溶血性尿毒症综合征

概述

什么是溶血性尿毒症综合征?

溶血性尿毒症综合症(嗨,嗨,嗨,嗨,嗨,嗨,嗨,嗨)是一种疾病,它会阻塞你的小血管肾脏.堵塞会破坏你的红细胞(溶血性贫血),并减少血小板的数目(血小板减少症),它们是凝血细胞。溶血性尿毒症(HUS)最常影响你的肾脏。

什么是非典型溶血性尿毒症综合征?

非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)是一种罕见的溶血性尿毒症。其特点包括低水平的红细胞,低血小板计数和急性肾功能衰竭

非典型溶血性尿毒症综合征通常是一种遗传疾病,这意味着亲生父母会将其遗传给他们的孩子。你的一些编码蛋白质的基因突变会导致aHUS。另一种疾病、感染或环境因素会触发突变。

溶血性尿毒症综合征影响谁?

任何人都可能患上溶血性尿毒综合征。然而,如果你满足以下条件,你更有可能患上这种疾病:

  • 都不到五岁。
  • 有一个虚弱的免疫系统
  • 有溶血性尿毒综合征家族史。
  • 得到大肠杆菌大肠杆菌)细菌,通常是由于食用未煮熟的肉或未经高温消毒的牛奶。
  • 与腹泻患者有直接接触大肠杆菌

溶血性尿毒症综合征有多常见?

在患有溶血性尿毒症的人群中,溶血性尿毒症综合征的患病率在5%至15%之间大肠杆菌

症状和原因

溶血性尿毒症综合征有哪些症状?溶血性尿毒症综合征发生了什么?

溶血性尿毒症综合征症状包括:

在严重的溶血性尿毒综合征病例中,受损的红细胞会堵塞肾脏组织。因此,你的肾脏不能过滤和清除体内的废物。如果你的肾脏不能过滤和清除废物,就会导致急性肾损伤。

急性肾损伤的症状包括:

  • 尿量减少(少尿).
  • 尿里有血。
  • 感觉不舒服,这是由于血液毒素水平升高引起的。
  • 高血压(高血压)。
  • 呼吸急促(气促)(呼吸困难)。
  • 肿胀(水肿)在你的腿、脚或脚踝,很少出现在你的脸、手或身体的其他地方。

如果我腹泻,我是否患有溶血性尿毒症综合症?

如果你有腹泻,并不意味着你有溶血性尿毒综合症。然而,如果你有血性腹泻或严重腹泻(当你不能保持水分,或持续超过三天),你应该去看医生。

溶血性尿毒症综合征的典型三联征是什么?

医学三位一体是指一组表明一种医疗状况的三个迹象。

与溶血性尿毒综合征相关的经典三联症包括对红细胞的损害(微血管病性溶血性贫血),血液中血小板数量的稳步减少(血小板减少)和急性肾损伤。

溶血性尿毒症综合征的主要病因是什么?

某些菌株的细菌大肠杆菌引起大多数病例溶血性尿毒症综合征。这些旋律大肠杆菌通过产生一种叫做志贺的毒素让你生病。滋贺菌会破坏小肠内壁,导致腹泻。它还会进入你的血液,破坏红细胞,损害你的肾脏。

这些菌株的另一个名字是产志贺毒素大肠杆菌(STEC)。北美最常见的产志贺毒素大肠杆菌是大肠杆菌O157: H7,或大肠杆菌O157。

极少数情况下,某些药物可能导致溶血性尿毒综合征。

我怎么得到大肠杆菌?

大肠杆菌当你吃了变质、未煮熟或加工不良的食物或饮料时,通常会进入你的身体。这些可能包括:

  • 未煮熟的肉(通常是绞碎的牛肉)。
  • 未经高温消毒的牛奶或果汁。
  • 未经清洗和污染的生水果和蔬菜。

大肠杆菌也可以通过口粪途径在人与人之间传播。“口粪”是指有害菌株大肠杆菌当人们上完厕所或接触粪便后没有用肥皂和水彻底洗手时,就会传播。换尿布或尿失禁后,你可能会碰到大便。在抚摸动物园或农场动物的皮毛后,你也可能会接触到它们的粪便。如果你有有害的大肠杆菌手上的细菌会通过你吃的食物,或者你把手指放进嘴里,进入你的系统。

溶血性尿毒症综合征会传染吗?

