致心律失常性右室发育不良

症状和原因

ARVC有哪些症状?

你可能在早期没有引起心律失常的右心室发育不良症状。但还是有心脏猝死的风险

症状可能包括:

• 室性心律失常这些不规则的心律始于你的心室或较低的心腔。对于近一半患有这种心律异常的人来说，结果是致命的或几乎致命的。最常见的节奏是室性心动过速77%的患者都会出现这种情况。
• 室上性心律失常，最常心房纤颤。
• 心悸或者因为不正常的心律而在你的胸腔里颤动。
• 头晕，头晕或晕倒因为心律不齐。
• 胸部疼痛。
• 心源性猝死:这可能是ARVD的第一个迹象。
• 呼吸急促（气促）。
• 肿胀在你的腿，脚踝，脚或腹部。
• 心脏衰竭。

症状可能在20多岁到50多岁之间开始。

医疗保健提供者通常在年轻人(通常在40岁之前)诊断出心律失常性右心室发育不良。它可能导致运动员心源性猝死。

什么引起了致心律失常性右心室发育不良?

大约60%的心律失常性右室发育不良患者有基因突变。研究人员已经发现至少有13个基因突变会导致这种情况。

这些异常基因会损害帮助心肌细胞相互连接和交流的蛋白质。正因为如此，右心室的心肌细胞会分离并死亡。这种情况在压力或劳累时更常见。

至少30% ~ 50%的病例存在致心律失常性右心室发育不良的家族史。因此，医疗保健提供者应该检查患有ARVD的人的所有第一级和第二级家庭成员(父母，兄弟姐妹，子女，孙子女，叔叔，阿姨，侄子和侄女)。十几岁或以上的亲属即使没有症状，也应该去看医生。

研究人员发现了致心律失常性右心室发育不良的两种遗传模式:

• 常染色体显性遗传:父母一方有基因突变。研究表明，在这些家庭中，家庭成员有50%的几率遗传这种疾病。但是，家庭成员之间的症状和发病年龄可能不同。ARVD在某些地理区域更为普遍，如意大利。
• 常染色体隐性(不常见):父母双方都有基因突变，但没有症状。其中一种是纳克索斯病，它与手掌和脚底的外层皮肤增厚(角化过度)和浓密的“羊毛状”毛发有关。

ARVD也可能与其他原因有关，例如:

• 影响右心室的先天性(出生以来)异常。
• 病毒性或炎性心肌炎。
• 原因不明，尚未发现。