非霍奇金淋巴瘤

概述

什么是非霍奇金淋巴瘤?

非霍奇金淋巴瘤是一种血癌,通常发生在淋巴系统。他们是后天遗传疾病。你不是天生就有这些障碍。相反,当某些细胞内的基因发生突变或改变时,它们就会发生。在这种情况下,受影响的细胞是B淋巴细胞(B细胞)或T淋巴细胞(T细胞),它们是免疫系统的一部分。

非霍奇金淋巴瘤有70多种。由于新的治疗方法,包括靶向治疗,患有这些疾病的人活得更长了。在某些情况下,治疗消除了所有非霍奇金淋巴瘤的体征和症状,并治愈了这种疾病。在其他情况下,治疗的目标是使疾病尽可能长时间地缓解。

非霍奇金淋巴瘤常见吗?

它们相对来说很常见。在美国,这组疾病是男性和出生时被指定为男性(DMAB)的第六大常见癌症,也是女性和出生时被指定为女性(DFAB)的第六大常见癌症。

美国国家癌症研究所估计,2%的男性和DMAB患者以及女性和DFAB患者在其一生中会患上某种类型的非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤约占所有癌症相关肿瘤的3%死亡在美国,大约每10万人中就有5人患有一种非霍奇金淋巴瘤,每10万人中就有3人死于这种疾病。

谁会受到这些情况的影响?

非霍奇金淋巴瘤通常影响60岁及以上的人。它们在男性和DMAB人群中比在女性和DFAB人群中更常见。他们通常会影响更多的白人而不是黑人。

非霍奇金淋巴瘤如何影响我的身体?

非霍奇金淋巴瘤不是一种单一的疾病。有许多不同类型的非霍奇金淋巴瘤。这些类型有相同的症状。然而,每种类型的淋巴瘤可能以不同的方式影响你的身体。例如,某些类型的非霍奇金淋巴瘤比其他类型扩散得更快。有些类型会影响脾脏和肝脏等器官,而其他类型会影响皮肤。

一些非霍奇金淋巴瘤可能会影响你的淋巴系统以及你抵抗感染的能力。你的淋巴系统是一个由器官、血管和淋巴结S和你的免疫系统.非霍奇金淋巴瘤发生在白细胞被称为淋巴细胞突变或改变。

这些细胞包括B细胞、T细胞和自然杀伤细胞(NK)。B细胞的正常功能是制造抗体对抗细菌和感染。T细胞以病毒和其他外来细胞为目标,帮助B细胞产生抗体。NK细胞攻击一些癌细胞和病毒。医疗保健提供者根据淋巴瘤发病的白细胞类型对淋巴瘤进行分类。约85%的非霍奇金淋巴瘤起源于B细胞。

当这些细胞发生突变时,它们会不断繁殖,最终形成肿瘤。由于你的淋巴系统几乎触及你身体的每一个部位,非霍奇金淋巴瘤经常从它开始的地方扩散到你身体的其他部位。非霍奇金淋巴瘤可能生长缓慢(惰性)或扩散迅速(侵袭性)。

侵袭性非霍奇金淋巴瘤最常见的类型是什么?