溶血性尿毒综合症不会传染。人对人接触不会感染溶血性尿毒综合征。

然而,你可以得到大肠杆菌在食用受污染的食物或饮料或接触受污染的人或动物的粪便后。

诊断和测试

如何知道自己是否患有溶血性尿毒症综合症?

你的医疗服务提供者会诊断出溶血性尿毒症综合征。他们会询问你的病史和家族病史。他们还会进行身体检查并安排检查。

诊断溶血性尿毒症综合征需要做哪些检查?

您的医疗保健提供者可能会安排以下检查:

  • 尿检.你要尿在一个特殊的容器里。然后,医疗保健提供者将一条涂有特殊化学物质的纸(试纸尺)放入容器中。如果尿液中含有蛋白质或血液,试纸就会改变颜色。
  • 血液测试.你的医疗服务人员会用一根小针从你手臂的静脉中抽取血液样本。
  • 基因检测.你的提供者可能会将你的部分血液样本送到实验室进行基因检测。基因检测根据你的基因(遗传倾向)确定你患溶血性尿毒综合征的几率是否更高。这有助于确定您可能需要多长时间的治疗,如eculizumab或ravulizumab。如果你有基因异常,你有更高的机会需要长期治疗与埃库珠单抗或拉乌珠单抗。
  • 凳子的测试.你的医疗保健提供者会给你一个特殊的容器和一次性勺子。下次你要拉屎的时候,你可以在马桶边上放上保鲜膜或报纸来收集你的便便。你也可以在不同的容器里拉屎。然后,您将使用一次性勺子收集一个小样本,将其放入特殊容器中,并将其返回给您的医疗保健提供者。
  • 肾活检.你的医疗机构会提供一小块你的肾脏组织,让你在实验室的显微镜下检查。你的医生会先用局部麻醉你的伤口麻醉这样你就不会感到疼痛了。他们还会给你一种轻微的镇静剂来帮助你放松。然后,他们会把一根针穿过你的皮肤,插入你的肾脏,收集组织样本。成人很少需要进行肾脏活检。儿童不需要肾活检。

哪些发现表明溶血性尿毒症综合征?

测试寻找不同事物的存在,表明溶血性尿毒症综合征。

尿检在尿液中检测血液或蛋白质。血液测试详细说明你的红细胞水平和血小板水平。他们还可以告诉你的医疗保健提供者你的肾脏和肝脏的功能如何。大便检查是否存在大肠杆菌O157。肾活检显示肾脏受损。

管理及治疗

溶血性尿毒症综合征如何治疗?

溶血性尿毒症综合征的治疗可包括输血尤其是红细胞和血小板。红细胞有助于缓解症状贫血包括发冷、疲劳、呼吸短促和心率加快。血小板有助于你的血液凝结,尤其是在你容易出血或擦伤的时候。

在治疗过程中,你可能有更大的机会被感染,所以经常洗手是一个好主意,并远离感染的人,包括甲型h1n1流感普通感冒或流感

你的医疗保健提供者也可能会给你静脉输液让你保持水分。

如果你有严重的肾衰竭,你可能需要透析在你肾脏愈合期间保持血液清洁。透析通常是暂时的。

用什么药物治疗溶血性尿毒症综合征?

如果你因为肾衰竭而有高血压,你可能需要服用药物来降低血压。

如果您患有非典型溶血性尿毒症综合征,您的医疗保健提供者可能会开出处方eculizumabravulizumab防止血液凝块损伤血管、血细胞和肾脏。

埃库利珠单抗和拉乌利珠单抗会增加你发病的几率脑膜炎球菌病还有肺炎球菌病。你的医生会在开始用药前给你开脑膜炎球菌和肺炎球菌疫苗。他们可能还会开至少两周的抗生素。

如果您怀孕了,请咨询您的医生,在服用埃库珠单抗或拉乌珠单抗之前计划怀孕或哺乳。你必须意识到对你和你的宝宝的好处和风险。

溶血性尿毒症能康复吗?

