概述
什么是主动脉弓中断(IAA)?
主动脉弓中断(IAA)是一种罕见的情况，在你的宝宝主动脉——来自心脏的大血管，将血液输送到身体的其他部位——是不完整或中断的。
人类的心心脏有四个腔:左心房和右心房(复数:atria)在顶部，左心室和右心室(泵腔)在底部。蓝色血液不含太多氧气，从你的身体循环到右心房，然后被泵到右心室，然后到你的肺部。血液从肺部吸收氧气，然后进入左心房。它从那里进入左心室。左心室将含氧血液通过主动脉输送到身体的其他部位。
正常的主动脉形状是弓状或拐杖状。当你的宝宝主动脉弓中断时，主动脉弓部分是不完整的。这意味着宝宝的心脏不能通过主动脉输送血液。这是危及生命的情况。如果血液无法到达身体的任何部位，你的宝宝可能会休克并死亡。
主动脉弓中断(IAA)有多常见?
IAA是一种极其罕见的疾病。每10万名新生儿中就有2人患有此病。
症状和原因
主动脉弓中断(IAA)的原因是什么?
IAA是一种遗传疾病。这意味着这种情况是通过你的家庭遗传的。具体来说，影响心脏解剖结构的染色体缺失了一段。这是改变心脏和血管正常形状的原因。
许多出生时患有IAA的婴儿也有迪格奥尔格综合征这也是一种由同一染色体缺失部分引起的遗传疾病。患有迪乔治综合症的儿童可能会反复感染和面部缺陷，如唇裂。
虽然这种情况很少见，但IAA是一种危及生命的疾病，必须立即治疗。患有IAA的婴儿通常会立即出现症状。
主动脉弓中断(IAA)的症状是什么?
患有IAA的婴儿可能有以下症状:
- 虚弱和疲劳。
- 快速的呼吸。
- 快速的心跳。
- 不良的喂养习惯。
此外，你的宝宝的皮肤在某些部位可能会出现灰色，因为血液没有到达他们身体的那个部位。
出生时患有IAA的婴儿也可能患有房间隔缺损(ASD)或室间隔缺损(VSD)．室间隔缺损是指心脏中间的隔膜上有一个洞。在患有IAA的婴儿中，室间隔缺陷允许一些含氧血液从左心室流向右心室，在体内循环。
患有IAA的婴儿也可能有其他心脏缺陷，例如动脉干．
诊断和测试
如何诊断主动脉弓中断(IAA) ?
IAA通常由超声心动图诊断。在一次超声心动图在美国，超声(高频声波)来自放在他们胸前的手持棒，可以提供婴儿心脏瓣膜和心室的图像。当胎儿在子宫中发育时，使用超声波也可以看到IAA。
管理及治疗
如何治疗主动脉弓中断(IAA) ?
IAA通过手术修复主动脉，使血液畅通无阻地流向身体和大脑。
IAA的症状之一是出生后向肺或身体供血的小血管(动脉导管)没有关闭。这称为动脉导管未闭(PDA)。由于PDA为身体供血，治疗主动脉弓中断的第一步是保持PDA开放。这是通过给你的宝宝一种叫做前列腺素E1的药物来实现的。
在手术过程中，你宝宝的外科医生将连接主动脉的两端，使它们形成一个完整和正确的弓。PDA将被关闭，两个泵室之间的孔(室间隔缺损)也将被关闭。
展望/预后
如果你有主动脉弓中断(IAA)，前景如何?
在IAA手术后，患有这种疾病的人通常有良好的前景。例如，手术后10年，81%的人仍然活着。
克利夫兰诊所的便条
主动脉弓中断(IAA)是一种罕见而严重的疾病。你最不想听到的就是你的孩子得了危及生命的疾病。好消息是，如果及时治疗，前景是好的。如果你的孩子被诊断患有这种疾病，他们需要立即在ICU进行手术或医疗护理。
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