侵袭性非霍奇金淋巴瘤有几种常见形式。这些淋巴瘤进展或扩散非常快,引起比惰性非霍奇金淋巴瘤更严重的症状。他们往往对治疗反应迅速。

侵袭性b细胞淋巴瘤
  • 弥漫大b细胞淋巴瘤(DLBCL)这是最常见的一种非霍奇金淋巴瘤,约占美国所有病例的30%。DLBCL生长非常快,可能开始于淋巴结或身体的其他部位。医学研究人员已经确定了三种不同的DLBCL亚群。它们是生发中心b细胞样(GCB)、活化b细胞样(ABC)和未分类b细胞样。GBC和ABC有几种不同的基因亚型,对化疗的反应方式也不同。
  • 套细胞淋巴瘤这种类型发生在淋巴结套区B细胞发生突变时。它约占所有非霍奇金淋巴瘤的5%至7%,通常影响60岁及以上的男性/ DMAB人群。虽然套细胞淋巴瘤被认为是一种侵袭性b细胞淋巴瘤,但有时它的生长速度较慢。这种情况通常发生在脾脏和血液中有淋巴瘤细胞的老年人身上。
  • 淋巴母细胞性淋巴瘤未成熟淋巴细胞癌,正常情况下淋巴细胞产生健康的淋巴细胞。这种非霍奇金淋巴瘤非常类似于急性淋巴细胞白血病(ALL)。
  • 伯基特淋巴瘤这是一种增长最快的癌症,但它的缓解率和治愈率都很高。这种淋巴瘤通常在强化化疗后进入缓解期
侵袭性t细胞和NK淋巴瘤
  • 周围t细胞淋巴瘤(PTCL)在这种淋巴瘤中,一组t细胞和自然杀伤型淋巴瘤在淋巴组织中发展,包括脾脏、皮肤和胃肠道。它通常在60岁及以上的人群中被诊断出来。PTCL约占美国和欧洲所有非霍奇金淋巴瘤的6%。
  • 血管免疫母细胞t细胞淋巴瘤这种淋巴瘤通常发生在40岁及以上的人群中。一些AITL症状与某些自身免疫性疾病相似。
  • 全身性间变性大细胞淋巴瘤这是一种罕见的淋巴瘤类型。它可能会影响你的淋巴结和器官。系统性ALCL有两种亚型。一种影响儿童和年轻人。另一种主要影响老年人。
  • 肝脾γ / δ t细胞淋巴瘤这种侵袭性的外周t细胞淋巴瘤影响肝脏和脾脏。男性和DMAB患者比女性和DFAB患者更容易出现这种情况。这种情况通常发生在青少年和40岁以下的成年人身上。

惰性非霍奇金淋巴瘤最常见的类型是什么?

这些类型的淋巴瘤通常生长非常缓慢。患有一种惰性非霍奇金淋巴瘤的人可能不会注意到他们身体上的变化,这些变化后来被证明是非霍奇金淋巴瘤的症状。

惰性b细胞淋巴瘤

被诊断为惰性淋巴瘤的人可能不需要立即治疗。相反,医疗保健提供者可能会监测你的健康状况,直到他们确定有必要进行治疗。这有时被称为“观察等待”。现有的治疗方法往往不能治愈这种疾病,但却非常有效。这些治疗通常在很长一段时间内缓解甚至消除症状。

  • 滤泡淋巴瘤这种类型的淋巴瘤形成于你的淋巴结、骨髓和其他器官。这是美国和欧洲第二常见的非霍奇金淋巴瘤。
  • 慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)虽然CLL听起来与淋巴瘤不同,但CLL与其他惰性b细胞淋巴瘤相似。当你的血液中有大量异常B细胞时,医疗保健提供者使用CLL这个术语。慢性淋巴细胞白血病本质上与慢性淋巴细胞白血病相同,其中异常的B细胞主要在你的组织和淋巴结中。
  • 边缘区淋巴瘤边缘带淋巴瘤分为淋巴结边缘带淋巴瘤、脾边缘带淋巴瘤和结外边缘带淋巴瘤三种类型。最后一种类型有时被称为粘膜辅助淋巴组织淋巴瘤(MALT)。MALT淋巴瘤会影响淋巴结以外的器官,包括胃内壁、肺和眼睛周围的结构。
  • Waldenstrom巨球蛋白血(淋巴浆细胞性淋巴瘤):这种类型的淋巴瘤发生时,基因突变改变B细胞,产生一种特殊类型的抗体,称为IgM。淋巴瘤细胞本身和它们产生的IgM抗体都能引起特定的体征和症状。
惰性t细胞/ nk细胞淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤有多严重?

