正常压力脑积水(NPH)
概述
什么是常压脑积水?
常压脑积水(NPH)是当大脑内部或周围的液体积聚扰乱大脑功能时发生的一种脑部疾病。这可能会影响一些与大脑相关的能力，包括思考和注意力、记忆、运动等。NPH的症状很像痴呆，但NPH有时是可逆的。
常压脑积水影响谁?
NPH在65岁以上的人群中最常见，随着年龄的增长，这种情况会越来越普遍。这种疾病的平均发病年龄在70岁左右。
年龄的增长是导致这种情况更容易发生的唯一因素。这种情况发生的几率不会因为一个人的种族、种族、性别等而改变。
常压脑积水有多常见?
NPH是一种相对不常见的疾病，但却广为人知。70岁至80岁的人群中约有0.2%患有此病，80岁以上人群中约有5.9%患有此病。这意味着它影响着全球大约840万80岁以上的人。专家估计，NPH在65岁以下的人群中非常罕见，仅影响该年龄组约0.003%的人。
正常压力脑积水会发生什么，它对大脑有什么影响?
NPH的发生是因为脑脊液在你的大脑中积聚。脑脊液是一种为大脑提供营养并清除大脑废物的液体。成年人通常只有大约5液盎司(150毫升)的脑脊液，不到标准饮料罐液体体积的一半。你的身体不断地制造、循环和重新吸收脑脊液，以保持液体量不变。
虽然它看起来没有那么多液体，但它仍然有很大的影响。少量的脑脊液包围着你的大脑和脊髓，你的大脑实际上漂浮在其中。脑脊液还可以缓冲你的大脑和脊髓免受外力的影响。当你的身体不能正确循环或重新吸收脑脊液时，会导致过多的这种液体积聚在你的头骨内。
对于NPH，这种液体积聚通常发生得足够缓慢，以至于颅骨内的压力(颅内压)增加，但保持在正常范围内(因此得名，“常压脑积水”)。部分原因是你的大脑中有一个被称为心室的充满液体的空间，它可以容纳一些液体的积聚。
然而，如果脑脊液继续积聚，液体就无处可去了。当这种情况发生时，你的大脑开始压缩并崩溃，导致这种情况的症状。如果对大脑的压迫持续时间过长，这种压力可能会永久性地损伤或破坏脑组织。
症状和原因
正常压力脑积水有哪些症状?
NPH的症状通常逐渐开始，在3至6个月内发展和恶化。NPH的三个主要症状被称为哈基姆氏三联征。50%到75%的NPH患者同时出现这三种症状。哈基姆的三位一体包括三种类型的症状(下面有关于每种症状类型的更多信息):
- 步态问题。
- 尿失禁。
- 认知困难。
步态问题
步态问题是指你在行走相关的动作上有困难。这是三种症状类型中最有可能发生的。大约80%到95%的NPH患者表现出这种症状。其中一些症状可能类似于运动相关的症状帕金森病但一个关键的区别是NPH症状通常只影响你的腿和脚。
如果你有NPH，通常会导致以下情况:
- 你抬脚有困难．这让你的脚看起来像粘在地面上走路。关于这一点，一个常见的描述是把抬脚的难度比作当你把脚从磁性表面拉开时磁铁的抵抗能力。
- 你的脚步越来越短，越来越不稳．这会让你走路看起来像在拖着脚走路。它还会使你容易绊倒、绊倒和摔倒。
- 你呆若木鸡，步履蹒跚．这看起来就像你不知道如何迈出一步或一旦你开始走。在走路时，你也可能会犹豫或挣扎于大转弯。
- 走路时脚趾向外旋转．这也会导致你走路时双脚分开得更宽，形成一种类似于企鹅走路的左右踏步模式。
尿失禁
尿失禁当你失去对膀胱的控制，导致你无意中小便。在早期，这可能会导致你经常需要小便，或感到小便的冲动异常强烈，难以控制或两者兼而有之。
患有这种症状的人如果失去膀胱控制可能会感到尴尬。然而，有些人似乎并没有注意到这一点，或者对此感到尴尬。不感到尴尬或烦恼可能是因为哈基姆三位一体中的第三种症状——认知困难。
认知困难
NPH的第三个关键症状类型是认知困难。此症状可能表现为或导致以下任何一种情况:
- 精神和身体迟钝．这是指一个人表现出思维比平时慢或行动比平时慢的迹象。
- 内存问题．患有此症的人经常表现出健忘或心不在焉。
- 执行功能障碍．这导致人们难以管理自己的情绪、思想和行为。这也可能是注意力和集中问题，或者是决策迟缓和混乱。
- 情绪变化．患有NPH的人有时会对他们过去喜欢的事情表现出冷漠或不感兴趣。
什么引起常压脑积水?
