肺动脉闭锁
概述
什么是肺闭锁?
肺闭锁是一种先天性(出生时存在的)心脏缺陷,在出生后肺动脉瓣不能正常发育或保持阻塞。没有一个正常工作的肺动脉瓣,血液就无法流过你的肺动脉到达肺部,获得氧气。相反,缺氧的血液会流遍全身。
肺动脉瓣,心脏四个瓣膜之一,是位于你的心的右边。它位于你的右心室和肺动脉(将血液输送到肺部的血管)之间。肺动脉瓣通常打开,让血液从右心室流入肺动脉。
肺闭锁对我的宝宝有什么影响?
患有肺闭锁的婴儿除了没有正常的肺动脉瓣外,还可能有:
- 因为血液缺氧,嘴唇、手指和脚趾看起来是蓝色的。
- 发育不全的右心室和三尖瓣(连接右心房和右心室的瓣膜)。
- 一个空缺(卵圆孔未闭)他们的右心房和左心房之间可能会保持开放,而不是像出生后那样关闭。这使得缺氧的血液从右心房流向左心房,在左心房通过左心室流向主动脉。
在患有肺动脉瓣闭锁的婴儿中,他们的心脏也可能存在分隔壁的问题。这堵墙通常帮助血液流向它应该去的地方。
你的心脏有四个腔室,在你的心脏两侧之间有一堵坚固的墙,叫做隔膜。右脑将血液输送到肺部以获取氧气。心脏的左侧通过主动脉(心脏的主要动脉)将富氧血液输送到身体的其他部位。
肺闭锁类型
- 肺闭锁合并室间隔缺损。这墙上的开口(隔膜)之间的右心室和左心室允许富氧血液混合缺氧的血液。
- 肺闭锁,室间隔完好。你的心脏左右两边之间的墙是完整的。
肺闭锁会影响谁?
遗传因素,如异常基因或染色体缺陷,可能会增加某些家族心脏缺陷的机会。一些患有遗传疾病的孩子喜欢迪格奥尔格综合征或速心面综合征可能更容易发生肺闭锁。
肺闭锁罕见吗?
是的。肺闭锁的发生率约为万分之一。
症状和原因
肺闭锁有哪些症状?
肺闭锁的症状通常出现在婴儿出生后的最初几小时或几天内,可能包括:
- 快速的呼吸。
- 蓝色皮肤上的一种淡蓝色,尤指嘴唇、手指和脚趾
- 皮肤凉爽、苍白或潮湿。
- 呼吸问题。
- 疲劳或疲劳
- 易怒。
- 可怜的喂养。
什么导致肺闭锁?
肺闭锁的确切原因尚不清楚。肺动脉瓣闭锁发生在胎儿在子宫内发育的前八周。
诊断和测试
如何诊断肺闭锁?
当你怀孕的时候,你的医疗保健提供者会做标准的检查来检查胎儿的健康状况。如果他们看到一些值得关注的事情超声波(使用无害的声波),他们可以做胎儿超声心动图。这种方法还使用声波来近距离观察胎儿心脏。
生完孩子后,他们的医疗服务人员会检查他们的心脏和肺部,看看是否有任何问题。如果他们听到心杂音通过听诊器,他们会安排检查,包括:
- 脉搏血氧测量:这种非侵入性测试可以告诉你宝宝血液中的氧气含量。
- 胸部x光片:一种成像方法,使用无痛x光从外部获得婴儿胸部内部的图像。
- 心电图(EKG或ECG):一种无痛和非侵入性的方法来测量宝宝心脏的电活动,以确定他们的心肌是否有任何压力。
- 超声心动图:一种无痛、无创的成像方法。它使用无害的声波产生婴儿心脏和心脏瓣膜的动态图像。
- 心导管检查:一种侵入性手术,可以让医生查看宝宝的心脏。他们将一根小而灵活的管子插入婴儿腹股沟的血管中。他们把它移到心脏内部。他们可能会使用造影剂使孩子的心脏和瓣膜的图像更清晰。
管理及治疗
肺闭锁如何治疗?
通常,患有肺动脉瓣闭锁的儿童需要手术来改善肺的血液流动。
肺闭锁的治疗取决于病情如何影响您的孩子,以及他们:
- 一般健康。
- 的年龄。
- 病史。
短期治疗
临时治疗包括药物治疗和房间隔气囊造瘘。大多数儿童可能需要更多的手术来改善肺部的血液流动。
- 药物治疗。患有肺闭锁的新生儿通常接受静脉注射药物(静脉注射)alprostadil。这种药物可以防止动脉导管(连接主动脉和肺动脉)在出生后几小时到几天内像正常情况一样开始关闭。保持血管畅通,缺氧的血液就能从宝宝的主动脉流向肺动脉。然后进入肺部吸收氧气。
- 球囊性房间隔造瘘术。您孩子的医疗保健提供者可以使用心导管来扩大他们的中隔(右心房和左心房之间的墙壁)的开口。这样可以促进血液流向宝宝的肺部。他们通过血管将导管插入孩子的心脏,并引导导管穿过卵圆孔。他们在导管顶端给气球充气。他们迅速取出导管,在房间隔上开一个口。缺氧的血液可以从右流向左心房,然后进入左心室和主动脉。
使用什么手术?