这些严重的疾病有时会使你的身体更容易受到危及生命的感染、其他类型的癌症或心脏病的侵害。数据显示,全世界每10万人中就有3人死于某种类型的非霍奇金淋巴瘤。

非霍奇金淋巴瘤的存活率是多少?

研究表明,总体而言,73%患有这些疾病的人在诊断后5年还活着。一般来说,在疾病传播之前被诊断出来的人比在疾病传播之后被诊断出来的人活得更长。

儿童会得非霍奇金淋巴瘤吗?

是的,这组情况会影响儿童。有三种常见的类型儿童非霍奇金淋巴瘤

  • 伯基特淋巴瘤。
  • 弥漫大b细胞淋巴瘤。
  • 原发性纵隔b细胞淋巴瘤。

症状和原因

非霍奇金淋巴瘤的病因是什么?

非霍奇金淋巴瘤发生时,你的身体产生过多的白细胞或白细胞。医疗保健提供者并不知道发生这种情况的所有原因。影响白细胞生长的基因突变也是原因之一。(这些都是获得性基因突变,这意味着你在一生中发展它们,而不是与生俱来。)他们还知道,患有某些感染或免疫系统有问题的人更有可能患上非霍奇金淋巴瘤。

非霍奇金淋巴瘤的症状是什么?

非霍奇金淋巴瘤引起许多症状。重要的是要记住,这些症状中有许多是常见的,并且与许多疾病有关。仅仅有这些症状并不意味着你得了非霍奇金淋巴瘤。也就是说,如果你发现你的身体发生了持续数周的变化,你应该随时联系你的医疗保健提供者。

以下是非霍奇金淋巴瘤的常见症状:

  • 淋巴结肿大颈部、腋窝或腹股沟可能有无痛性肿胀。
  • 腹部疼痛或肿胀并非所有的腹痛都是严重疾病的征兆。如果你有严重的疼痛没有消失,请联系你的医疗保健提供者。
  • 胸部疼痛这可能是肺部组织或胸部淋巴结非霍奇金淋巴瘤的症状。
  • 咳嗽胸腺非霍奇金淋巴瘤或淋巴管阻塞可能引起咳嗽。你的胸腺是你胸部的一个小腺体。堵塞的血管可能会导致液体聚集在你的肺部,使你咳嗽。
  • 呼吸困难(呼吸困难)这感觉就像你不能深呼吸。
  • 持续的乏力这是至少在几天内没有明显原因地感到比平时更累。
  • 原因不明的发热通常,发烧是你的身体正在对抗感染的迹象。在家治疗后发烧超过103华氏度(39.5摄氏度)两个小时或持续时间超过两天可能是严重问题的征兆。
  • 大量盗汗这是如此强烈的出汗,它湿透了你的床单。
  • 不明原因的体重减轻这就是不费吹灰之力就能减肥。六个月内体重减少10%是无法解释的体重减轻的迹象。
  • 饱腹感这是一种感觉,好像你吃了很多,而且胃很饱,即使你没有吃很多。

诊断和测试

医疗服务提供者如何诊断非霍奇金淋巴瘤?

提供商可以使用以下测试:

血液测试

血液检查可以让你的医疗保健提供者了解你的整体健康状况。提供者可能会对您的血液进行与非霍奇金淋巴瘤相关的病毒检测,或检测可能是疾病征兆的物质或其他特征。

  • 全血细胞计数这个测试测量和计数你的血细胞。
  • 血液化学研究这个测试测量你的器官和组织释放到血液中的物质。
  • 乳酸脱氢酶(LDH)水平这个测试测量LDH水平。高LDH水平可能是组织损伤、淋巴瘤或其他疾病的征兆。

成像测试

影像学检查为医疗保健提供者提供有关您身体变化的信息,例如肿瘤。

  • 计算机断层扫描(CT)CT扫描可以对你身体内部的各个区域进行一系列详细的成像。
  • 正电子发射断层扫描(PET)扫描这种测试使用少量的放射性示踪剂来检测可能含有癌症的组织。
  • 磁共振成像(MRI)扫描这种测试使用磁铁、无线电波和电脑来制作身体内部区域的一系列详细图片。
  • 超声波在这个过程中,高能声波(超声波)从内部组织或器官反弹并产生回声。这些回声形成了你身体组织的图像,称为超声图。

