先天性泌尿系统异常

症状和原因

什么是先天性泌尿系统异常?

• 肾盂积水这种情况发生在有阻塞或有缺陷的阀门在泌尿道中工作。当这种情况发生时，连接肾脏和膀胱的管道被堵塞，导致肾脏膨胀。它发生在胎儿发育期间，大约每100个怀孕中就有1个。肾积水的原因有很多，在某些情况下，除非主要原因得到解决和治疗，否则肾脏可能会受损。
• 隐睾(隐睾症)这是男性婴儿中最常见的泌尿生殖系统先天缺陷。睾丸是两个小的圆形器官，通常位于男性的阴囊内。正常情况下，男性胎儿的睾丸在腹部发育，并在出生前向下移动到阴囊。如果婴儿出生时有隐睾，睾丸通常会在出生后6个月内下降。然而，在某些情况下，睾丸不会下降，而是留在腹部或腹股沟区域。
• 尿道下裂这种情况只影响男婴。当尿道口(尿液排出体外的地方)位于阴茎的底部而不是阴茎的尖端时，就会出现这种情况。在美国，每1000名男婴中就有5名患有此病。它是最常见的泌尿系统异常之一。出生时患有尿道下裂的男孩也可能有弯曲的阴茎或睾丸未降。他们在排尿时可能会遇到困难，因为难以引导尿流。
• 脊柱裂或“脊柱裂”:当大脑、脊髓和/或脑膜在胎儿发育期间没有完全发育时，就会发生这种出生缺陷。脑膜是包裹着脊髓的保护层。有四种不同类型的脊柱裂，从轻微到严重。病情更严重的人可能会经历脊柱开口以下部分或完全瘫痪。这可能导致膀胱或肠道功能障碍以及下肢问题。
• 膀胱输尿管反流这种情况是指尿液从膀胱异常向上流向上尿路。肾脏产生的尿液通常储存在膀胱中，并通过与膀胱底部相连的管道流出体外。膀胱输尿管反流，尿液反流或回流到一个或两个输尿管，即连接膀胱和肾脏的狭窄管道。有时尿液会回流到一个或两个肾脏。

如果只有一侧输尿管和肾脏受到影响，则称为单侧反流。如果两者都受到影响，则称为双侧反流。VUR多见于婴儿和幼儿，但年龄较大的儿童和成人也可能患有此病。

• 膀胱外翻这是一种罕见的先天性异常，其中膀胱和相关结构翻到外面。膀胱壁的后部通过腹壁的开口向外翻(外翻)。尿液从开口流入小腹。膀胱外翻有不同程度的严重程度。最不严重的形式发生在尿道缺陷时，尿道是将尿液排出体外的管道。典型的膀胱外翻发生在从膀胱顶部穿过尿道和阴茎尖端的开口(在男性儿童中)。这种情况的确切原因尚不清楚。并发症可能包括细菌性尿路感染和肾脏损害。肾脏的疤痕可能导致高血压和肾衰竭。
• 梅干肚(鹰-巴雷特综合征):这是一种罕见的遗传性疾病，主要影响男孩。腹部(胃)肌肉完全或部分缺失，导致腹部出现皱纹或李子状。泌尿道的相关畸形可能包括膀胱肿大或膀胱颈部阻塞。其他缺陷包括输尿管扩大和睾丸下降。这种情况会导致尿液积聚在输尿管或肾脏中，并从膀胱回流到输尿管。
• 后尿道瓣膜(PUV)紊乱:这种先天性疾病是由于尿道后部有多余的膜瓣引起的。它只发生在男婴身上，会导致流经尿道的尿液堵塞。PUV导致尿液回流到膀胱，可能导致膀胱肌肉壁增厚。膀胱可能变大。当尿液通过输尿管流入肾脏时，输尿管和肾脏可能会受损。