IgA血管炎(Henoch-Schönlein紫癜)

概述

什么是IgA血管炎?

IgA血管炎(IgAV,又称Henoch-Schönlein紫癜)是其中的一部分血管炎一组疾病。血管炎是指血管炎症(刺激和肿胀)的总称。

每种类型的血管炎都涉及某些特定的血管。IgAV影响皮肤、胃肠道的小血管,经常影响肾脏。

谁会受到IgA血管炎的影响?

IgAV是影响儿童的最常见的急性血管炎(每年每10万名儿童中约有10例)。虽然这种综合征通常见于儿童,但任何年龄的人都可能受到影响。这在男孩中比在女孩中更常见。

IgAV在全年都有发生,但一些研究表明,在秋季和冬季病例会增加。IgAV不会通过人与人之间的接触传播。

症状和原因

是什么导致了IgA血管炎?

IgAV的病因目前尚不清楚。IgAV通常发生在喉咙或呼吸通道感染(通常链球菌性喉炎).IgAV可能代表了人体免疫系统对这种感染(细菌或病毒)的不寻常反应。

IgA血管炎有哪些症状?

IgAV会引起皮疹,腹部疼痛,还有关节炎,并可能引起肾脏发炎。症状可持续2至12周;大多数情况下,它们会持续一个月左右。复发(症状复发)并不频繁,但确实会发生。

以下是通常受IgA血管炎影响的身体部位:

  • 皮肤:在腿部、臀部或其他地方经常有红紫色的隆起的皮疹。这是由于红细胞从受损的血管中漏出造成的。
  • 关节最常感到疼痛和肿胀的关节是脚踝和膝盖。通常,单个关节的这种情况只持续一到三天。有时,整个四肢会肿胀。这种炎症通常不会对关节造成永久性损伤或致残性关节炎。
  • 主要症状是腹痛,但也可能包括食欲不振。腹泻,呕吐,偶尔大便带血。很少有病人会出现异常肠折叠肠套叠,这可能会很严重。肠套叠在IgAV患者中较少见。
  • 肾脏有一半的IgAV患者有肾脏炎症,但只有不到十分之一的患者会对肾脏造成永久性损伤。肾脏血管的炎症会引起蛋白质在尿液中。
  • 其他功能: IgAV患者可出现发热。男孩的阴囊可能会有疼痛的肿胀。

诊断和测试

如何诊断IgA血管炎?

IgAV的诊断是基于多种因素的组合,包括:

  • 发现皮肤损伤和关节压痛的身体检查。
  • 验尿这显示尿液中有微量血液。
  • 有微量血液的大便。
  • 实验室检查排除其他诊断
  • 活检皮肤或肾脏显示IgA的积聚。

管理及治疗

如何治疗IgA血管炎?

虽然IgAV通常是一种自行消失的轻微疾病,但它可能会导致肾脏和肠道出现严重问题。此外,皮疹可能非常突出。

IgAV的治疗是针对最重要的受累区域。关节疼痛可通过对乙酰氨基酚(Tylenol®)或抗炎药物缓解,如萘普生(Aleve®,萘普生®)或布洛芬(Advil®,布洛芬®)。根据疾病的严重程度和涉及的器官,一些患者将需要免疫抑制药物。

展望/预后

IgA血管炎患者的预后(前景)如何?

IgA血管炎患者的前景取决于器官受累的程度。肾脏是受影响最严重的器官。极少数情况下,患者会出现严重的长期肾脏损害。

有些病人在患病多年后症状复发。成人的IgA血管炎似乎比儿童更严重。成人肾脏受累更严重,可能需要更积极的治疗。

最后一次由克利夫兰诊所医疗专业人员于2018年1月19日复查。

参考文献

  • 罕见病临床研究网络。IgA血管炎(IgAV) (Henoch-Schönlein紫癜)。(https://www.rarediseasesnetwork.org/cms/vcrc/Patients-Info/Disease-Definitions)3/29/2019访问。
  • 美国风湿病学会。血管炎。(https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Vasculitis)3/29/2019访问。
  • 血管炎的基础。IgA血管炎。(https://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/henoch-schonlein-purpura/)3/29/2019访问。

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