其他测试

  • 淋巴结活检医生可能会切除全部或部分淋巴结,在显微镜下检查组织是否有里德斯顿伯格细胞的迹象。
  • Immunophenotyping:该检查有助于诊断特定的淋巴瘤类型。它利用抗体根据细胞表面的抗原或标记类型来识别癌细胞。(你的身体制造抗体对抗外来物质。抗原是触发免疫系统的物质。)
  • 乙型肝炎丙型肝炎医生可能会检测乙型和丙型肝炎标志物,以帮助计划霍奇金淋巴瘤的治疗。标记物是病毒特异性抗原和/或抗体。不同的标记或标记组合显示你是否接触过这些病毒。
  • 人类免疫缺陷病毒(HIV)医疗服务提供者可能会检测艾滋病毒,以帮助他们制定治疗计划。

非霍奇金淋巴瘤的分期是什么?

检测结果有助于癌症分期。供应商阶段的癌症制定治疗计划,评估预后或预期结果。以下是关于非霍奇金淋巴瘤分期的信息:

阶段我

  • 一个淋巴结区或一个淋巴器官有淋巴瘤。你的胸腺、脾脏和骨髓都是淋巴器官。
  • 阶段IE:淋巴系统外的一个器官的一个区域有淋巴瘤。

第二阶段

  • 在横膈膜同侧(上或下)的两组或多组淋巴结中存在淋巴瘤。这是一块将胸部和腹部分开的肌肉带。
  • 淋巴瘤是一组淋巴结的一部分,位于附近器官的一个区域。在这个阶段,淋巴瘤也可能影响膈肌附近的其他淋巴结。

第三阶段:

  • 在横膈膜两侧(上下)的淋巴结区有淋巴瘤。

或者:

  • 在你的横膈膜上方和脾脏的淋巴结里有淋巴瘤。

第四阶段:

  • 淋巴系统外至少有一个器官存在淋巴瘤,比如骨髓、肝脏或肺部。

了解癌症分期

癌症分期系统帮助医疗保健提供者计划治疗并分享有关您的情况的信息。医疗保健提供者使用分期来计划非霍奇金淋巴瘤的治疗。他们还评估风险因素,以确定预后或预期结果的某些类别。

一些癌症患者可能会对用字母和数字的公式来描述他们的疾病或将他们归类为一类或另一类的风险因素的系统感到困惑和恐惧。他们甚至可能会觉得,他们所处的阶段或类别决定了他们是谁。

医疗保健提供者理解为什么人们会有这种感觉。如果这是你的情况,和你的医生谈谈。他们会很乐意回答你关于癌症分期系统的问题。

管理与治疗

医疗服务提供者如何治疗非霍奇金淋巴瘤?

非霍奇金淋巴瘤有几种治疗方法。这些治疗方法要么杀死癌细胞,要么阻止它们分裂。每种治疗方法都有不同的副作用。以下是更多信息:

  • 警惕等待/主动监视如果你患有一种惰性或生长缓慢的非霍奇金淋巴瘤,但没有症状,你的医生可能会推迟药物治疗或其他治疗。这被称为警惕等待或主动监视。医生会仔细监测你的整体健康状况,以便在你出现症状时就开始治疗。
  • 传统的全身化疗这些药物会攻击你全身的癌细胞。大多数传统的化疗药物都是静脉注射,有时会有副作用,比如恶心、脱发或正常血细胞数量减少。
  • 靶向治疗这些治疗方法包括单克隆抗体治疗.这种疗法使用实验室制造的抗体来发现并摧毁特定的癌细胞。
  • 免疫疗法这种疗法,也被称为生物疗法或生物疗法,可以增强你身体的免疫系统。CAR-T细胞疗法是免疫疗法的一个例子,尽管许多医疗保健提供者也将单克隆抗体视为一种免疫疗法。
  • 放射治疗这种治疗包括x光或其他类型的辐射。
  • 化疗与干细胞移植干细胞是血液或骨髓中未成熟的血细胞。在干细胞移植中,提供者可以这样做自体干细胞移植.他们可能会不那么频繁地这样做异体干细胞移植

预防

如何降低患非霍奇金淋巴瘤的风险?

