概述
什么是结缔组织疾病?
结缔组织疾病是影响连接身体结构的身体部位的任何疾病。
结缔组织由两种蛋白质组成:胶原蛋白和弹性蛋白。胶原蛋白是一种存在于肌腱、韧带、皮肤、角膜、软骨、骨骼和血管中的蛋白质。弹性蛋白是一种有弹性的蛋白质，类似于橡皮筋，是韧带和皮肤的主要成分。当病人患有结缔组织疾病时，胶原蛋白和弹性蛋白就会发炎。蛋白质和它们连接的身体部位受到伤害。
结缔组织疾病有哪些不同类型?
结缔组织疾病有200多种不同类型。它们可能是遗传的，也可能是由环境因素引起的，或者大多数情况下，原因不明。结缔组织疾病包括但不限于:
- 类风湿性关节炎(RA)类风湿性关节炎是最常见的结缔组织疾病之一，可遗传。类风湿性关节炎是一种自身免疫性疾病，意味着免疫系统会攻击自己的身体。在这种全身性疾病中，免疫细胞攻击并使关节周围的膜发炎。它还会影响心脏、肺和眼睛。它影响的女性比男性多得多(估计占病例的71%)。
- 硬皮病一种自身免疫性疾病，导致皮肤、内脏器官(包括胃肠道)和小血管形成疤痕组织。在整个一生中，妇女患该病的频率是男子的三倍，育龄妇女患该病的频率是男子的15倍。
- 肉芽肿合并多血管炎(GPA，以前称为韦格纳氏病)一种血管炎(血管的炎症)，影响鼻子、肺、肾和其他器官。
- Churg-Strauss综合症一种自身免疫性血管炎，影响肺、胃肠系统、皮肤和神经的血管细胞。
- 系统性红斑狼疮(SLE)一种能引起身体各个器官结缔组织炎症的疾病，从大脑、皮肤、血液到肺部。女性的发病率是男性的九倍。
- 显微镜下多血管炎(MPA)一种影响全身器官血管细胞的自身免疫疾病。这是一种罕见的情况。
- 多肌炎/皮肌炎一种以肌肉发炎和退化为特征的疾病。当这种情况也影响到皮肤时，它被称为皮肌炎。
- 混合性结缔组织病(MCTD)，又称夏普综合征:具有各种结缔组织疾病的一些但不是全部特征的疾病，如SLE、硬皮病和多发性肌炎。MCTD也可能具有雷诺综合征的特征。
- 未分化结缔组织病:具有结缔组织疾病的特征，但不符合特定时间定义的指南。有些患有这些疾病的人最终会发展成一种特定类型的结缔组织疾病，但大多数人不会。
症状和原因
结缔组织疾病的病因是什么?
这些情况可能是由家族遗传引起的，通常被称为结缔组织的遗传性疾病。结缔组织疾病也可能由环境中存在的东西引起。自身免疫性结缔组织病的非遗传原因可能包括:
- 暴露于有毒化学物质，如空气污染和香烟烟雾中发现的化学物质。
- 暴露在紫外线下。
- 营养不足，包括缺乏维生素D和C。
- 感染。
结缔组织病的症状是什么?
因为结缔组织疾病有很多种，症状可能不同，可能影响身体的不同部位。可能受影响的身体部位包括:
- 骨头。
- 关节。
- 的皮肤。
- 心脏和血管。
- 肺。有些疾病，比如上面提到的，会导致严重的肺部问题。
- 头和脸。其中一些疾病会使脸部、头部、眼睛和耳朵看起来与其他人的脸部和头部不同。
- 高度。有些疾病会使患有这些疾病的人变得很高或很矮。
诊断和测试
如何诊断结缔组织疾病?
你的医生可能会根据你怀疑的结缔组织疾病的类型进行各种检查。医生会先询问你的病史、家族史，然后做身体检查。进一步的测试可能包括:
- 成像测试，如x射线和磁共振成像(MRI)扫描。
- 检测炎症标志物，如c反应蛋白和红细胞沉降率(ESR)。
- 抗体测试，尤其是自身免疫性疾病。
- 检查眼睛或口干。
- 血液和尿液测试
- 组织活检。
管理与治疗
结缔组织疾病如何治疗?
因为有很多不同类型的结缔组织疾病，治疗方法会根据个人和疾病而有所不同。治疗可能包括维生素补充剂、物理治疗和药物治疗。你可能会和你的医生有一个定期的预约。你可能会被要求咨询专家，比如眼科医生或皮肤科医生，这取决于你患有哪种结缔组织疾病。
预防
你能预防结缔组织疾病吗?
你可以避免接触毒素，你可以吃健康的食物来满足你的维生素和营养需求。然而，遗传性疾病是无法预防的。
展望/预后
结缔组织疾病患者的前景(预后)如何?
结缔组织疾病患者的前景因人而异。前景取决于你患的是什么类型的疾病，你是否得到治疗，以及治疗的效果如何。某些类型的结缔组织疾病的后果可能相对较小，有些可能是致命的(如果它们影响到肺、肾脏或心脏)。这些疾病的一些类型是痛苦的，而另一些则有更轻微的症状。
你可能被要求改变一些生活方式。此外，你可能会被要求接种流感疫苗或肺炎疫苗(当你的结缔组织疾病缓解时)。
生活在一起
如果你有结缔组织疾病，你应该什么时候去看医生?
如果您有新的或恶化的症状，您应该联系您的医疗保健提供者，包括:
- 皮肤变化，如颜色或质地的变化。
- 视觉的变化。
- 疼痛。
- 感觉病了。
- 肌无力。
你应该遵守你的医疗保健提供者建议的预约时间表。
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