是的,你可以从溶血性尿毒症综合症中恢复。如果你患有溶血性尿毒综合征,你可以康复,而不会对你的健康造成永久性损害。

儿童比成人更容易从溶血性尿毒综合症中恢复过来。85%以上的溶血性尿毒综合征患者恢复了完全的肾功能。

然而,即使完全康复,你将来也可能会有高血压或其他肾脏问题。

预防

如何预防溶血性尿毒症综合征?

以下建议可以帮助你预防溶血性尿毒综合症大肠杆菌O157:

  • 避免不卫生的游泳区域。
  • 腹泻时避免游泳。
  • 避免饮用未经高温消毒的饮料,包括牛奶、苹果酒和果汁。
  • 定期清洁厨房用具(刀、锅铲、钳子、勺子等)和食物表面(砧板、台面、盘子等)。
  • 将肉烹调至内部温度至少160°F(71°C)。
  • 在微波炉或冰箱中解冻肉类,而不是在食物表面或温水中解冻。
  • 把生的和熟的分开。
  • 吃饭前要洗手。
  • 换尿布、换失禁服和上厕所后要洗手。
  • 抚摸农场动物后要洗手。

展望/预后

如果我患有溶血性尿毒症综合征,我该怎么办?

通过适当的诊断和护理,大多数溶血性尿毒综合征患者可以康复,而不会对健康造成永久性损害。如果你不治疗溶血性尿毒综合征,它可能是致命的。

生活在一起

我应该什么时候去看我的医疗服务提供者?

如果您有以下情况,请联系您的医疗保健提供者:

  • 腹泻带血。
  • 持续三天以上的腹泻。
  • 上厕所时尿量少。
  • 肿胀。
  • 皮肤容易擦伤。
  • 乏力

我应该向我的医疗保健提供者询问哪些问题?

  • 你怎么知道我得了溶血性尿毒症?
  • 我是怎么患上溶血性尿毒症的?
  • 如果我没有溶血性尿毒症,我可能还有什么其他疾病?
  • 你建议做什么检查?
  • 你推荐什么药物或治疗方法?
  • 我的肾脏会有永久性损伤吗?
  • 我将来会有高血压或其他肾脏问题吗?

常见问题

溶血性尿毒症综合征和血小板减少性血栓性紫癜有什么区别?

以前,医疗保健提供者将溶血性尿毒综合征和血小板减少性血栓性紫癜(TTP)分组在一起。溶血性尿毒综合征和TTP是相似的疾病。TTP会导致血栓在你的小血管中形成。

医疗保健提供者曾将他们称为溶血性尿毒综合症/TTP,因为他们有相似的症状。现在,医疗保健提供者将它们视为单独的疾病。

克利夫兰诊所的便条

溶血性尿毒症综合征是一种严重的疾病,会影响肾脏血管。大多数人感染溶血性尿毒综合症的原因是大肠杆菌.最好和最简单的方法来避免大肠杆菌经常用肥皂和水洗手,尤其是在接触生食后、进食前、上厕所后和换尿布后。

如果腹泻超过三天或腹泻带血,上厕所时感到疲倦、脸色苍白、小便不多,请立即去看医生。越早治疗溶血性尿毒综合征,对肾脏造成持久损害的风险就越小。

最后一次由克利夫兰诊所医疗专业人员于2022年9月6日复查。

参考文献

  • Konkle英航。血小板和血管壁紊乱。见:Loscalzo J, Fauci A, Kasper D, et al., eds。哈里森的《内科原理.第21版,麦格劳·希尔;2022.
  • Mescia F, Remuzzi G, Noris M.溶血性尿毒症综合征。见:Murray MF, Babyatsky MW, Giovanni MA, et al., eds。临床基因组学:在成人病人护理中的实际应用.麦克劳·希尔出版社第一版;2014.
  • 国家糖尿病、消化和肾脏疾病研究所。儿童溶血性尿毒症综合征。(https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/children/hemolytic-uremic-syndrome)9/06/2022访问。
  • 国家肾脏基金会。溶血性尿毒症(HUS)。(https://www.kidney.org/atoz/content/hemolytic)9/06/2022访问。
  • 溶血性尿毒症综合征。见:Kaushansky K, Prchal JT, Burns LJ等,编。威廉姆斯血液学.麦格劳·希尔出版社第十版;2021.

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