概述
什么是三尖瓣闭锁?
三尖瓣闭锁是一种先天性的(出生时就存在的)心脏缺陷三尖瓣心是不会形成的。三尖瓣通常位于你右侧的两个腔室之间心右心房(上腔)和右心室(下腔)。
在三尖瓣闭锁中，你有固体组织而不是三尖瓣。这层组织阻止血液从右心房流向右心室，而血液通常流向右心室。由于这种阻塞，右心室通常很小且发育不全。右侧右心室与肺之间的另一个瓣膜也可能发育不全(肺动脉瓣)。
三尖瓣闭锁类型
医疗保健提供者将三尖瓣闭锁的病例分为不同的类别。高达80%的人患有I型心脏病。I型和II型根据其他心脏缺陷分为三种亚型。
- I型:你的宝宝肺动脉主动脉(或“大动脉”)在正确的位置。然而，他们的心室壁可能有一个洞(室间隔缺损)或他们的肺动脉瓣有问题。
- II型:你宝宝的肺动脉和主动脉都在彼此的位置上。还有，你宝宝的室间隔有缺陷可能还有肺瓣膜的问题。
- 类型III(最罕见的类型):宝宝的肺动脉和主动脉以及左右心室的位置有不同的问题。
三尖瓣闭锁对我的身体有什么影响?
患有三尖瓣闭锁的人无法让足够的血液流经心脏进入肺部，而肺部则需要氧气。正因为如此，他们的肺不能为身体的其他部分提供足够的氧气。
在出生时患有三尖瓣闭锁的婴儿中，血液从心脏的右上腔(右心房)通过室间隔(室间隔之间的墙壁)上的一个洞流向左上腔(左心房)。这个孔在胎儿时期一直存在(卵圆孔)，但有时这个孔很大，会变成心脏缺陷(房间隔缺陷)。
在一些患有三尖瓣闭锁的婴儿中，他们的心脏的两个下腔之间有一个额外的洞(室间隔缺损)．血液可以通过这个洞流入右心室，右心室将血液泵入肺部。
当血液通过这些不自然的途径流动时，高氧血液与低氧血液混合。在正常心脏中，这两种血液不能混合。
三尖瓣闭锁是否危及生命?
是的。三尖瓣闭锁是一种严重的心脏缺陷，医疗保健提供者认为严重先天性心脏缺陷．这种类型的心脏病通常需要在重症监护室进行护理，在出生时就有复杂的先天性心脏病的经验。通常情况下，婴儿回家前需要做心脏手术。没有诊断和治疗就会发生致命并发症。
三尖瓣闭锁与Ebstein异常的区别
这两种心脏瓣膜问题都与三尖瓣有关。三尖瓣闭锁，没有三尖瓣。与原发异常三尖瓣在那里，但不能正常工作。
三尖瓣闭锁影响谁?
三尖瓣闭锁是罕见的，但是一种较常见的复杂先天性心脏病(出生时就存在)。无论性别，每10000个新生儿中就有1个患有三尖瓣闭锁。
人们更有可能患上三尖瓣闭锁或其他先天性心脏病唐氏综合症或者父母有先天性心脏缺陷。
其他风险因素包括:
症状和原因
三尖瓣闭锁有什么症状?
在大多数情况下，患有三尖瓣闭锁的婴儿在出生一周内就会出现症状。
患有三尖瓣闭锁的婴儿可表现出以下症状:
此外，一些患有这种疾病的婴儿可能会发展心脏衰竭症状。这些包括:
- 新生儿喂养不良。
- 新生儿进食时出汗。
- 呼吸急促，呼吸困难。
- 体重增加不适当。
三尖瓣闭锁的原因是什么?
虽然三尖瓣闭锁有已知的危险因素，但其确切原因尚不清楚。先天性心脏病是胎儿在子宫内和心脏发育过程中发生的。
诊断和测试
如何诊断三尖瓣闭锁?
医疗保健提供者可以在宝宝出生之前或之后诊断三尖瓣闭锁。超声波可以让他们在出生前做出诊断。在你的孩子出生后，他们的提供者有时可以通过听诊器听到心脏杂音。
诊断三尖瓣闭锁要做什么检查?
医疗保健提供者通常通过超声心动图诊断三尖瓣闭锁。一个超声心动图是一种超声波，它利用高频声波从孩子的心脏反弹，在视频屏幕上产生移动图像。超声心动图跟踪血液流动，可以显示:
- 三尖瓣缺失右心室比正常小
- 有多少血液通过孩子的中隔或心室壁的孔流动。
- 心脏的相关缺陷，包括室间隔缺陷或心房间隔缺陷
因为超声波使用无害的声波来产生图像，你的医生可以在孩子出生前用它来检查你的心脏。如果更全面的超声检查显示可能的三尖瓣闭锁，胎儿超声心动图可以更好地观察。在发达国家，医务人员在婴儿出生前对大多数婴儿进行诊断。
其他诊断检查(出生后)包括:
管理及治疗
三尖瓣闭锁如何治疗?
