尿崩症

概述

什么是尿崩症?

尿崩症是一种罕见但可以治疗的疾病,患者的身体产生过多的尿液(尿),不能适当地保留水分。尿崩症可以是慢性的(终生的),也可以是暂时性的,根据病因的不同,可以是轻度的,也可以是重度的。

尿崩症主要是由一种叫做抗利尿激素(ADH或抗利尿激素)的激素问题引起的——要么是你的身体没有产生足够的ADH,要么是你的肾脏没有正确地利用它。

患有尿崩症的人每天会多次大量排尿,并且因为经常感到口渴而喝大量的水。如果你有尿崩症,没有喝足够的液体来弥补通过尿液流失的水分,你会变成脱水,这对你的健康是危险的。

正因为如此,尿崩症是一种需要治疗的严重疾病。

什么是抗利尿激素(ADH或抗利尿激素)?

抗利尿激素(ADH或抗利尿激素)是下丘脑产生的一种激素脑下垂体存储和发布。

激素是一种化学物质,通过血液将信息传递到器官、皮肤、肌肉和其他组织,协调身体的不同功能。这些信号告诉你的身体该做什么,什么时候做。

下丘脑是大脑中控制自主神经系统的部分神经系统还有脑下垂体的活动。它制造ADH,然后把它送到你的脑垂体储存和释放。

脑下垂体是位于大脑底部下丘脑下方的一个小腺体。它是你的一部分内分泌系统它负责制造、储存和释放许多不同的重要激素

ADH通过控制你体内的水分来帮助调节你体内的水分平衡肾脏在他们从你血液中过滤废物的时候重新吸收。当你脱水或血压下降时,你的身体通常会产生和释放更多的抗利尿激素。ADH的增加会告诉你的肾脏保留更多的水,而不是在尿液中释放。

在大多数尿漏症的情况下,你的下丘脑没有产生足够的抗利尿激素,你的脑垂体没有释放足够的抗利尿激素,或者你的肾脏没有正确地利用抗利尿激素。这会导致尿液中水分的频繁和过量流失。

例如,如果一个没有尿漏症的人在没有水的沙漠中,他们的身体会产生更多的抗利尿激素,并尽可能多地保留水分。患有尿崩症的人会继续排尿,很快就会脱水。

尿崩症和糖尿病有什么区别?

尿崩和糖尿病糖尿病这是两种截然不同的疾病,有着不同的病因和治疗方法。它们都被称为“糖尿病”,因为它们都会引起口渴加剧和尿频。“糖尿病”来自希腊单词“diabainein”,意思是“通过”——就像在这种情况下,液体会迅速流过你的身体。

糖尿病,通常被称为1型糖尿病2型糖尿病妊娠期糖尿病,当你的胰腺不能产生任何或足够的胰岛素,或者你的身体不能正常使用它产生的胰岛素。你的身体需要胰岛素将你吃的食物转化为能量。

如果你的身体没有胰岛素来将葡萄糖转化为能量,它就会开始分解脂肪和肌肉来获取能量,从而产生一种叫做酮的物质。酮类物质过多会使你的血液呈酸性,所以你的身体会试图通过尿液排出酮类物质。正因为如此,糖尿病的症状通常包括极度口渴和尿频。

当你的身体没有产生足够的抗利尿激素(ADH)或你的肾脏没有正确地使用它时,就会发生尿崩症。你的身体需要ADH来保持适量的水分。没有抗利尿激素,你的身体就会通过尿液失去水分。

糖尿病比尿崩症更常见。

尿崩症有哪些类型?

尿崩症有四种类型,包括:

  • 中枢性尿崩症:这是最常见的一种尿崩症。当你的身体没有足够的抗利尿激素(ADH或抗利尿激素)时,就会发生这种情况。你的下丘脑产生ADH,但你的脑垂体储存和释放它。如果你的脑下垂体或下丘脑受损,你就会患上中枢性尿崩症。
  • 肾源性尿崩糖尿病这种类型的尿崩症发生在你的脑垂体释放足够的抗利尿激素,但你的肾脏对它没有正确的反应,不能保留水分。
  • 二源性尿崩症:在这种类型的尿失禁症中,与ADH产生无关的下丘脑问题会导致你感到口渴并喝更多的液体。正因为如此,你可能需要经常小便。
  • 妊娠期尿崩糖尿病这是一种罕见的、暂时性的情况,可以在怀孕.妊娠期尿崩症发生在你的胎盘(一个为宝宝提供营养的临时器官)产生过多的酶,这种酶会分解你的抗利尿激素。怀一个以上孩子的人更有可能患上这种疾病,因为他们有更多的胎盘组织。妊娠期尿崩症通常在妊娠结束后不久就会消失。不要把它与妊娠糖尿病混淆,妊娠糖尿病是一种糖尿病,可以在怀孕期间发生在没有糖尿病的人身上。妊娠糖尿病引起高血糖。

尿崩症影响谁?

