个月后进行随访。然后你每年都会有一次预约。这些预约对于保持你的健康和检查你的瓣膜是必不可少的。
我什么时候应该关注二尖瓣主动脉瓣?
当这种缺陷开始干扰你的心脏功能时，就会引起人们的关注。二尖瓣主动脉瓣会导致主动脉狭窄和反流。随着时间的推移，这些问题会导致永久性的心脏损伤。
你可能不知道这正在发生。二尖瓣主动脉瓣可能没有任何症状。你的医生会监测你的瓣膜和心脏，并告诉你是否有重大问题。赴约。定期进行测试，在问题变得严重之前发现问题。
我应该什么时候去看我的医疗保健提供者?
你的医生会让你知道你需要多久来一次预约。如果你做了手术，第一年你会有几次随访，然后每年一次。
如果你有心脏瓣膜问题的家族史，但还没有被诊断出来，你的医生可能会推荐你去看医生心脏病专家(心脏病医生)。你的心脏病专家可以为你筛查心脏问题并提供指导。
我应该什么时候打911?
如果你有动脉瘤破裂或夹层的症状，请立即拨打911:
- 胸部或背部突然剧烈撕裂性疼痛。
- 湿漉漉、汗津津的皮肤。
- 头晕。
- 晕倒。
- 快速的心跳。
- 恶心和呕吐。
- 呼吸急促（气促）
我应该问我的医生什么问题?
如果你被诊断出患有二尖瓣主动脉瓣，和你的医生谈谈你的心脏状况，以及你是否需要治疗。一些问题包括:
- 是否有主动脉反流(渗漏)的迹象?
- 是否有主动脉狭窄(变窄)的迹象?
- 我需要手术吗?
- 我还有其他心脏问题吗?
- 我应该怎样改变生活方式来帮助我的心脏?
如果你的孩子刚刚被诊断出患有二尖瓣主动脉瓣，询问你的医生:
- 有主动脉渗漏或狭窄的迹象吗?
- 我的孩子需要手术吗?
- 手术对我的孩子有什么风险?
- 复苏会是什么样子?
- 我在家应该注意哪些症状或问题?
- 我的孩子应该避免哪些活动?
- 我怎样才能降低孩子日后患心脏病的风险?
- 你有办法帮我向我的孩子解释这个诊断吗?
克利夫兰诊所的便条
二尖瓣主动脉瓣是一种常见的先天性心脏缺陷。但知道它很常见可能不会让你的担忧减少。请记住，医生和外科医生总是看到这个问题。他们随时准备帮助您或您的孩子保持健康和强壮。如果您或您的孩子最近被诊断出患有此病，请花些时间了解更多有关此病的情况。和你的医生谈谈，获得你需要的信息，帮助你感觉自己在控制局面。记住，我们有技术可以及早发现问题并进行治疗，这样你和你的家人就可以继续生活。
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