对于患有三尖瓣闭锁的婴儿，出生时的药物治疗可以帮助他们保持动脉导管未闭开放。这条额外的血管通常在出生后关闭，让血液从主动脉流向肺动脉。这提供了另一种将血液输送到宝宝肺部以获取氧气的方法。没有三尖瓣正常的途径是行不通的。
药物也可以帮助宝宝:
- 心肌变得更强壮。
- 细胞清除多余的液体。
医疗保健提供者通常在婴儿出生后不久通过手术治疗这种情况。你的宝宝之后会有更多的手术。三尖瓣闭锁的手术包括:
气球septostomy
这项手术通过心导管插入术来完成，它扩大了现有的心脏插入术，以帮助更多的富氧血液进入宝宝的身体。如果你的孩子非常蓝，他们可能在出生后不久就需要这个作为救命措施。这种心脏疾病很少需要这种手术
根据宝宝的情况，他们可能会进行以下两种手术之一:
- 改进的Blalock-Taussig (BT)分流器:在患有氰化病(蓝色)的婴儿中，他们的提供者在他们胸部的大动脉和肺部的动脉之间放置了一根人造管道。这增加了他们肺部的血液流量，改善了他们身体的氧气供应。这种开腹手术通常在出生后的最初几天内进行。
- 肺动脉带:对于因血液过多流向肺部而导致心力衰竭的婴儿，医生会在他们的肺动脉周围放置一条灵活的带子，以限制血液流向肺部。这种手术在出生后几天到几周内进行。
格伦手术
这个手术在出生4到6个月之间进行，外科医生将你孩子的上腔静脉连接到他们的肺动脉。然后血液可以直接流到肺部，而不需要经过心脏并吸收氧气。
方坦手术
在这个手术过程中，外科医生形成一条通道，让回心脏的缺氧血液直接流入动脉，再将血液输送到肺部。在这个过程之后，含氧血液和无氧血液会像它们应该的那样分开。大多数患有三尖瓣闭锁的儿童至少在2岁之前都没有进行Fontan手术。
治疗并发症
对你的宝宝来说，最危险的时间是格伦手术前的头几个月，但任何三尖瓣闭锁手术后都可能发生并发症。
并发症包括:
- 血栓阻塞、狭窄或血栓形成(血凝块)。
- 肺动脉带松弛或收紧。
- 肺动脉狭窄(狭窄)从肺动脉带。
- 格伦手术后出现血栓。
- 心室不能正常工作，心律异常或丰坦手术后出现血凝块。
- 长期的问题，如肝病、肾脏不能正常工作以及对运动的耐受能力下降。
- 中风。
三尖瓣闭锁能治愈吗?
不，三尖瓣闭锁是无法治愈的。然而，手术可以帮助婴儿的心脏更好地工作，让他们度过童年。如果手术不起作用或心脏停止正常工作，可以进行心脏移植。
预防
我该如何降低宝宝的风险?
虽然医疗保健提供者不知道三尖瓣闭锁的确切原因，但他们知道它发生在出生前。如果您正在怀孕或计划怀孕，您可以通过以下方式降低宝宝患三尖瓣闭锁和其他复杂心脏疾病的风险:
展望/预后
如果我的宝宝患有三尖瓣闭锁，我该怎么办?
你的宝宝将需要手术和终生的后续护理，这样才能保证宝宝的健康心脏病专家可以监控他们的健康状况你的孩子必须采取预防措施抗生素在牙科护理等程序之前。有时，他们会建议你的孩子限制要求太高的体育活动。
三尖瓣闭锁能活多久?
大多数患有三尖瓣闭锁的婴儿如果不做手术就活不到一周岁。然而，大多数接受手术的孩子长大成人。一项研究显示，20年后的存活率为61%。接受Fontan手术的人的预期寿命为35至40年，尽管可能需要在更早的年龄进行心脏移植。
成人三尖瓣闭锁
随着当今医学的进步，许多患有三尖瓣闭锁的人都活到了成年。他们正在从儿科心脏病专家的护理转移到成年人的护理。做过三尖瓣闭锁手术的成年人可以有孩子，但他们的怀孕属于高危类别。
三尖瓣闭锁的展望
总的来说，接受手术的儿童的短期和中期前景是有希望的。然而，手术并不能治愈疾病。
对于晚年接受手术的儿童来说，前景通常更糟。如果Fontan手术失败，你的孩子可能需要心脏移植手术．
生活在一起
我该如何照顾我的孩子?
家庭监护可以帮助你的宝宝在手术之间获得更好的结果。你可以自己为宝宝做的家庭监控包括:
- 定期称宝宝体重。
- 用脉搏血氧计定期检查宝宝的血氧水平。
- 了解宝宝的情况。
- 记录宝宝的进食情况。
- 与医疗专业人员沟通。
- 家庭用药。
我的孩子什么时候应该去看他们的医疗服务提供者?
你的孩子一生都需要定期去看心脏病专家。就诊的频率取决于他们的年龄和治疗阶段。定期检查可以帮助你孩子的提供者发现任何可能发生的并发症。在你的孩子做了Fontan手术后，他们每年至少会去看一次心脏病专家。
你孩子的心脏病专家也可能会做检查，包括:
我应该问我的医生什么问题?
- 我的宝宝得了什么类型的三尖瓣闭锁?
- 你建议什么时候先做哪种手术?
- 我的孩子能做什么样的活动?
克利夫兰诊所的便条
三尖瓣闭锁是一种复杂的疾病，通常需要手术治疗。不要害怕问你的宝宝的医疗保健提供者任何你不明白的。由于医学的进步，患有这种疾病的婴儿的前景比过去更好。许多患有三尖瓣闭锁的儿童长大成人后也患有三尖瓣闭锁。
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