所有年龄段的人都可能患尿崩症。妊娠期尿崩症尤其影响孕妇,尽管这种情况很少见。

尿崩症有多常见?

尿崩症是一种罕见的疾病。全世界每25000人中就有1人患有此病。

症状和原因

尿崩症有哪些症状?

尿崩症的主要症状包括:

  • 需要经常小便包括晚上。
  • 每次小便时排出大量浅色或透明尿液。
  • 感觉非常口渴,经常喝水。

虽然大多数人每天会产生一到三夸脱的尿液,但患有尿崩症的人每天会产生多达20夸脱的尿液。

如果尿崩症没有得到治疗,或者患有尿崩症的人停止喝水,很快就会导致脱水。

脱水症状包括:

如果你极度口渴,尿频和/或脱水,尽快去医院是很重要的。

虽然尿崩症很罕见,但它并不是导致这些症状的唯一原因。极度口渴和频繁排尿是你体内某些东西无法正常工作、需要治疗的重要迹象。

糖尿病尿崩的原因是什么?

一般来说,尿崩症是由你的身体产生或使用抗利尿激素(ADH或抗利尿激素)的问题引起的,抗利尿激素可以帮助你的肾脏平衡体内的液体量。不同类型的尿崩症的确切原因各不相同。有时,医疗保健提供者无法确定病因。

中枢性尿崩的原因

中枢性尿崩症发生在你的下丘脑或脑下垂体有问题时。具体原因包括:

  • 手术对下丘脑或脑下垂体造成的损伤。
  • 下丘脑或脑下垂体因头部受伤而受损,特别是基底颅骨骨折。
  • 炎症(肉芽肿)结节病肺结核
  • 肿瘤会影响你的下丘脑或脑下垂体。
  • 一种自身免疫反应,导致你的免疫系统破坏产生抗利尿激素(ADH)的健康细胞。
  • 20号染色体上的遗传基因突变。

肾源性尿崩的原因

当你的肾脏不能正常使用抗利尿激素(ADH或抗利尿激素)时,就会发生肾源性尿崩。具体原因包括:

  • 某些药物,例如而且四环素
  • 血液中钾含量低(低钾血).
  • 血液中钙含量过高(血钙过多).
  • 尿路阻塞
  • 遗传基因突变遗传性肾源性尿崩症可由至少两个基因突变引起。大约90%的遗传性肾源性尿崩症病例是由于基因突变AVPR2。其余10%的病例大多是由于基因突变AQP2基因。
  • 慢性肾病(这是一个罕见的原因)。

二源性尿崩的原因

二源性尿失禁(也称为原发性多饮)发生在你的下丘脑出现了与ADH产生无关的问题,导致你感到口渴并喝更多的液体。具体原因包括:

  • 下丘脑因手术、感染、炎症、肿瘤或头部损伤而受损。
  • 某些精神健康问题,包括精神分裂症而且强迫症

妊娠期尿崩的原因

妊娠期尿崩症是一种罕见的影响孕妇的疾病。当你的胎盘产生过多的某种酶,这种酶会分解你的抗利尿激素(ADH或抗利尿激素)。如果你怀了一个以上的孩子,你更有可能患妊娠性尿崩症,因为你有更多的胎盘组织。

诊断和测试

如何诊断尿崩症?

由于其他疾病,包括糖尿病,会引起频繁的口渴和小便,诊断尿崩症的部分过程包括排除其他疾病。正因为如此,如果你有这些症状,你的医疗保健提供者可能会安排几项检查。

尿崩症的诊断还包括确定它的类型和原因。

诊断尿崩症需要做哪些检查?

水剥夺试验是诊断尿崩症最简单、最可靠的方法。如果你的医生安排了这项测试,他们会确保你在这个过程中一直受到监督,因为它会导致脱水。

缺水测试包括几个小时不喝任何液体,以观察你的身体如何反应。如果你患有尿崩症,你会继续排出大量稀的浅色尿液,而正常情况下你只会排出少量浓的暗黄色尿液。

您的医生也可能要求您进行以下检查,以帮助诊断尿崩症或排除其他疾病:

  • 验血检查抗利尿激素(ADH或抗利尿激素)水平。
  • 抽血检查血糖水平排除糖尿病。
  • 尿液分析检查渗透压(尿液浓度)和/或检查酮类,这可能表明糖尿病。
  • 成像测试,例如核磁共振成像,看看你的脑垂体或下丘脑是否有问题导致了你的尿崩症。

管理及治疗

尿崩症怎么治疗?

