肌萎缩侧索硬化(ALS)
概述
什么是肌萎缩侧索硬化症(ALS)?
肌萎缩性侧索硬化症(ALS)是一种运动神经元疾病。它也被称为Lou Gehrig病。肌萎缩侧索硬化症影响运动神经元——控制随意肌的神经。随意肌是指你在咀嚼、说话、移动胳膊和腿等动作时使用的肌肉。渐冻症是进行性的，这意味着症状会随着时间的推移而恶化。如果你患有肌萎缩侧索硬化症，你的肌肉开始萎缩或萎缩。随着时间的推移，你的肌肉会变得越来越弱，走路、说话、吞咽甚至呼吸都变得困难。大多数ALS患者死于呼吸衰竭，因为他们的肺部无法为血液提供足够的氧气。
虽然目前还没有治愈ALS的方法，但治疗方法正在不断改进。正确的治疗组合可以减缓疾病的进展，帮助ALS患者过上高质量的生活。
为什么肌萎缩性侧索硬化症被称为Lou Gehrig病?
Lou Gehrig是20世纪二三十年代著名的棒球运动员。ALS结束了他的职业生涯。在被确诊几年后，他死于这种疾病。
ALS是如何影响你的身体的?
当你的运动神经元(神经细胞)继续衰退时，它们就不能向肌肉发送信号了。运动神经元的两种类型是:
- 上运动神经元，大脑和脊髓中的运动神经细胞。它们的工作是向较低的运动神经元发送信号。
- 下运动神经元，脑干(大脑下部)和脊髓中的运动神经细胞。它们接受来自上运动神经元的指令。然后它们会向你的肌肉发送信息，告诉它们运动。
大多数情况下，ALS同时影响上、下运动神经元。
如果大部分运动神经元受到影响，你可能会有不同的症状。上运动神经元紊乱导致肌肉僵硬。下运动神经元疾病导致肌肉张力丧失。上下运动神经元的问题都会导致虚弱。
肌萎缩侧索硬化症如何影响你的呼吸?
ALS会使呼吸困难或无效。这是因为它会影响运动胸部和肺部的肌肉。这些肌肉包括分隔胸部和腹部的横膈膜。其他受影响的呼吸肌肉包括肋骨之间的肌肉。
ALS患者可能出现的肺部(呼吸)问题包括:
肌萎缩侧索硬化症会影响其他能力，比如思考吗?
ALS不会影响你的:
它通常也不会影响你的性、肠道或膀胱功能。大约一半的ALS患者会出现记忆问题，而且通常是轻微的。大约10%的患者会患上痴呆症。
运动神经元疾病有哪些类型?
医疗保健提供者使用一个系统来分类运动神经元疾病的类型:
- 古典肌萎缩性侧索硬化症,最常见的一种，影响了超过三分之二的ALS患者。上下运动神经元都衰退了。
- 进行性球性麻痹(PBP)影响了25%的ALS患者。它始于说话、咀嚼和吞咽困难，这是由口腔和喉咙的上下运动神经元崩溃引起的。这种情况有时会恶化，影响身体的其他部分，在这种情况下，这种情况被称为球茎性渐冻症。
- 进行性肌萎缩症(PMA)只影响较低的运动神经元。
- 原发性侧索硬化是ALS最罕见的一种。只有上运动神经元衰退。
散发性肌萎缩侧索硬化症与家族性肌萎缩侧索硬化症有何不同?
医疗保健提供者还根据疾病的来源将ALS分为两类:
- 零星的肌萎缩性侧索硬化症:大约90%到95%的ALS病例是散发性的。这意味着这种疾病是随机发生的。它与任何明确的风险因素或家族病史无关。
- 家族性肌萎缩性侧索硬化症:它也被称为遗传性肌萎缩性侧索硬化症，影响约5%至10%的肌萎缩性侧索硬化症患者。当你从父母一方或双方遗传了这种疾病时，就会发生这种情况。这种疾病会在家族中遗传，并通过基因突变或变化遗传下去。
谁会得渐冻症?
