概述
什么是右心室双出口?
双出口右心室(DORV)是一种急性心肌梗死先天性心脏缺陷.胎儿心脏在子宫内有一种畸形,通向右心室,右心室有两条大动脉,即主动脉和肺动脉。
带DORV的心脏有什么不同?
正常心脏有四个腔室:顶部有两个心房,底部有两个心室。两根主要的血管,或“大动脉”,通常连接到心室。
- 主动脉离开左心室,将血液输送到身体的其他部位。
- 肺动脉离开右心室,将血液输送到肺部。血液为身体吸收氧气。
在DORV中,两条大动脉都与右心室相连——全部或部分相连。左心室只有大动脉的一部分,或者根本没有动脉。
根据与右心室的连接,身体可以接受氧饱和度降低的血液,或者肺可以接受过多的血液流动。心脏必须更加努力才能弥补不足。DORV还会导致过多的血液被泵入肺部。这种额外的流量会损害心脏和肺。
DORV有多常见?
DORV很罕见。每6000到10000个新生儿中才会发生一次。
DORV有不同的种类吗?
患有DORV的婴儿总是有一个室间隔缺损(VSD),太。室间隔缺损是室间隔上的一个洞,室间隔是两个心室之间的壁。血液通过小孔和心室之间流动。另一个可能的相关异常是肺动脉瓣狭窄。
医疗保健提供商根据洞的位置对DORV进行分类:
- DORV合并主动脉下室间隔缺损:室间隔缺损就在主动脉下面。
- DORV合并肺下VSD(也称为Taussig-Bing):心室间隔就在肺动脉下面。
- 伴有双侧VSD的DORV:每条大动脉下都有一个心室隙。
- 带有非承诺(或远程)VSD的DORV:室间隔缺损不在主动脉或肺动脉附近。
症状和原因
DORV的原因是什么?
科学家们还不完全了解DORV的原因。在某些情况下,这种情况发生在染色体有问题的婴儿身上,染色体是保存DNA的细胞结构。
DORV有哪些症状?
DORV的症状通常出现在出生后的头几天或几周。它们就像其他先天性心脏病的症状一样,包括:
- 发绀(皮肤、嘴唇或指甲呈蓝色或紫色)。
- 呼吸困难,如呼吸急促(呼吸非常快)或呼吸短促。
- 进食困难或体重增加。
- 心杂音(心跳中的额外声音,医疗保健提供者可以用听诊器听到)。
- 大量出汗,比如吃饭的时候。
- 心动过速(心率每分钟超过100次)。
- 不寻常的困倦或似乎“不在状态”。
患有DORV的婴儿还会有什么其他问题?
患有DORV的婴儿通常有其他先天性问题:
- 纤毛功能障碍:气道内细小的毛发状结构会出现问题。
- 地层变位:胸部和腹部的器官不在正常位置。
- 肠道malrotation:与肠道malrotation在美国,婴儿的肠道会以一种不正常的方式扭曲。
- 肺动脉瓣狭窄:与肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣(右心室和肺动脉之间)太小或僵硬。
- 心室发育不全:一个或两个心室都比正常小。
诊断和测试
什么时候诊断DORV ?
有时医疗保健提供者可以在婴儿出生前发现心脏缺陷。他们可能会在常规超声检查中这样做胎儿超声心动图.
如果没有,DORV通常在出生后几天或几周内被诊断出来,因为婴儿有症状。
宝宝需要做哪些测试来确认DORV?
有时,医疗保健提供者在婴儿出生前就发现了DORV。在其他情况下,心脏问题的最初迹象在出生时就被注意到了。不管怎样,宝宝都需要检查:
- 医疗保健提供者会寻找发绀的迹象。
- 医疗保健提供者将使用听诊器聆听心脏。
- 提供者将使用脉搏血氧仪(脉搏ox)筛查来测量血液中的氧气量。该测试简单无痛。
然后,医疗保健提供者可能会安排一项或多项测试:
管理及治疗
如何治疗DORV ?
几乎所有患有DORV的婴儿都需要在出生后一年内进行开胸手术。您的医疗保健提供者将通过考虑以下因素帮助您做出手术决定:
- 婴儿心脏或其他器官的其他问题。
- 整体健康。
- DORV的类型。
外科医生可以采取以下方法之一:
- 双心室修复(也称为动脉开关):如果双心室状态良好且DORV不复杂,外科医生可能会建议双心室修复。这种入路将主动脉移至左心室。
- 脑室修复:外科医生通过VSD建立一个隧道,将主动脉与左心室连接起来。这条隧道叫做挡板。
- 单心室修复术(Fontan手术):对于更复杂的DORV病例,外科医生可能会推荐这种手术。它使血液从下半身流向肺部。
预防
我可以预防DORV吗?
没有办法预防DORV。科学家们仍在试图了解其原因。
展望/预后
多伏婴儿的前景如何?
如果不进行手术,患有DORV的婴儿最终会发展为:
双心室修复后,人们通常能过上正常的生活,至少平均寿命。需要其他手术的人可能寿命较短,他们可能在以后的生活中需要进一步的手术。任何做过DORV手术的人都需要心脏病专家的终身护理。
手术的风险是什么?
大多数婴儿在DORV手术后都有良好的结果。但是任何心脏手术都有风险,比如:
- 出血。
- 血栓,会导致中风或心脏病发作。
- 感染。
- 麻醉后出现的问题。
- 呼吸衰竭。
- 心律异常,心脏传导阻滞,需要心脏起搏器。
生活在一起
我应该问我宝宝的医疗保健提供者什么?
- 我的孩子有什么样的DORV ?
- 需要做什么样的手术?
- 我的宝宝什么时候做手术?
- 做手术有什么风险?
- 不做手术的风险是什么?
- 我的宝宝需要看专科医生吗?
- 手术能修复缺陷,还是我的孩子需要更多的手术?
- 我的宝宝需要吃药吗?
克利夫兰诊所的便条
双出口右心室是一种严重的情况,当心脏在子宫内发育不正常时就会发生。虽然它会导致严重的心肺问题,但及时的治疗可以保证宝宝的安全。手术和定期检查可以帮助出生时患有DORV的人活得更健康、更长寿。
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