在某些情况下,尿崩无法治愈,但可以通过药物控制。尿崩症的治疗方法取决于你的糖尿病类型。

中枢性尿崩症和妊娠性尿崩症的治疗

去氨加压素是治疗中枢性尿崩症的一线药物。这是一种类似抗利尿激素(ADH或抗利尿激素)的药物。你可以服用去氨加压素注射(拍摄)药丸或者在喷鼻剂

医疗保健提供者有时也使用去氨加压素治疗妊娠糖尿病尿崩症。

肾源性尿崩症的治疗

肾源性尿漏症的治疗较为复杂,有时涉及多种方法的结合。

医疗保健提供者通常使用噻嗪类药物治疗利尿剂这会减少肾脏产生的尿液量。你的医生也可能建议你服用非甾体抗炎药,例如布洛芬当它们与噻嗪类利尿剂联合使用时,有助于进一步减少尿量。如果你的药物导致肾源性尿崩,你的医疗保健提供者有时可以通过改变你的药物来治疗。

可能需要一段时间才能找到最适合你的组合。

二源性尿崩症的治疗

研究人员还没有找到一种治疗二源性尿崩症的有效方法。如果是一种潜在的疾病引起的,比如精神健康问题,治疗可能针对这一原因。如果你在晚上醒来多次小便,医生可能会建议你在睡前服用小剂量的去氨加压素。

去氨加压素有什么副作用?

去氨加压素使用起来非常安全,副作用也很少。

可能的副作用包括:

如果你服用过多的去氨加压素,或者在服用时喝了太多的液体,会导致你的身体保留过多的水分,从而导致以下症状:

  • 头痛
  • 头晕。
  • 臃肿的感觉。
  • 血液中钠(盐)含量低(低钠血症).

低钠血症的症状包括:

  • 头痛严重的或长时间的头痛
  • 混乱。
  • 恶心呕吐。

如果你出现了低钠血症的症状,请拨打911或尽快去最近的医院。

我可以怎样处理我的尿崩症?

如果你患有尿崩症,除了药物治疗外,定期喝水也很重要,以确保你不会脱水。

如果你患有轻度的肾源性尿崩症,你的医疗保健提供者可能会建议你减少饮食中盐和蛋白质的摄入量,这将有助于你的肾脏产生更少的尿液。在彻底改变你的饮食之前,一定要和你的医生谈谈。

如果你患有尿崩症,定期去看医生也很重要,以确保你的治疗有效,而且你的药物剂量正确。

预防

发生尿崩症的危险因素有哪些?

你更有可能患上尿崩症,如果你:

  • 有尿崩症家族史。
  • 做过脑部手术或者头部受了重伤。
  • 服用可能导致肾脏问题的药物。
  • 有某些代谢障碍,如高血钙水平或低血钾水平。

如果你怀孕了,你患妊娠期尿崩症的风险更高,如果你:

展望/预后

尿崩症的预后(前景)如何?

尿崩症的前景(预后)通常很好,只要治疗得当,喝足够的水,通常不会造成严重的问题。

婴儿、老年人和那些有精神健康问题的人出现并发症和死亡的风险更高,因为他们可能无法识别自己的口渴,或者他们对此无能为力。

尿崩症的并发症有哪些?

尿崩症的主要并发症是脱水,当你的身体失去过多的液体和电解质而无法正常工作时,就会发生脱水。如果你患有尿崩症,你通常可以通过喝更多的液体来弥补你通过尿液排出的大量液体。但如果你不这样做,你可能很快就会脱水。

脱水是危险的,可能危及生命。如果你有脱水的症状,比如头晕、恶心和行动迟缓,尽快去最近的医院。

生活在一起

我应该什么时候去看我的医疗服务提供者?

如果你患有尿崩症,定期去看你的医疗保健提供者是很重要的,这样他们就可以对你的病情进行检测,并确保你的治疗有效。如果您遇到任何令人担忧的症状,请务必联系您的医生。

我应该向我的医疗保健提供者询问哪些问题?

如果你被诊断患有尿崩症,向你的医疗保健提供者询问以下问题可能会有所帮助:

  • 我有什么类型的尿崩症?
  • 我尿崩的原因是什么?
  • 我的尿崩是慢性的还是暂时性的?
  • 我的治疗方案是什么?
  • 不同治疗方案的好处和风险是什么?
  • 我一天应该喝多少水?
  • 我还能做些什么来控制我的病情吗?
  • 我的家人是否有患上尿崩症的风险?

克利夫兰诊所的便条

尿崩症是一种罕见但严重的疾病,其症状是你的身体产生过多的尿液(尿),不能正确地保留水分。好消息是,它是可以治疗和控制的。如果你有尿崩症,重要的是要定期去看你的医疗保健提供者,以确保你的治疗是有效的。如果你对自己的情况有任何疑问,不要害怕向你的医生询问。他们是来帮你控制病情的。

最后一次由克利夫兰诊所医疗专业人员于2022年7月13日复查。

参考文献

  • 默克手册专业版。中枢性尿崩症。(https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/pituitary-disorders/central-diabetes-insipidus)7/13/2022访问。
  • 国民健康服务。尿崩症。(https://www.nhs.uk/conditions/diabetes-insipidus/)7/13/2022访问。
  • 国家糖尿病、消化和肾脏疾病研究所。尿崩症。(https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/diabetes-insipidus)7/13/2022访问。
  • 国家医学图书馆。肾源性尿崩糖尿病。(https://medlineplus.gov/genetics/condition/nephrogenic-diabetes-insipidus/)7/13/2022访问。

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