在世界范围内，每年每10万人中约有一到两人被诊断患有ALS。
ALS的危险因素包括:
- 年龄:你最有可能在55岁到75岁之间出现症状。
- 种族和民族:白人和非西班牙裔人最有可能得渐冻症。
- 性:在生命的早期，男性比女性有更高的风险，尽管研究人员并不完全确定原因。但随着人们年龄的增长，风险大致相同。
退伍军人也可能面临更高的风险。研究人员不确定为什么会这样。这可能是因为他们在服役期间接触了铅、杀虫剂和其他毒素。
ALS有多常见?
美国疾病控制与预防中心(CDC)估计，美国约有1.2万至1.5万人患有ALS。每年大约有5000人被诊断为ALS。
症状和原因
肌萎缩性侧索硬化症的病因是什么?
研究人员还不知道是什么导致了ALS。他们认为这是多种因素共同作用的结果:
- 遗传学:某些基因的突变或改变可能导致运动神经元的崩溃。
- 环境:接触某些有毒物质、病毒或身体创伤都可能导致ALS。
ALS的症状是什么?
起初，你可能会注意到肌肉无力或僵硬:
- 肢体渐冻症就是你的腿或胳膊开始出现症状例如，你可能有手无力。扣衬衫扣子或写字可能会很困难。或者你可能会注意到腿部症状。你可能行走困难或经常绊倒。
- 球开始症状从说话或吞咽开始
无论症状从哪里开始，它们很快就会扩散到身体的其他部位。随着渐冻症的进展，症状包括:
当渐冻症变得更严重时，症状可能包括:
什么是着迷?
肌束抽搐是肌痉挛，是肌萎缩侧索硬化症的常见症状。虽然它们不疼，但它们很烦人，会扰乱你的睡眠。抽搐也可以在其他情况下出现，但并不总是意味着你得了渐冻症。
诊断和测试
ALS是如何诊断的?
你的医疗保健提供者会做物理考试询问你的病史。你还需要做几项检查来确诊:
其他测试不能诊断ALS，但可以帮助排除可能导致类似症状的其他疾病:
如果我被诊断患有肌萎缩侧索硬化症，我应该寻求第二意见吗?
大多数医疗保健提供者建议在最初的ALS诊断后进行第二意见。有几种疾病的症状与渐冻症相似。其中许多是可以治疗的。得到准确的诊断是很重要的，这样你才能得到你需要的治疗。
管理与治疗
谁应该加入渐冻症护理小组?
肌萎缩性侧索硬化症患者得到来自多个医学领域的专家团队的最佳护理。这个团队一起工作，帮助你控制症状，避免并发症，尽你所能与ALS一起生活。这个团队可能包括:
- 医生。
- 语言、职业和物理治疗师。
- 药剂师。
- 营养学家。
- 呼吸治疗师。
- 心理学家。
- 社会工作者。
- 家庭护理和临终关怀护士。
ALS是如何治疗的?
肌萎缩侧索硬化症无法治愈。但治疗可以减缓疾病的进展。正确的治疗计划可以帮助你尽可能长时间地保持舒适和独立。
治疗方法包括:
- 药物缓解肌肉痉挛、唾液分泌和其他症状。
- 物理治疗帮助你保持移动。它可以缓解肌肉僵硬、痉挛和液体潴留带来的不适。
- 营养咨询确保你的饮食健康均衡。当吞咽困难时，营养学家也可以推荐其他食物选择。
- 语言治疗提供安全吞咽的策略和沟通训练，帮助你尽可能长时间地保持口头沟通。你也可以学习非语言交流技巧。
- 辅助设备,包括夹板，支架，抓杆和伸手装置，帮助您保持独立。你用这些设备来穿衣、吃饭、上厕所和洗澡。
- 特种设备比如轮椅和电动床，帮助你独立运作。
药物如何治疗肌萎缩性侧索硬化症?
美国食品和药物管理局已经批准了两种治疗ALS的药物:
- 利鲁唑可能有助于减少运动神经元的损伤。它可能会延长几个月的存活时间，但它不能逆转已经发生的损害。
- 药物不良反应可以延缓人的机能衰退。
其他药物可以帮助控制ALS症状。药物可以帮助缓解肌肉痉挛、僵硬和唾液分泌过多。还有一些药物可以帮助缓解疼痛、抑郁、睡眠问题和便秘．
物理疗法如何治疗渐冻症?
