皮肌炎

概述

什么是皮肌炎?

皮肌炎是一种罕见的疾病,会导致皮肤肌肉无力和皮疹。这是一种肌病。它还会导致严重的症状,影响你的呼吸和吞咽能力。

皮肌炎是一种多肌炎这会影响你的皮肤和肌肉。

如果你有任何皮肌炎的症状,马上去看医生。有些病例需要几个月的时间来发展,但皮肌炎可以迅速发展。越早开始治疗,就越有可能避免严重的并发症。

在极少数情况下,皮肌炎可能是致命的,特别是在症状开始后的第一年。它还会增加你患某些癌症的风险。

皮肌炎vs狼疮

皮肌炎与狼疮等类似自身免疫性疾病。然而,专家们不确定是什么原因导致皮肌炎,所以它没有被归类为自身免疫性疾病。

如果你有红斑狼疮你可能会经历关节疼痛、皮肤敏感和皮疹,以及内脏器官(大脑、肺、肾脏和心脏)的问题。你的许多症状可能是一波接一波地出现和消失——通常被称为突然发作。

皮肌炎会导致肌肉无力和退化(组织死亡)以及皮肤上的皮疹。通过血液检查、活组织检查和影像检查来诊断。

皮肌炎和狼疮都需要尽快诊断和治疗。如果发现任何新的症状,立即去看医生。

皮肌炎影响谁?

任何人都可能受到皮肌炎的影响,但有些人群更容易患上皮肌炎,包括:

  • 5到15岁的孩子。
  • 40至60岁的成年人。
  • 女性:生来就被指定为女性的妇女或人

皮肌炎有多常见?

皮肌炎是非常罕见的。每年大约每10万人中就有1人患此病。

这种情况如何影响我的身体?

皮肌炎会影响你的身体直到你的余生。

如果它严重损害了你的肌肉,你可能会失去移动的能力,或者像以前那样使用你身体的一部分。这通常需要几年的时间来发展,但有些人会比其他人更早地经历严重的肌肉无力。

皮肌炎也被发现会增加你患某些类型癌症

皮肌炎和癌症

大约15%的皮肌炎患者会在晚年患上癌症。皮肌炎患者最常见的癌症包括:

与你的医疗保健提供者谈谈你的癌症风险和你需要的任何筛查。

症状和原因

皮肌炎的症状是什么?

皮肌炎最常见的症状是肌肉无力和皮肤上的皮疹。

有些人会同时出现肌肉无力和皮疹。一种症状可能持续数周、数月甚至数年而没有另一种症状。

肌肉无力可能会让你很难做一些常见的动作,包括:

  • 坐直。
  • 从坐着的位置站起来(比如从椅子或沙发上站起来)。
  • 爬楼梯。
  • 躺下后起床。
  • 洗头发。

皮肌炎可能会在你的皮肤上引起皮疹(特别是在你身体暴露在阳光下的部分)。有皮疹的地方会变色,可能会肿胀。最常见的地点包括:

  • 眼睑和眼睛周围。
  • 胸部和肩膀前部(有时被称为v型皮疹)。
  • 脖子和肩膀后面(披肩状皮疹)。
  • 头皮。

皮肌炎的其他症状包括:

  • 手上的变色和肿块(有时被称为Gottron丘疹),特别是在指关节附近。
  • 钙沉积在你的皮肤下、肌肉里或结缔组织里。
  • 膝盖或肘部有肿块。
  • 指甲褶皱的角质层粗糙,血管突出。
  • 关节疼痛

有些被诊断患有皮肌炎的人(尤其是孩子)长大后就不再有症状了。然而,80%的病例是慢性的(随着时间的推移会复发),并导致终身症状。

皮肌炎的病因是什么?

专家们不确定是什么原因导致皮肌炎,但一些原因可能包括:

  • 遗传因素:一些研究表明皮肌炎是一种疾病遗传性疾病
  • 自身免疫性问题:皮肌炎类似于许多自身免疫性疾病,使你的身体免疫系统攻击健康组织。
  • 病毒感染:有证据表明,病毒感染可以引发某些人的皮肌炎,即使感染本身已经治愈。
  • 环境因素:研究发现,生活在污染程度较高或空气质量较差的地区可能会让你更容易患上皮肌炎。

诊断和测试

如何诊断皮肌炎?

皮肌炎通常通过血液检查和皮肤和肌肉活检来诊断。

你的医生会检查你的血液:

  • 特定肌肉酶的增加意味着有东西在伤害它们。
  • 自身抗体(表明你的免疫系统对它检测到的有害物质有反应的细胞)。

你还需要一个皮肤活组织检查任何皮疹。你的供应商也可能活组织检查你的肌肉来确认炎症在他们。

你可能需要做一些影像学检查。你的医生会用这些来评估你的肌肉、神经、肺和其他器官。这些测试可以帮助他们确定你的症状是由皮肌炎还是其他问题引起的。用于诊断皮肌炎的最常见影像学检查包括:

在某些情况下,您的提供商可能会请求肌电图(EMG)。这个测试测量肌肉或神经受到刺激时的电活动。

管理与治疗

皮肌炎怎么治疗?

