阿狄森氏病
概述
什么是艾迪生病?
艾迪森氏症是一种慢性疾病肾上腺不产生足够的激素皮质醇和醛固酮。
你的肾上腺,也被称为肾上腺上腺,是一个小的三角形腺体,位于你的两个腺体的顶部肾脏.他们是你的一部分内分泌系统.
皮质醇是一种帮助身体做出反应的激素吗压力包括疾病、受伤或手术带来的压力。它还有助于保持你的血压心脏功能、免疫系统和血糖水平。皮质醇对生命至关重要。
醛固酮是一种影响血液中钠(盐)和钾平衡的激素。这反过来又控制了你的肾脏排出的尿液量,尿液会影响血容量和血压。
艾迪生病又称原发性肾上腺功能不全。一种相关的疾病,继发性肾上腺功能不全,发生在你脑下垂体释放量不够促肾上腺皮质激素它会激活你的肾上腺,产生皮质醇。
阿狄森氏病和库欣综合征的区别是什么?
当你的身体没有足够的皮质醇(和醛固酮)时,就会发生艾迪生病库兴氏综合征当你的身体有太多的皮质醇(高皮质醇症)。
艾迪生症会影响谁?
阿狄森氏症可以影响所有年龄段的人,但最常见于30至50岁的人群。
自身免疫性多内分泌综合征是一种罕见的遗传性疾病,患者的免疫系统会错误地攻击你的许多组织和器官,患有这种疾病的人更有可能患有艾迪森病。你的粘膜,肾上腺和甲状旁腺通常受到这种综合征的影响,尽管它可以影响其他类型的组织和器官。
患有以下自身免疫性疾病的人也有较高的风险患上自身免疫性(最常见的)艾迪森病:
阿狄森氏症有多普遍?
艾迪森氏症很罕见。在美国,每10万人中就有一人患有此病。
症状和原因
艾迪生病的症状是什么?
阿狄森氏症对肾上腺的损害通常会随着时间慢慢发生,所以症状是逐渐出现的。症状因人而异。
阿狄森氏症的症状包括:
- 不断恶化的乏力(最常见的症状)。
- 皮肤暗沉(色素沉着过度),尤其是在伤疤还有皮肤上的皱纹和牙龈。
- 腹部疼痛.
- 恶心呕吐.
- 腹泻.
- 食欲不振,体重无意中减轻。
- 肌肉疼痛,肌肉痉挛和/或关节疼痛.
- 脱水.
- 低血压这可能会导致头晕或头晕在站。
- 情绪和行为的变化,比如易怒,抑郁症注意力不集中。
- 对咸食物的渴望
- 低血糖(低血糖).
出生时被指定为女性的阿狄森氏症患者也可能患有月经不正常(经期),体毛脱落,性欲下降。
在某些情况下,如受伤或严重疾病或强烈压力后,症状会迅速出现,并导致危及生命的事件,称为阿狄森危象或急性肾上腺衰竭。
阿狄森氏危机是一种医疗紧急情况。如果不治疗,可能会导致休克和死亡。阿狄森危机的症状包括:
- 极端的弱点。
- 下背部、腹部或腿部突然剧烈疼痛。
- 感觉焦躁不安,困惑恐惧或其他心理变化。
- 严重的呕吐和腹泻,可能导致脱水。
- 低血压。
- 失去意识。
如果你有这些症状,尽快去最近的医院。
是什么导致了阿狄森氏症?
艾迪森氏症最常见的病因是脑水肿自身免疫反应,这发生在你的免疫系统攻击健康组织的原因不明患有艾迪森病,你的免疫系统攻击你的肾上腺的外部部分肾上腺皮质),在那里它们会产生皮质醇和醛固酮。症状通常在90%的肾上腺皮质受损时才会出现,这可能需要几个月到几年的时间。
大约75%的艾迪生病病例是由于自身免疫系统的攻击。自身免疫性阿狄森氏病可能自行发生,也可能作为一种罕见的遗传综合征的一部分发生,特别是自身免疫性多内分泌综合征I (APS -1型)和II (Schmidt综合征)。
过去,肺结核是艾迪生病的主要原因它仍然是发展中国家的一个主要原因。
导致阿狄森氏症的其他不常见原因包括:
诊断和测试
如何诊断艾迪森氏症?
