包涵体肌炎

概述

什么是包涵体肌炎(IBM)?

包涵体肌炎(IBM)是一种炎症性肌炎退行性肌肉疾病这会导致无痛的肌肉衰弱。

IBM病情恶化缓慢,有时会被误诊为耐药多肌炎这是另一种导致肌肉无力的炎症性肌肉疾病。IBM也可能被误诊为肌萎缩性侧索硬化症(渐冻症)。

这种疾病的症状通常在50岁以后开始,尽管这种疾病可能发生得更早。IBM在男性中比女性更常见,是50岁及以上人群中最常见的肌肉疾病。

症状和原因

包涵体肌炎(IBM)的病因是什么?

IBM的原因是未知的。由于与IBM相关的炎症,一些医生认为这种疾病是一种自身免疫性疾病。在这种疾病中,身体的免疫系统出了问题,攻击自己的组织——在这种情况下,就是肌肉。一些专家将IBM与一种尚未确定的病毒感染联系起来。其他研究人员认为,IBM的主要问题是与年龄有关的肌肉无法处理破坏性化学物质。

包涵体肌炎(IBM)有哪些症状?

在IBM,肌肉无力的发作通常是渐进的,发生在几个月或几年。摔倒和绊倒通常是第一个明显的症状。对一些人来说,IBM始于双手的虚弱。IBM员工可能有:

  • 抓、捏、扣扣子困难。
  • 手腕和手指肌肉无力。
  • 前臂肌肉萎缩(萎缩或消瘦)。
  • 股四头肌(大腿前侧的大块肌肉)无力且明显萎缩。
  • 小腿肌肉无力,膝盖以下。
  • 食道肌肉无力,这会导致吞咽困难(吞咽困难)大约30%到40%的患者。
  • 随着病情发展,其他肌肉群无力。

诊断和测试

如何诊断包涵体肌炎(IBM) ?

医生使用肌肉活组织检查来诊断IBM。在麻醉后,医生从受影响的肌肉中取出组织样本,在实验室中进行观察。

在显微镜下观察,IBM患者的肌肉细胞含有空泡(圆形空腔)。在液泡内,通常有一些异常的蛋白质团块,其中包括一种叫做淀粉样蛋白的蛋白质。蛋白质团块或包涵体就是IBM的名字。这是IBM的标志。

管理及治疗

包涵体肌炎(IBM)如何治疗?

对于IBM没有有效的治疗方法。这种病对我不起作用糖皮质激素还有免疫抑制药物——这两种药物通常用于治疗炎症或自身免疫性疾病。一些证据表明,静脉注射免疫球蛋白可能对少数病例有轻微帮助,但这种好处不会持续太久。

物理治疗可能有助于保持活动,帮助保持关节活动。其他的治疗,包括吞咽问题的治疗,是对症的和支持性的。

最后一次由克利夫兰诊所的医疗专业人员于2019年4月2日进行检查。

参考文献

  • Ropper AH, Samuels MA, Klein JP。48章。肌肉疾病。进:Ropper AH, Samuels MA, Klein JP。eds。亚当斯和维克多的神经学原理,第10页。纽约州纽约州:McGraw-Hill;2014.
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  • 世界胃肠病组织实践指南。吞咽困难。(http://www.worldgastroenterology.org/assets/downloads/en/pdf/guidelines/08_dysphagia.pdf)4/3/2019访问。
  • 遗传和罕见病信息中心。包涵体肌炎。(https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/3896/inclusion-body-myositis)4/3/2019访问。

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