NPH有两种形式，它们发生的速度相同。这两种类型是:
- 原发性(特发性)NPH。
- 次要的一组。
原发性(特发性)NPH
原发性NPH意味着它不是因为其他疾病而发生的。这种情况的另一个词是“特发性”，专家们用这个词来描述由于未知原因而发生的情况。专家怀疑特发性NPH可能涉及一个或多个与身体如何制造、循环和再吸收脑脊液有关的年龄问题。大约一半的NPH病例是特发性的。
在一般情况下，你的身体每天产生大约400到600毫升的脑脊液。这远远超过了你的需要，所以你的身体必须不断地重新吸收旧的脑脊液，为新的脑脊液腾出空间。如果脑脊液循环或重新吸收有问题，这种液体就会积聚起来，因为你的身体产生的量超过了它的需要。
也有证据表明，NPH可能与退行性大脑疾病有关，比如阿尔茨海默病，路易体痴呆或者类似的情况。研究人员正在继续探索NPH发生的确切方式和原因，以及其他条件是否会导致NPH。这些问题的答案最终可能有助于预防或更好地治疗这种疾病。
二,一
继发性NPH发生在另一种疾病影响你的身体产生、循环或再吸收脑脊液的时候。可引起继发性NPH的一些情况的例子包括:
诊断和测试
常压脑积水怎么诊断?
NPH通常很难诊断，因为这种疾病与痴呆症和类似的与年龄有关的疾病有几个共同的症状。NPH与年龄相关的疾病同时发生也很常见。大约30%的NPH患者还患有阿尔茨海默病或类似的退行性大脑疾病。
医疗保健提供者可以使用以下方法组合诊断NPH:
- 物理和神经系统检查．这些检查是医疗保健提供者寻找疾病的可见迹象或症状的检查。它们还会测试你的感官(视觉、听觉、触觉等)、反应能力和手臂和腿部的肌肉力量。
- 询问你的病史和症状．你的医疗记录、病史和症状都可以提供重要的线索，帮助医生诊断NPH。
- 诊断成像．磁共振成像(MRI)扫描是诊断NPH最重要的工具。这种成像测试可以让医生“看”到你的大脑内部，这样他们就可以看到你的大脑和液体积聚的区域。你的医生可能也会推荐一个cisternogram扫描，但这种情况并不常见。计算机断层扫描(CT)可以帮助排除其他疾病，但通常对诊断NPH没有帮助。
- 实验室测试．一个脊柱穿刺(腰椎穿刺)允许医疗保健提供者采集脑脊液样本进行实验室检测。这不能诊断NPH，但可以帮助排除其他疾病。如果它是由脑膜炎等其他疾病引起的，它也可以帮助诊断NPH。脊髓穿刺还可以提取多余的脑脊液，这可能有助于缓解你的症状(尽管这通常是暂时的，随着脑脊液的再次积聚，症状会复发)。
根据您的症状，您的医疗保健提供者可能会建议进行其他检查。这通常是为了排除其他与NPH症状相似的疾病。你的医生可以告诉你更多关于他们推荐的测试，以及为什么他们认为这些测试会有帮助。
管理及治疗
正常压力脑积水如何治疗，有治愈方法吗?
总的来说，NPH通常是一种可治疗的疾病。治疗方法取决于它是原发性/特发性还是继发性NPH。与大多数与大脑有关的疾病不同，NPH的治疗很少涉及药物。这是因为NPH对药物没有反应(尽管药物可以治疗与NPH相关的一些症状)。
原发性/特发性NPH治疗
原发性/特发性NPH通常是可以治疗的。特发性NPH最常见也是最有效的治疗方法是手术植入一种叫做分流器的装置。分流器包括两个管道(称为导管)，一个用于流体进入，另一个用于流体流出，两者之间有一个阀门。如果心室充满过多的液体，增加的压力将液体推入流入导管，打开阀门，让多余的液体通过流出导管流出。
一些现代分流阀是可编程的，让你的供应商调整设置无需手术。它们也会出现在x光片上，所以你的医生可以看到阀门，并确保设置是正确的。一些现代分流器甚至是核磁共振安全的，这意味着即使你有其中一个瓣膜，你仍然可以进行核磁共振。
流出导管通过你颅骨上的一个小孔(你的医生在手术中打开这个开口放置分流器)。导管离开你的头骨后，它会向下，在你的皮肤下运行。流出导管让液体流入你的胸部或腹部。
如果管子流进你的腹部(这是更常见的)腹膜(一种包裹在腹部许多器官的膜)一旦液体离开引流管就会被吸收。如果它流入你的胸部，胸膜(包围着你的肺)会吸收脑脊液。
二,一
继发性NPH可能是可治愈的，但前提是它是由于可治愈的条件而发生的。继发性NPH的治疗可根据潜在原因而有很大差异。你的医疗保健提供者是告诉你可能的治疗方法和建议的最佳人选。
治疗可能的并发症或副作用是什么?