由于阿狄森氏病的症状通常随着时间的推移而缓慢发展,而且通常是模糊的,在许多不同的情况下是共同的,这通常会导致正确诊断的延迟。
医疗保健提供者经常在常规血液检查时“意外”发现阿狄森氏病,例如a基础代谢组,表明钠含量低,钾含量高。
皮肤上的暗斑是另一种常见症状,这是医疗保健提供者进行艾迪生病检测的信号。
如果你的医生根据你的症状怀疑你可能患有阿狄森氏症,他们会安排更多的检查来正式诊断这种疾病。
要做什么检查来诊断艾迪森病?
为了确定您是否患有阿狄森氏症,您的医疗保健提供者可能会安排以下检查:
- 血液测试:你的医生可能会安排一些测试来测量你血液中的钠、钾、皮质醇和促肾上腺皮质激素的水平。
- 促肾上腺皮质激素刺激试验:这个测试测量的是你注射人工促肾上腺皮质激素后肾上腺的反应。如果你的肾上腺在注射后产生低水平的皮质醇,它们可能无法正常工作。
- 胰岛素诱导低血糖试验您的医生可能会要求您进行这项检查,以确定您的症状是否是由于脑下垂体(继发性肾上腺功能不全)而不是肾上腺的问题引起的。这项测试测量注射速效胰岛素前后的血糖(葡萄糖)水平,这应该会导致血糖下降(低血糖)和皮质醇升高。
- 计算机断层扫描(CT扫描):计算机断层扫描是一种成像测试,它使用计算机将许多x射线图像组合成横断面视图。您的医生可能会安排CT扫描来评估您的肾上腺和/或脑下垂体。例如,它可以显示你的免疫系统是否损坏了你的肾上腺,或者腺体是否被感染了。
管理及治疗
阿狄森氏症如何治疗?
阿狄森氏症的治疗方法是用合成的激素、皮质醇和醛固酮来替代缺失的激素。
皮质醇被药物所取代氢化可的松,醛固酮被药物取代氟氢可的松.艾迪森氏症是一种慢性疾病,所以你的余生都需要服药。
这些药物的剂量因人而异,当你经历感染、创伤、手术和其他紧张情况时,你的医疗保健提供者可能会增加剂量,以防止急性肾上腺危机。
如果你正在服用氟氢可的松,你的医生可能会告诉你增加盐的摄入量,尤其是在炎热潮湿的天气和剧烈运动后锻炼.
预防
艾迪森氏症可以预防吗?
不幸的是,你无法预防艾迪生氏症。
展望/预后
阿狄森氏病的预后(前景)如何?
阿狄森氏病的预后通常很好。虽然患有阿狄森氏症的人需要在他们的余生中服药,但他们可以正常、健康地生活。
然而,这些药物的剂量需要密切监测,以防止治疗过度或不足。过度使用糖皮质激素(氢化可的松)可导致肥胖,2型糖尿病而且骨质疏松症.氟化可的松过度治疗会导致高血压(高血压).
高达50%的艾迪生病患者会发展成另一种自身免疫性疾病。
生活在一起
如果我患有阿狄森氏症,我该如何照顾自己?
如果你患有阿狄森氏症,你应该随身携带身份证,并始终佩戴医疗警报手镯或项链,以便在紧急情况下让医疗专业人员知道你患有这种疾病。
与你的医疗保健提供者谈谈当你生病或经历巨大压力时应该做什么,因为你可能需要增加药物剂量。
向你的医生咨询是否保留一针皮质醇以备不时之需,并确保身边的人知道如何给你注射。
关于艾迪森氏症,我什么时候应该去看医生?
如果你患有阿狄森氏症,你需要去看你的医疗保健提供者(可能是医生)内分泌学家),以确保你的药物剂量对你有效。
如果你有很大的压力,比如受伤、生病或爱人去世,打电话给你的医生,因为你可能需要调整你的药物。
如果你有任何阿狄森氏症危机的症状,如突然、极度虚弱和剧烈疼痛,请立即就医。
克利夫兰诊所的便条
接受慢性疾病的诊断可能会让人不知所措,压力很大。好消息是艾迪森氏症是可以用药物治疗的。定期去看你的医疗保健提供者是很重要的,以确保你的剂量是正确的,以防止急性肾上腺衰竭的发作。如果你对治疗艾迪生病有任何疑问,请咨询你的医生。他们随时都可以帮助你。
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