肌萎缩性侧索硬化症物理治疗的目标是帮助你保持独立和安全。温和的有氧运动，如散步或游泳，可以增强肌肉和改善心脏健康。这些锻炼也可以帮助你感觉更有活力，减少抑郁。
物理治疗师可以制定一个锻炼计划，帮助你在不过度锻炼肌肉的情况下感觉最佳。
职业疗法如何治疗渐冻症?
职业治疗师可以教你如何度过一天的技巧和策略。他们还可以帮助你找出哪些设备对你最有帮助。例如，轮椅、支架或助行器可以帮助你移动而不会感到疲惫。
语言疗法如何治疗渐冻症?
语言治疗可以帮助你学习大声清晰说话的新方法。随着渐冻症的进展，你可能会发现说话困难。语言治疗师可以帮助你保持你的沟通技巧。他们还可以教你非语言交流的方法。即使你仍然有语言能力，非语言交流也可以帮助你节省精力。
语言病理学家还可以:
- 评估你的吞咽能力，并教你调整吞咽的技巧。
- 推荐最有用的通讯技术。
- 治疗任何类型的言语、语言和沟通问题。
什么是语音银行?
一些ALS患者选择做语音银行。当你还能说话的时候，你把自己的声音录在一个叫做语音合成器的设备里。如果你以后不能说话，你可以使用语音合成器进行交流。
营养支持如何治疗渐冻症?
ALS患者减肥很快。摄入适当的营养可以帮助你保持体力。营养学家制定的饮食计划如下:
- 不吃难以下咽的食物。
- 提供适量的卡路里、纤维和水分。
有时候，你可能需要喂食管来获取你需要的营养。喂食管还可以降低窒息和肺炎的风险。这些并发症来自于不小心吸入肺部的液体或食物。
我需要呼吸辅助设备吗?
随着病情的发展，你可能会感到呼吸困难。您可能会受益于无创通气(NIV)。你通过戴在鼻子和嘴巴上的口罩感染NIV。
最终，你可能需要机械通风这意味着要戴上呼吸机。这台机器帮助你呼吸。它使你的肺充盈和收缩。当你决定的时候，你会和你的护理团队和你爱的人讨论这个选择。
预防
ALS可以预防吗?
目前还没有行之有效的方法来预防肌萎缩性侧索硬化症。如果你患有渐冻症，你可以参加临床试验和国家渐冻症登记处。这样做有助于进一步了解这种疾病。随着研究人员对ALS的了解越来越多，他们可以了解更多的病因和风险因素。这些信息可能导致预防方法和更好的治疗。
展望/预后
ALS患者的前景如何?
一个人的预后取决于症状进展的速度。一般来说，ALS患者在确诊后还能活三到五年。但有些人可以活10年甚至更长时间。
生活在一起
肌萎缩侧索硬化症患者的沟通技巧是什么?
肌萎缩侧索硬化症患者可以使用以下策略进行有效沟通:
提前计划:
- 询问你的语言病理学家哪些练习适合你。
- 在谈话或打电话之前留出一段休息时间。疲劳会影响你的说话能力。
选择一个环境:
- 安静，因为在电视或其他嘈杂的声音中说话会很累。
- 光线充足，便于面对面交流。
当你说话的时候:
- 选择一个舒适的姿势和位置，特别是如果你正在进行长时间或有压力的谈话。
- 演讲前确定好话题。
- 面对你的听众。说话的时候看着他们。
- 你的演讲过于清晰。延长元音，夸张辅音，使其尽可能清晰。
- 慢慢地说。
- 使用简短的短语。试着每呼吸说一到两个单词或音节。
- 使用电报式语言，去掉不必要的单词。
考虑使用以下设备:
- 如果你的声音低沉或柔和，扩音器会有帮助。
- 如果你想在戴呼吸器时交流，电喉管或呼吸管可以提供另一种空气来源。
如果别人听不懂你的话，试着:
- 随身携带笔和纸作为备用，这样你就可以写下你想说的话。
- 如果书写困难，可以使用字母板。指着你想说的单词的第一个字母。
- 如果别人听不懂你说的话，大声拼出来或者在字母板上拼出来。
肌萎缩侧索硬化症患者如何进行非语言交流?