有几个危险因素与非霍奇金淋巴瘤有关。风险因素是一种活动或身体状况,会增加你患某种疾病的风险。以下情况会增加患非霍奇金淋巴瘤的风险:

  • 老了。
  • 人或人DMAB。
  • 白色

如下所述,如果你有以下情况,你也可能有风险:

  • 有一定的健康状况。
  • 接受过某些药物治疗。
  • 有一定的生活习惯。

医疗条件

以下情况可能会增加患病风险:

医学治疗

一些接受过以下治疗的人可能会患上非霍奇金淋巴瘤:

  • 器官移植:接受过器官移植的人——包括心脏、肺和肾脏移植——患淋巴瘤的风险增加。这是因为他们需要服用抑制免疫系统的抗排斥药物。
  • 既往非霍奇金淋巴瘤治疗。
  • 放射治疗。

其他风险因素

如果你有以下情况,你可能会患上非霍奇金淋巴瘤:

  • 避免使用杀虫剂:一些研究表明,接触某些高浓度杀虫剂的人,如农业工人,患非霍奇金淋巴瘤的风险可能会略微增加。低剂量和/或定期接触这些物质的风险尚不确定。
  • 肥胖
  • 吃大量的肉和脂肪。

展望/预后

非霍奇金淋巴瘤患者能存活吗?

是的,接受非霍奇金淋巴瘤治疗的人会进入缓解期。缓解意味着他们没有任何症状,测试显示他们没有任何症状。有些人被认为已经治愈了,因为他们的病情已经缓解了很多年。有时非霍奇金淋巴瘤会复发。研究表明,大多数侵袭性非霍奇金淋巴瘤在治疗后的头两年复发,或者再也不会复发。

重要的是要记住,并不是每个被诊断患有非霍奇金淋巴瘤的人最终都会死于这种疾病,即使这种疾病无法治愈。

复发的风险是什么?

你的病情复发有两个原因:

  • 你的治疗并没有消除病情。
  • 你的病情开始缓解,然后又复发了。这可能是因为治疗消除了快速生长的细胞,而留下了缓慢生长的细胞。

我的医疗保健提供者能估计我的病情复发的几率吗?

是的,他们可以。例如,如果您患有侵袭性非霍奇金淋巴瘤,您的医疗保健提供者可能会使用国际预后指数(IPI),这是几种风险评分工具之一。该指数是基于你的年龄、非霍奇金淋巴瘤分期和某些血液检查结果等因素。

生活在一起

非霍奇金淋巴瘤患者的生活是什么样的?

对于一些患有非霍奇金淋巴瘤的人来说,治疗消除了癌细胞,他们被治愈了。这在侵袭性淋巴瘤治疗后更为常见。其他人可能一辈子都有这种情况。重要的是要记住,对于某些形式的非霍奇金淋巴瘤,许多人的生活质量正常(或接近正常)。同样重要的是要记住,并不是每个被诊断出患有这种疾病的人最终都会死于这种疾病,即使这种疾病无法治愈。

