再生障碍性贫血:骨髓移植，治疗，原因 - 开云体育官网入口登录网页版下载

概述

什么是再生障碍性贫血?

再生障碍性贫血是一种罕见的血液疾病。这种严重的疾病是骨髓衰竭综合症的一种。如果你患有再生障碍性贫血，你骨骼内的弹性组织(骨髓)不能产生足够的物质白细胞(白血球减少症或嗜中性白血球减少症)、红细胞(贫血)或血小板(血小板减少症）.

骨髓有什么作用?

在健康的骨髓中，干细胞产生三种类型的血细胞。当这些血细胞完全形成时，它们会离开骨髓，进入血液。

红细胞通过从肺部获取氧气并在全身循环来运输氧气。
白细胞(白细胞)对抗和消灭细菌和细菌。
血小板通过帮助血液凝固来止血。

再生障碍性贫血如何影响我的身体?

当你患有再生障碍性贫血时，你的身体不能产生足够的血细胞，因为你没有足够数量的干细胞。通常，后天再生障碍性贫血的发生是因为免疫触发(身体攻击自己的疾病)破坏了你的干细胞。

再生障碍性贫血有哪些类型?

再生障碍性贫血有两种类型:

遗传性再生障碍性贫血因为随机的基因突变。它在儿童和年轻人中最常见。
获得性再生障碍性贫血发生的原因是免疫系统问题。它在老年人中最常见，但也可以发生在年轻人中。

谁会得再生障碍性贫血?

再生障碍性贫血可以影响任何种族或性别的人。你更有可能患有再生障碍性贫血，如果你是:

亚洲人或亚裔美国人。
青少年:青少年或年轻人
65岁以上。

再生障碍性贫血有多常见?

在美国，专家们不知道究竟有多少人患有再生障碍性贫血。一些资料显示，每年约有500至1000人被诊断为再生障碍性贫血。

症状和原因

什么导致再生障碍性贫血?

通常，医疗保健提供者无法确定再生障碍性贫血的确切原因。增加患病风险的因素包括:

自身免疫性疾病，如嗜酸性筋膜炎或狼疮。
药物和化学物质接触。
感染，比如艾滋病毒，肝炎或爱泼斯坦-巴尔病毒(导致单核细胞增多症）.
医疗治疗，例如放射治疗或化疗．
阵发性夜间血红蛋白尿，当你的红血球分解过快时，一种获得性疾病。
骨髓衰竭综合征家族史。
怀孕。

再生障碍性贫血有哪些症状?

许多患有这种疾病的人表现出轻微的症状，但血液计数低。最常见的症状包括:

出血/容易擦伤。
经期大出血。
呼吸困难(气短)。
乏力．
频繁的感染。

再生障碍性贫血症状对人的影响不同。它们可能会慢慢出现，也可能突然出现。有些人可能有可控制的轻微症状。其他人可能有严重再生障碍性贫血的症状。严重的再生障碍性贫血需要紧急治疗。

未经治疗的骨髓衰竭有哪些并发症?

如果不进行治疗，人们可能会出现严重的并发症。这些并发症包括:

出血。
严重感染(病毒、细菌和真菌)。
心脏并发症(心律失常，心力衰竭)。
疾病进展为骨髓增生异常综合征或急性白血病。

诊断和测试

诊断再生障碍性贫血用什么检查?

医疗保健提供者使用一系列测试来诊断再生障碍性贫血。他们可以订购:

血液测试测量你的血小板，红细胞和白细胞水平。
骨髓活检取出你的骨髓样本并在显微镜下进行评估。

管理及治疗

再生障碍性贫血如何治疗?

你的治疗计划取决于几个因素，比如你的年龄、整体健康状况和症状。再生障碍性贫血的治疗可包括:

免疫抑制剂：这些药物会抑制你的免疫系统。在服用免疫抑制药物的人中，三分之二的人的再生障碍性贫血症状得到改善。
骨髓兴奋剂:某些类型的药物可以刺激骨髓产生更多的血细胞。您可以服用sargramostim (Leukine®)，filgrastim (Neupogen®)或epeptin alfa (Epogen®)。
输血：输血可以替代红细胞和血小板。输血不能治愈再生障碍性贫血，但可以很容易地治疗疲劳或擦伤等症状。
支持抗生素这取决于你血液计数的严重程度。

有治疗再生障碍性贫血的方法吗?

一个骨髓移植是治疗再生障碍性贫血的唯一方法。骨髓移植也被称为干细胞移植。移植是治疗严重再生障碍性贫血的首选方法。

骨髓移植用健康的干细胞替代受损的干细胞。健康的干细胞可能来自:

捐献的骨髓。
外周干细胞(提供者在移植前去除和处理的干细胞)。
脐带血。

我怎样才能找到骨髓移植的配型?

成功的骨髓移植需要好的供体匹配。一个好的匹配供体是具有相同血型或相似基因组成的人。对大多数人来说，最好的伴侣是近亲，比如兄弟姐妹或父母。

如果你没有一个已知的匹配的捐赠者，你可以在国家登记处登记。这个注册表将您与兼容的捐赠者配对。你可能需要免疫抑制疗法或其他治疗，而你等待一个好的供体匹配。

预防

如何预防再生障碍性贫血?

目前还没有预防再生障碍性贫血的有效方法。

展望/预后

再生障碍性贫血患者的前景如何?

再生障碍性贫血患者的预后(前景)通常很好。大多数接受治疗的人可以过上高质量的生活。骨髓移植可以治疗再生障碍性贫血。

许多再生障碍性贫血患者还患有其他血液疾病，例如:

Fanconi贫血，一种罕见的遗传性疾病，可导致出生缺陷(先天性残疾)，如胳膊或腿不发达。
阵发性夜间血红蛋白尿，这是一种后天疾病，因为你的红细胞分解得太快了。

生活在一起

如果我患有再生障碍性贫血，我该如何照顾自己?

如果你患有再生障碍性贫血，重要的是:

避免高接触的活动:像足球、曲棍球或摔跤这样的运动都有受伤的风险。因为再生障碍性贫血有出血失控的风险，你可能需要避免接触性运动，因为这样你可能会受伤。
保护自己远离病毒和细菌:勤洗手，彻底洗手。避免与病人接触，戴上口罩，接种所有推荐的疫苗，包括每年的流感疫苗注射。如果你确实开始出现感染迹象，请立即去看你的医疗保健提供者。
根据需要休息:如果你有贫血，即使在轻度运动后也会感到呼吸急促。需要的时候就休息，多休息。

我还应该问我的医疗保健提供者什么?

您可能需要询问您的医疗保健提供者:

再生障碍性贫血最可能的原因是什么?
我能做些什么来控制再生障碍性贫血的症状?
你推荐什么治疗方法?
再生障碍性贫血的治疗有副作用吗?
我怎样才能最好地控制再生障碍性贫血和另一种健康状况?

克利夫兰诊所的便条

再生障碍性贫血是一种罕见但严重的骨髓疾病。当你的干细胞不能产生足够的血细胞时，就会发生这种情况。你可能容易擦伤，疲劳或呼吸短促。如果不进行治疗，再生障碍性贫血会增加严重感染、出血、心脏问题和其他并发症的风险。治疗再生障碍性贫血的唯一方法是骨髓移植。如果你需要等待匹配的骨髓捐赠者，你可以服用免疫抑制药物，如抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，环孢素或他克莫司，以及血小板生成素受体激动剂埃尔隆巴格。大多数接受再生障碍性贫血治疗的人生活质量都很高。

再生障碍性贫血

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