可逆脑血管收缩综合征

概述

什么是可逆脑血管收缩综合征(RCVS)?

可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)是一种罕见的疾病,是由向大脑供血的血管突然收缩(收紧)引起的。RCVS的主要症状是突然、严重和致残性头痛,有时被称为“霹雳头痛”。中风或脑出血可能存在,也可能不存在。

RCVS可以逆转。RCVS患者的预后范围从大多数患者的完全康复到其他患者的永久性脑损伤。RCVS在20至50岁的女性中最常见。

可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)危险吗?

大多数RCVS患者完全康复。少数患者有神经系统问题。RCVS通常不会回来。

类似于可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的主要情况是什么?

中枢神经系统(CNS)血管炎可能与RCVS非常相似。中枢神经系统血管炎是一种导致大脑或脊柱血管壁发炎的疾病。(大脑和脊柱组成了中枢神经系统)。中枢神经系统血管炎常发生在以下情况:

  • 它与其他自身免疫性疾病一起出现,如系统性红斑狼疮、皮肌炎和类风湿关节炎(在极少数情况下)。
  • 它可能伴随着病毒或细菌感染。
  • 它可能伴随全身(影响全身)血管疾病(肉芽肿性多血管炎(GPA),显微多血管炎,Behçet综合征)。
  • 它可能会自己出现;在这种情况下,它被称为原发性中枢神经血管炎(PACNS)。

医疗保健提供者需要了解RCVS,并尽快告诉RCVS和CNS血管炎之间的区别。这两种疾病在治疗和前景上有所不同。RCVS的治疗不需要免疫抑制药物,但CNS血管炎需要。

症状和原因

可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的病因是什么?

大脑血管壁内平滑肌张力控制的紊乱被认为是导致RCVS的原因。在RCVS患者中,没有证据表明大脑血管或组织结构有炎症或变化。目前还不清楚血管张力变化的原因。这种变化往往是自发的。

与RCVS相关的一些可能的外部因素可能包括使用处方、非处方或可能导致动脉收缩的非法药物。RCVS也可能与肿瘤等内部因素有关,肿瘤分泌的物质反过来会收缩血管。

与RCVS相关的处方药包括:

  • 抗抑郁药:选择性血清素再摄取抑制剂(SSRIs),如百忧解®、帕罗西汀®和左洛复®
  • 治疗偏头痛的药物:曲坦类药物(Imitrex®,Maxalt®),异美甲素(Amidrine®,Midrin®)和麦角胺(Migergot®,Ergomar®,Cafergot®)
  • 免疫抑制剂:环磷酰胺(环磷酰胺®)和他克莫司(FK-506®)
  • 预防产后出血的药物
  • 抗帕金森氏症药物:溴隐汀和利脲(Dopergin®,Proclacam®,和Revanil®)

可能导致大脑动脉收缩的常见非处方药物和补充剂包括:

  • 鼻减充血剂(伪麻黄碱,麻黄碱,苯丙醇胺)
  • 尼古丁贴片
  • 含咖啡因的能量饮料
  • 人参

与RCVS有关的非法药物有:

  • 大麻
  • 可卡因
  • 狂喜
  • 安非他命的衍生品
  • 麦角酸二乙胺(LSD)

与RCVS相关的其他因素包括血液和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)以及血管活性分泌肿瘤。这些肿瘤包括嗜铬细胞瘤、支气管类癌和血管球瘤。

可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)有哪些症状?

所有患者都有严重和突然发作的头痛。其他症状可能包括:

  • 中风或短暂性脑缺血发作(TIAs或“小中风”)
  • 弱点
  • 视力问题
  • 癫痫发作

诊断和测试

如何诊断可逆性脑血管收缩综合征(RCVS) ?

RCVS的诊断是基于一个人的病史、症状、完整的身体检查和血管脑成像的结果。这种成像可能以血管造影、MRA或CTA扫描的形式出现,可以显示血管收缩时的痉挛。

脑脊液检测可以帮助排除与RCVS相似的其他疾病。重要的是要重复血管成像,以确保导致诊断的痉挛可以得到确认。

管理及治疗

如何治疗可逆性脑血管收缩综合征(RCVS) ?

目前尚无治愈RCVS的方法。如果一种药物已与RCVS相关,患者应与他或她的医生讨论减少剂量或停止使用该药物。使用钙通道阻滞剂如Cardizem®和尼莫地平可以减少头痛。在某些情况下,患者静脉注射镁。休息在RCVS的治疗中非常重要。

最后由克利夫兰诊所医疗专业人员于2016年4月4日复查。

参考文献

  • 美国神经放射学杂志。可逆脑血管收缩综合征:动脉内维拉帕米输注联合颅内血管成形术治疗(http://www.ajnr.org/content/32/10/E184.full)3/30/2016访问。
  • Radiopaedia。可逆脑血管收缩综合征(http://radiopaedia.org/articles/reversible-cerebral-vasoconstriction-syndrome-2)3/30/2016访问。
  • 美国中风协会。可逆性脑血管收缩综合征与颅内出血(https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/STROKEAHA.110.593905)4/1/2016访问。

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