宝宝需要进行肺闭锁修复手术的类型取决于几个因素,包括:
- 右心室和肺动脉的大小。
- 右心室泵血的能力。
合并室间隔缺损的肺闭锁手术
通常,右心室发育良好,可以将血液泵到宝宝的肺部。手术包括:
- 治疗宝宝的室间隔缺损。
- 在孩子的右心室和肺动脉之间放置捐赠的动脉和瓣膜。这样血液就可以通过右心室流入肺动脉,然后进入肺部。
无室间隔缺损的肺闭锁手术
在这种情况下,宝宝的右心室通常发育不良。在他们生命的最初几年,他们需要一系列的三次手术。这些心脏直视手术将缺氧的血液直接导向肺动脉和肺部:
- 第一个手术是从宝宝的主动脉或其分支直接放置一个分流器或管道到他们的肺动脉。这确保了在生命的最初几个月里有足够的血液流入他们的肺部。
- 在4到8个月大的时候,你的孩子会接受第二次手术,称为双向格伦手术或半方坦手术。医护人员会移除第一次手术时植入的分流器。然后它们连接上腔静脉(将缺氧血液从上半身输送到心脏的大静脉)和右肺动脉。这可以让血液从孩子的上腔静脉直接流向肺动脉和肺。
- 在3到6岁之间,你的孩子会接受第三次也是最后一次手术,被称为Fontan手术。在手术过程中,医生将下腔静脉(将缺氧血液从下体输送到心脏的静脉)与肺动脉连接起来。
治疗并发症
心脏手术后,你的孩子需要在医院住一到两周,其中一段时间住在重症监护室。他们需要一个呼吸机(呼吸机)还有心脏监护仪。此外,他们将通过静脉导管获得药物,以缓解疼痛,减轻心脏的工作。
有些婴儿可能患有喂养手术后出现问题或身体虚弱无法进食。他们可能会通过鼻胃管或高热量配方食品而不是配方食品或父母的母乳来获得营养。
展望/预后
如果我的孩子有肺闭锁,我该怎么办?
肺闭锁的并发症包括:
手术修复后的并发症监测也是非常重要的。Fontan循环不正常,所以你的孩子需要密切的终身随访。随着时间的推移,Fontan循环的人可能会出现心力衰竭的迹象(呼吸困难,疲劳,腹部和腿部肿胀,运动耐受性差),肝功能障碍和心律异常。有些人需要心脏移植手术。
肺闭锁致命吗?
如果不治疗,肺闭锁是致命的,因为它会使你的氧气水平降低。然而,当你的医疗保健提供者在宝宝出生前或出生后不久做出诊断时,他们可以治疗你的新生儿,以改善他们的氧气循环。你的宝宝在不同的年龄可能需要几次手术来持续改善他们的状况。
肺闭锁的展望
肺闭锁的预期寿命取决于孩子病情的严重程度和其他个人因素。如今的生存率比过去几十年都要高。
大约60%到85%接受Fontan手术(手术系列中的最后一种)的人在20年后仍然活着。然而,许多人有长期的并发症。有人说,一个35岁的人做过方坦手术,他的寿命和一个72岁的人一样长。
肺闭锁的生存率是多少?
如果不进行手术治疗合并室间隔缺损的肺闭锁,1岁生存率为50%,10岁生存率为8%。大多数人不做手术活不到30岁。
肺闭锁能治愈吗?
不。医疗程序和手术可以改善孩子的状况,但它们不是治愈方法。
生活在一起
我的孩子什么时候应该去看他们的医疗服务提供者?
您的孩子将与他们的儿科定期随访预约心脏病专家。出院后两到四周就开始了。随着年龄的增长,一些孩子可能需要更多的心导管插入术或手术,或者需要特殊的药物治疗。
患有肺闭锁的人必须终生接受心脏病专家的治疗。他们可能至少每六个月有一次预约。
长期并发症可能包括:
- 心律异常。
- 心力衰竭。
- 肺动脉狭窄。
定期的随访治疗可以减少或预防这些并发症。
我应该问我的医生什么问题?
- 我的孩子能做什么活动和运动?
- 我孩子个人情况的前景如何?
- 我孩子的下一步治疗是什么?
克利夫兰诊所的便条
肺闭锁是一种复杂的心脏疾病,因人而异。不要害怕向你孩子的医疗保健提供者询问你孩子的具体情况。一旦你把宝宝从医院带回家,一定要继续带他们去看心脏病专家的随访预约。这些定期的检查可以帮助你的孩子的提供者发现任何可能发生的并发症。
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