治疗NPH的副作用取决于治疗方法。对于原发性/特发性NPH，最常见的治疗方法是手术植入分流器，以排出颅骨内多余的脑脊液。手术可能的副作用包括(但不限于):
- 感染。
- 分流器故障或故障。
- 瓣膜和/或导管位置移位。
- 脑脊液分流过多(导致脑脊液压低，也称为颅内压低)。
对于继发性NPH，潜在的治疗方法可能有所不同。同样，副作用和并发症也各不相同。正因为如此，你的医疗保健提供者是告诉你可以(或应该)预料到什么样的并发症或副作用，以及你可以做些什么的最佳人选。
我如何照顾自己或控制症状?
NPH是一种你自己无法诊断或治疗的疾病。正因为如此，你不应该忽视这些症状，或试图照顾自己或其他患有这些症状的人。
治疗后多久我能感觉好点，多久能从治疗中恢复?
NPH分流有助于迅速缓解这种情况的症状。诊断和治疗越早，发生这种情况的几率就越大。
大多数人在手术后数小时或数天内就会出现分流手术的改善。然而，放置分流器涉及到大手术，所以大多数人也需要几天或几周的时间来恢复手术。很多因素会影响手术后的恢复时间，所以你的医疗保健提供者是告诉你可能的恢复时间的最佳人选。
预防
我能降低患正常压力脑积水的风险或完全预防它吗?
NPH的发生是不可预测的，一半的病例是特发性的，这意味着它们发生的原因未知。特发性NPH是无法预防的，你也无法降低它发生的风险。
然而，通过避免可能导致这种情况的条件或环境，可以降低继发性NPH的风险。你可以做的事情包括:
展望/预后
如果我有正常压力脑积水，我该怎么办?
NPH在痴呆症样疾病中不常见，因为它通常是可逆的。然而，通过早期诊断和快速治疗，扭转这种情况的机会是最高的。延误诊断和治疗更有可能导致压力对大脑造成永久性、严重或两者兼而有之的损伤。
因为NPH通常会影响你的思维能力，许多患有这种疾病的人并不知道他们患有这种疾病。家人、朋友和其他爱人可能是注意到NPH症状的人。这意味着亲人可以在NPH的早期诊断和治疗中发挥关键作用。
正常压力脑积水持续多久?
NPH是一种慢性(长期)疾病。这些症状往往会在三到六个月的时间里慢慢发展。然而，NPH不会自行消失，并将继续恶化。随着病情的恶化，最终会导致严重和永久性的脑损伤。
虽然NPH本身通常并不致命，但它确实会引起一些症状，使一个人难以独立生活，最终也不可能独立生活。它还可能导致严重的并发症，如摔倒，这可能是危险的或致命的。
经过治疗，NPH的主要症状有可能得到改善。通过治疗，这三种症状有以下改善的可能性:
- 步态问题这些症状在约85%的治疗病例中得到改善。
- 尿失禁在早期治疗的病例中，80%的症状得到改善。在后期进行治疗，改善的机会约为50%至60%。
- 认知困难这些症状在约80%的治疗病例中得到改善。
这种情况的前景如何?