生活在缓解期

如果你的病情缓解,这意味着治疗消除了非霍奇金淋巴瘤的所有症状和体征。即便如此,你也需要定期检查,这样你的医疗保健提供者就可以监控你的整体健康状况,防止复发。

你可能会感到焦虑,因为你不能确定你不会再次生病。如果这是你的情况,和你的医生谈谈。他们可能有信息让你少担心。他们也可能有资源来帮助你管理你的情绪。

患有非霍奇金淋巴瘤

一些非霍奇金淋巴瘤患者需要持续治疗。其他人可能需要偶尔治疗。然而,在这两种情况下,这些人仍然患有非霍奇金淋巴瘤,并且在他们的余生中需要某种形式的治疗。

随着时间的推移,慢性疾病可能会变得更糟,要忍受这种疾病并不容易。如果您患有非霍奇金淋巴瘤,您可能想要探索姑息治疗.姑息治疗为患有严重疾病的人提供症状缓解、安慰和支持。

我能做些什么来控制我的病情?

你可以用几种方法来控制你的病情。这些活动不会让你的病消失,但它们可能会让你对自己的病更有信心:

  • 吃健康的食物:食物就是能量。吃得好是保持体力的一种方法。如果你想要更多关于健康饮食的信息或想法,可以向营养学家咨询。
  • 尽可能多地休息:你可能会因为化疗和其他治疗而感到疲惫。休息可以帮助你的身体恢复体力
  • 管理你的压力:非霍奇金淋巴瘤患者的生活并不容易。你可能想知道这种情况和治疗将如何影响你的日常生活。你可能会担心你的预后。如果你花时间和精力担心你的情况,和你的医生谈谈。他们会回答你的问题,并推荐一些可能会有所帮助的项目,比如支持小组。
  • 戒烟:有迹象表明,吸烟的人患非霍奇金淋巴瘤的风险会增加。如果你吸烟,向你的医生咨询戒烟计划。

我应该什么时候去看我的医疗保健提供者?

如果你正在接受非霍奇金淋巴瘤的治疗,如果你的症状复发或恶化,你应该联系你的医生。

我应该什么时候去急诊室?

如果你的治疗副作用在服用处方药物后没有消退,比你预期的更强烈或持续很长时间,你应该去急诊室。

我应该问我的医生什么问题?

在非霍奇金淋巴瘤的诊断和治疗过程中,你可能会有很多问题。以下是您可能想要询问您的医疗保健提供者的一些问题:

  • 我患有哪种非霍奇金淋巴瘤?
  • 我的病处于哪个阶段?
  • 你推荐什么治疗方法?
  • 这些治疗的副作用是什么?
  • 你能治愈我的非霍奇金淋巴瘤吗?

克利夫兰诊所的便条

靶向治疗和免疫治疗等较新的治疗方法对某些类型的非霍奇金淋巴瘤患者产生了影响。有些人活得更长了。有些人不再有非霍奇金淋巴瘤的症状或疾病迹象。在某些形式的非霍奇金淋巴瘤中,许多人完成治疗并继续保持正常(或接近正常)的生活质量。

与此同时,研究人员继续研究导致非霍奇金淋巴瘤的基因突变。如果您患有非霍奇金淋巴瘤,请向您的医疗保健提供者询问评估潜在治疗方法的临床试验。

克利夫兰诊所医疗专业人员最后一次审查是在2022年5月8日。

参考文献

  • 美国肿瘤学会。多个页面。(https://www.cancer.net/cancer-types/lymphoma-non-hodgkin/introduction)(https://www.cancer.net/cancer-types/lymphoma-non-hodgkin/introduction)8/5/2022访问。
  • 梅敏,王毅,宋伟,张敏。非霍奇金淋巴瘤患者死亡的主要原因:一项回顾性队列研究(https://www.cancer.net/cancer-types/lymphoma-non-hodgkin/subtypes)癌症管理Res.2020年5月,12:3155 - 3162。8/5/2022访问。
  • 默克手册(消费者版)。非霍奇金淋巴瘤。(https://www.merckmanuals.com/home/blood-disorders/lymphomas/non-hodgkin-lymphomas)8/5/2022访问。
  • 国家癌症研究所。成人非霍奇金淋巴瘤治疗(PDQ®)。(https://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/adult-nhl-treatment-pdq部分/全部)8/5/2022访问。

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