概述
什么是梅干肚综合征?
李子肚综合征是一种罕见的出生时就存在的疾病。李子肚综合征有三个主要特征:
- 宝宝的腹肌无力或缺失。结果，宝宝肚子上的皮肤就像李子一样皱了起来。
- 你的男婴的睾丸不能从体内掉到他的阴囊(阴茎下面的皮肤)。
- 宝宝的泌尿系统(肾脏和膀胱)的形成有问题。
这种综合征还会影响身体的其他部位，包括心脏、肺、肾脏、肠道和骨骼系统。
梅干肚综合症也被称为伊格-巴雷特综合症。
谁会得梅干肚综合症?
李子肚综合症是罕见的。这种情况只发生在每3万到4万名婴儿中。它主要发生在男孩身上(约占95%)。
症状和原因
是什么导致西梅肚综合症?
李子肚综合症是先天性的(这意味着他们生来就有)。没有人知道梅干肚综合症的确切病因。
研究人员还在兄弟姐妹中发现了梅干肚综合症，这可能意味着这个问题是遗传的(在家族中遗传)。此外，这种情况也见于18三体和21三体患儿(唐氏综合症)。
李子肚综合症的症状是什么?
梅干肚综合症有很多迹象——50岁以上。每个婴儿的症状各不相同。您的医疗保健提供者将能够根据身体检查和测试做出诊断。
最常见的症状包括:
管理与治疗
李子肚综合征怎么治疗?
宝宝的治疗方案是基于他们独特的需求。通常一个专家小组，根据受影响的器官，协助制定治疗计划。考虑了许多因素，包括:
- 宝宝当时的整体健康状况。
- 宝宝的年龄。
- 你宝宝的医疗问题的程度。
- 你的宝宝耐受/存活某些程序和治疗的能力。
- 孩子对未来的展望。
- 你(父母)的祝愿。
在最轻微的情况下，一些患有梅干肚综合征的婴儿可能只需要抗生素来治疗或预防尿路症状。
大多数宝宝需要做几次手术来修复腹壁、生殖器(将你的睾丸放入阴囊)、膀胱和其他泌尿道问题(泌尿道重建)。
展望/预后
如果我的孩子被诊断为西梅肚综合症，我该怎么办?
患有梅干肚综合症的儿童的前景取决于病情的严重程度。大约40%患有梅干腹综合征的儿童尽管有其他轻微的泌尿系统问题，但肾功能正常，并且可以正常生活。
一些患有梅干肚综合症的孩子一生都有医疗问题。其中大约30%的人需要肾移植在他们的一生中。患有梅干肚综合症的人需要终生随访，以确保他们的泌尿系统没有问题。后续护理也有助于减少任何肾脏损伤的可能性。
生活在一起
我应该什么时候给孩子的医生打电话?
泌尿系统感染，叫做尿路感染或uti对患有梅干肚综合症的人来说是有害的。在第一次出现尿路感染的迹象时，打电话给孩子的医疗保健提供者。这些迹象包括:
- 发热或发冷。
- 感觉比平时更想上厕所。
- 强烈的想要离开的感觉，但却没有什么结果。
- 上厕所时有烧灼感。
- 下背部或胃部疼痛或受压。
- 尿液浑浊或颜色深。
- 强烈难闻的尿液。
- 尿中带血。
克利夫兰诊所的便条
如果你的宝宝出生时就患有梅干肚综合症，那么人们对你的期望就会很广泛。一些婴儿无法存活，而另一些则过着相对正常的生活。护理计划取决于所涉及的身体系统的类型和严重程度。大多数患者需要终生随访他们的儿科医生、泌尿科医生、初级保健提供者、社会工作者/咨询师和专家，包括母胎医学专家、肾病专家、肺部和呼吸专家。
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