皮肌炎的治疗包括:

  • 糖皮质激素:糖皮质激素会减少你肌肉的炎症。
  • 物理治疗:物理治疗(和一般的锻炼)可以帮助重建肌肉损伤。你的肌肉越强壮,它们就能更好地处理皮肌炎造成的任何损害。
  • 免疫抑制剂药物:免疫抑制剂阻止免疫系统破坏健康的细胞和组织。它们可以减缓你身体的防御系统对肌肉造成的伤害。
  • 静脉注射免疫球蛋白:IVIg是一种额外的免疫球蛋白的输注,这是你血浆中自然产生的一种成分。IVIg治疗可以与免疫抑制剂一起使用,或者作为替代治疗。
  • 言语治疗:如果你的喉咙或周围有肌肉无力,语言治疗可以帮助你加强喉咙里的肌肉,帮助你吞咽。

你需要哪种治疗取决于你的症状在哪里,以及它们有多严重。和你的医生谈谈你会期待什么,什么时候需要某些治疗。

如何处理皮肌炎的症状?

控制你的皮肌炎症状可能是一个长期的过程-可能是你的余生。

  • 如果你的医生、物理治疗师或语言治疗师让你做运动,按照他们的建议经常做。这将有助于保持你的肌肉尽可能强壮。
  • 只要你的医生开处方,你就应该经常服用任何药物。
  • 避免紫外线照射。尽量减少你在阳光下的时间,不要使用室内晒黑床,在室外尽可能多地在室内或阴凉处休息。
  • 无论何时你知道你将在户外,都要使用防晒霜。确保你的防晒霜的SPF值至少为50,每两小时补涂一次。

如果你患有皮肌炎,定期去看医生是很重要的。他们需要监测你的症状,确保你的病情没有蔓延或变得更严重。

治疗后多久我才会感觉好些?

开始治疗后,你的症状可能需要几个月才能好转。大多数患有皮肌炎的人在治疗后,肌肉力量恢复到原来的水平,感觉会更好。

你需要多长时间才能感觉好转,这取决于你需要什么样的治疗,你正在经历什么样的症状,以及它们有多严重。

和你的医生谈谈会发生什么,什么时候你应该注意到你的症状会好转。

预防

如何预防皮肌炎?

没有已知的方法可以预防皮肌炎。因为专家们不知道是什么原因导致的,所以你无法预防它。

展望/预后

如果我得了皮肌炎,我该怎么办?

皮肌炎无法治愈。你应该期望在你的余生中控制你的症状。

即使经过治疗,仍有80%的人患有慢性皮肌炎(有时称为多环性皮肌炎)。你的症状可能会在你的一生中反复出现。一旦发现有症状发作的迹象,立即去看医生。

三分之二的皮肌炎患者由于肌肉受损而导致身体残疾。

皮肌炎患者的预期寿命是多少?

皮肌炎对大约5%的确诊患者是致命的。在确诊后的第一年尤其如此。但是,大约20%的皮肌炎患者会进入长期缓解期。

一些症状和其他因素会增加死亡风险,包括如果你:

  • 等待6个月以上才能开始治疗。
  • 60岁以上。
  • 出现严重症状。
  • 咽喉、肺部或心脏出现症状。
  • 患有或发展癌症。

生活在一起

我应该什么时候去看我的医疗保健提供者?

如果你发现你的肌肉出现了新的无力,特别是在同一时间你的皮肤上出现了皮疹,马上去看你的医生。皮肌炎越早被诊断出来,你就能越快开始治疗。这可以减少你经历严重症状和其他并发症的机会。

询问你的医生你应该多久安排一次随访,这样他们就可以跟踪你的症状和你的肌肉或皮肤的任何变化。

我应该问我的医生什么问题?

  • 我有皮肌炎或其他疾病吗?
  • 我需要做哪些检查?
  • 我需要哪些治疗,需要多长时间?
  • 我需要癌症筛检吗?

克利夫兰诊所的便条

被诊断为皮肌炎是非常可怕的。知道自己的病情会影响你的余生,尤其是致命的,这是一个巨大的打击。每天都要一步一步来。越早确诊,就能越早开始治疗。

和你的医生谈谈你的治疗和症状管理计划。他们会帮助你了解接下来会发生什么,以及如果皮肌炎引起更严重的症状,如何为你需要做出的任何改变做好准备。

克利夫兰诊所医疗专业人员最后一次检查是在2022年11月5日。

参考文献

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