概述
什么是动脉干?
动脉干(TRUN-kus are-teer-e-OH-sus)是先天性心脏缺陷(出生时就有心脏问题)。患有动脉干的婴儿有一条大动脉(而不是通常的两条动脉)用于血液流入和流出心脏。这些婴儿也有一个截断阀而不是两个阀门来控制血液流动。
动脉干是一种危及生命的疾病。它需要在出生后不久进行手术。
动脉干如何影响血液流动?
心脏和动脉是身体的一部分循环系统．健康的心脏应该有肺动脉(将蓝色血液输送到肺部)和主动脉(将红色血液输送到身体)。肺动脉瓣和主动脉瓣是控制流经心脏的血液流动的四个瓣膜中的两个。
通常情况下，血液从心脏右侧通过肺动脉流向肺部以获得氧气。然后，这些含氧的血液流到心脏的左侧，并通过主动脉到达身体的其他部位。因为患有动脉干的婴儿只有一条动脉从心脏引出，含氧和无氧的血液混合在一起。
患有动脉干的婴儿也有室间隔缺损(VSD)。室间隔缺损是心壁(隔膜)上的一个洞，它将心脏的下心室或心室分开。
这两种先天性心脏缺陷会导致过多的血液进入肺部，而没有足够的血液到达身体的其他部位。这会迫使心脏和肺部更加努力地工作。
动脉干有多常见?
动脉干是一种罕见的疾病出生缺陷(先天性残疾)。它的发生率约为万分之一，对男婴和女婴的影响相同。医疗保健提供者每年诊断出大约250名患有这种心脏病的婴儿。
动脉干还会引起其他什么心脏疾病?
与动脉干相关的其他心脏疾病包括:
症状和原因
动脉干的病因是什么?
在子宫里，所有的胎儿都有一条从心脏分支出来的大血管(动脉干)。随着胎儿的发育，肺干分为肺动脉和主动脉。当这种分裂没有发生时，就会发生动脉干。没有分离也会导致VSD。
专家们仍在试图确定为什么有些胎儿会出现这种先天性心脏缺陷。这可能是某些基因变化造成的。大约三分之一患有动脉干的儿童还有一种染色体疾病叫做迪格奥尔格综合征．除了心脏缺陷，这种疾病还会导致免疫系统问题和发育迟缓。
动脉干的危险因素有哪些?
先天性心脏缺陷的家族史可能会增加孩子患动脉干的风险。
发生的某些因素怀孕也可能发挥作用。这些包括:
动脉干的症状是什么?
患有动脉干的新生儿通常在出生后不久就会表现出痛苦的迹象，因为心脏工作过于努力地泵血。
动脉干的症状包括:
诊断和测试
动脉干如何诊断?
一个产前超声检查发生在怀孕期间有时会检测到这种心脏缺陷。如果超声波显示出潜在的问题，你可能会得到胎儿超声心动图．这种类型的超声波产生胎儿心脏的图像。
婴儿出生后，医疗保健人员可能会使用超声心动图来诊断动脉干。
管理及治疗
动脉干的并发症有哪些?
未经治疗的动脉干可导致:
动脉干如何管理或治疗?
患有动脉干的婴儿在出生后的最初几周内需要进行心脏手术。矫正动脉干有几种方法。最常见的手术是拉斯泰利修复术。手术包括:
- 用贴片堵住VSD，也就是心脏上的洞。
- 使用现有的单一血管(干)创建一个新的主动脉。
- 植入人工导管和人工瓣膜以形成新的肺动脉和肺动脉瓣。
新生儿可能还需要:
- 高热量的配方食品或喂食管会促进体重增加。
- 手术前的药物治疗可以加强心脏功能，排出多余的液体血压．
我的孩子需要其他治疗吗?
患有动脉干的儿童患严重的细菌性心脏感染的风险更高心内膜炎．您的孩子可能需要服用抗生素在看牙医或做外科手术之前。您的孩子可能需要心导管插入术(一种查看心脏内部的程序)，并重复手术来处理截心瓣(新的主动脉瓣)和/或用于制造新肺动脉的人造管。
预防
能预防动脉干吗?
动脉干的发生原因不明。你没有任何办法可以阻止它。为了健康的怀孕，人们应该限制饮酒(或根本不喝酒)，并在服药前咨询医疗保健人员。
展望/预后
患有动脉干的儿童预后如何?
手术后，大多数儿童都能享受充实、积极的生活。你的孩子可能会做某些运动，但应该避免高强度的运动。和你的医疗保健提供者谈谈什么活动对你的孩子是安全的。
患有这种心脏病的儿童需要看心脏专家(儿科心脏病专家)进行持续的护理。他们一生都需要看心脏病专家，在他们18岁生日前后需要过渡到成年先天性心脏病专家的护理。这位医生会监测孩子的心脏健康状况，以快速发现心脏瓣膜泄漏等问题。
我的孩子是否需要额外的动脉干手术?
随着儿童心脏和身体的发育，他们将需要两到三次手术，用更大的管道取代人工肺动脉。如果截形瓣膜变厚并开始渗漏，你的孩子可能需要人工瓣膜。有些人在成年期需要另一次导管和瓣膜更换手术。
人工动脉很少变窄或堵塞。您孩子的医生可能会使用气囊装置来进行导管手术。或者医生可以在动脉内放置支架(小管)以保持动脉畅通。
生活在一起
我什么时候叫医生?
如果您的孩子遇到以下情况，您应该打电话给您的医疗保健提供者:
我应该问我的医生什么问题?
您可能需要询问您的医疗保健提供者:
- 有什么治疗方法可以帮助我的孩子?
- 有什么活动是孩子应该避免的吗?
- 我的孩子什么时候需要再做一次手术?
- 我应该注意并发症的迹象吗?
克利夫兰诊所的便条
动脉干是一种罕见但严重的先天性心脏缺陷。它通常伴随室间隔缺损或心脏穿孔而发生。这些心脏疾病允许含氧和无氧血液混合。心脏必须更加努力地工作才能将含氧血液输送到身体。患有动脉干的婴儿在出生后不久就需要手术来纠正这个问题。随着孩子的成长，他们将需要更多的心脏手术。大多数患有这种心脏缺陷的儿童在手术治疗后生活得很长，很快乐。
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