NPH的前景可能存在很大差异。原因包括:
- NPH很难诊断，因为它的症状通常随着年龄的增长而发生，或者与其他与年龄有关的疾病一起发生。
- NPH的症状发展缓慢。
- 大约三分之一的NPH患者还患有阿尔茨海默病等退行性大脑疾病。
- 随着年龄的增长，NPH会变得越来越常见，许多常见的与年龄相关的健康状况都会导致NPH，并使其恶化。
- NPH症状会影响你的思维能力，这意味着你可能没有意识到自己的症状。
影响NPH结果的因素
一些因素使积极的NPH结果更有可能，包括:
- 早诊断、早治疗。
- 步态问题和/或尿失禁后出现的认知症状。
- 继发性NPH发生在可治愈或可逆的条件和原因。
- 如果一个人在脊髓抽液中除去脑脊液，NPH就会改善。
导致积极结果不太可能出现的因素包括:
- 诊断和治疗的延误。
- 开始较早的认知症状，特别是在步态问题或尿失禁之前。
- 严重的认知症状
- 患有其他脑部疾病(尤其是退化性脑部疾病，如阿尔茨海默病)。
因为有很多因素会影响结果，所以你的医疗保健提供者是告诉你你或你所爱的人有这种情况的可能结果的最佳人选。他们提供的信息可以说明病史、症状的严重程度、可能的治疗方法和其他重要细节。
生活在一起
我怎么照顾自己?
如果你患有NPH，你最可能接受的治疗是手术放置分流器，以防止液体在你的头部积聚。如果你有分流，你通常需要做一些事情来帮助避免任何问题:
- 手术后遵循医疗保健提供者的指示．对你来说，手术后护理缝合或缝合的皮肤区域尤为重要。适当护理这些部位可以帮助你避免感染等并发症。
- 必要时避免使用磁铁．并不是所有的分流器都有电磁调节阀，所以这不是每个有分流器的人都需要做的事情。您的医疗保健提供者可以告诉您是否适合这种情况。
- 动作和活动要谨慎．避免可能移位或对分流管、流入导管和流出导管等产生负面影响的身体活动。
- 按照建议咨询您的提供商．随访对避免这种情况的并发症非常重要。这些检查可以让你的医生监测你的情况，并在必要时调整你的分流器。
- 注意症状．如果您注意到NPH复发的症状，请尽快告诉您的医疗保健提供者。复发症状可能表明分流管有问题。症状持续和发展的时间越长，你就越有可能出现并发症。
我应该什么时候去看我的医疗服务提供者?
您应该按照建议去看您的医疗保健提供者。如果你注意到任何NPH复发的症状或出现新的症状(即使是看起来不相关的症状)，你也应该去看他们。
我应该什么时候去急诊室?
您的医疗保健提供者可以告诉您表明可能的问题或并发症的症状。最可能需要快速就医的症状包括:
- 头痛．对于那些干扰你日常生活或活动的头痛，或者当你坐起来或站起来时开始或变得更糟的头痛，尤其如此。这可能是分流器有问题的迹象(如果分流器没有排出脑脊液或排出脑脊液过多)，或者分流器移位了。
- 发烧或发冷．分流手术后可能发生感染。这些感染会影响你的大脑、脊髓和腹膜，并能迅速从一个地方传播到另一个地方。你不应该忽视NPH手术后的感染迹象。
- 脖子僵硬．这可能是分流管、流出管等有问题的迹象。
- 流出管周围腹部或胸部疼痛．如果流出导管移位，可能会刺破或损伤附近组织。如果你在这些部位疼痛，特别是突然发生或很严重的疼痛，立即打电话给你的医疗保健提供者或去急诊室。
你可能还需要注意其他迹象和症状，你的医疗保健提供者可以告诉你更多有关这些的信息。他们也是回答你该如何避免这些问题的最佳人选。
常见问题
正常压力脑积水和脑积水有什么区别?
NPH是脑积水，发生缓慢，并随着时间的推移而恶化。术语“正常压力”是指你颅骨内的压力(颅内压，或ICP)没有异常或危险的高。在这种情况下，你的ICP水平更有可能处于预期范围的高端。这个过程发生得很慢，会压缩和挤压你的脑组织。血压保持相对正常，因为你的大脑有时间让位于液体，最终导致症状。
克利夫兰诊所的便条
常压脑积水(NPH)是一种罕见的疾病，常见于65岁以上的人群。这种情况可能是由于特发性(未知)原因，也可能是由于其他情况，如脑膜炎等感染或大脑部分损伤。这种情况会导致类似痴呆症的症状，影响走路、思考和控制小便的能力。
大多数类似痴呆症的情况只会随着时间的推移而恶化，并且很难治疗和管理。然而，NPH通常是可以治疗的，甚至是可逆的。早期诊断和治疗是扭转NPH影响的最佳机会。正因为如此，重要的是不要忽视自己或爱人的症状。在及时的护理下，许多患有NPH的人可以恢复并恢复他们在患这种疾病之前的大部分(如果不是全部)能力。
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