非语言交际也被称为补充和替代交际或AAC。这是一种不用言语交流的方式。肌萎缩侧索硬化症患者可以使用以下技巧进行交流:
- 表情和手势。
- 剩余的口语或充分利用你剩余的口语能力。
非语言交流有一些好处。它可以帮助你更好地沟通，因为它:
- 让你更放松。
- 减少无法沟通的沮丧和压力。
- 减轻说话的压力。
什么设备可以帮助ALS患者更清楚地沟通?
您的护理团队可以帮助您找到合适的辅助设备。选项包括:
- 放大可以提高音量，减少声音疲劳。
- 低技术含量设备包括笔记本和语言板。他们可以帮助你不用说话就能交流。
- 高科技设备包括电子语音增强器和通信设备。这些电脑配有语音合成器来帮助你说话。
- 一个腭电梯就像牙齿固位器一样。当你说话的时候，它会提升你的软腭，阻止空气从你的鼻子里逸出。
- TTY电话中继系统是一个带键盘的电话。您输入您想说的话，然后中继操作器将其读取到侦听器。您可以键入整个消息。或者你可以直接输入听者不理解的单词。
朋友和家人如何与ALS患者更好地沟通?
如果你的朋友或爱人说话有困难，你可以:
- 问一些需要回答“是”或“不是”的问题。
- 让他们重复说过的话，放慢语速，或者拼出你不懂的单词。
- 重复你理解的部分句子。这样，他们只需要重复你不理解的地方。
- 与他们面对面交谈。当他们说话的时候看着他们。
哪些运动可以帮助渐冻症患者?
保持运动有助于肌肉力量和整体健康。你可以采取以下几种方法:
- 有氧运动增加你的心跳和呼吸频率，改善心脏健康。它们还能帮助你的肌肉更好地工作，增加耐力。适量运动。如果你感到疲劳，你可能会使你的肌肉变弱。
- 伸展运动可以缓解肌肉痉挛。每天都做，以防止疼痛和僵硬。
- 运动范围练习(ROM)可以帮助你的关节充分活动。每天做这些可以防止疼痛和僵硬。
避免加强锻炼，比如负重锻炼。它们不会增强无力的肌肉，甚至会使你的肌肉变弱。
什么设备可以帮助ALS患者更容易地移动?
可以使其更容易移动和行走的设备包括:
我怎样才能改善我的呼吸?
确保及时接种疫苗，包括流感疫苗和肺炎疫苗Pneumovax®。您的医疗保健提供者可能会建议肺部治疗，以帮助您更轻松地呼吸。你的治疗小组会监测你的呼吸肌来诊断呼吸问题的早期迹象。医疗队也可提供呼吸辅助装置，例如:
- 呼气机，一种帮助清除肺部粘液的机器。
- 非侵入式通风。
- 吸痰机用于清除口腔和咽喉分泌物。
其他改善呼吸的方法包括:
- 避免吃得太多，因为它们会阻止你的隔膜完全扩张。
- 吃完东西不要马上躺下。
- 吃健康的饮食。
- 当你睡觉的时候，用枕头抬高你的头，这样你的腹部器官就不会被挤压到隔膜旁边。
我应该问我的医疗保健提供者什么?
如果你被诊断为渐冻症，请询问你的医生:
- 有什么治疗方法?
- 什么药物能起作用?
- 我怎样才能照顾好自己?
- 我需要什么类型的治疗?
- 我现在可以采取什么措施来减缓疾病的发展?
克利夫兰诊所的便条
肌萎缩性侧索硬化症(ALS)，或卢·格里克病，会导致肌肉无力，并随着时间的推移而恶化。肌萎缩侧索硬化症的症状包括肌肉控制困难，比如在写字或咀嚼时。最终，ALS患者会失去行走、吞咽甚至呼吸的能力。但药物和治疗等ALS治疗可以帮助ALS患者尽可能长时间地独立生活。如果你注意到不寻常的肌肉问题，请向医疗保健提供者咨询。也许你开始更频繁地绊倒，或者很难扣上衬衫的扣子。医生可以帮助你得到你需要的诊断和治疗，让你感觉最好。
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