右心室双出口

概述

什么是右心室双出口?

双出口右心室(DORV)是一种急性心肌梗死先天性心脏缺陷.胎儿心脏在子宫内有一种畸形,通向右心室,右心室有两条大动脉,即主动脉和肺动脉。

带DORV的心脏有什么不同?

正常心脏有四个腔室:顶部有两个心房,底部有两个心室。两根主要的血管,或“大动脉”,通常连接到心室。

  • 主动脉离开左心室,将血液输送到身体的其他部位。
  • 肺动脉离开右心室,将血液输送到肺部。血液为身体吸收氧气。

在DORV中,两条大动脉都与右心室相连——全部或部分相连。左心室只有大动脉的一部分,或者根本没有动脉。

根据与右心室的连接,身体可以接受氧饱和度降低的血液,或者肺可以接受过多的血液流动。心脏必须更加努力才能弥补不足。DORV还会导致过多的血液被泵入肺部。这种额外的流量会损害心脏和肺。

DORV有多常见?

DORV很罕见。每6000到10000个新生儿中才会发生一次。

DORV有不同的种类吗?

患有DORV的婴儿总是有一个室间隔缺损(VSD),太。室间隔缺损是室间隔上的一个洞,室间隔是两个心室之间的壁。血液通过小孔和心室之间流动。另一个可能的相关异常是肺动脉瓣狭窄。

医疗保健提供商根据洞的位置对DORV进行分类:

  • DORV合并主动脉下室间隔缺损:室间隔缺损就在主动脉下面。
  • DORV合并肺下VSD(也称为Taussig-Bing):心室间隔就在肺动脉下面。
  • 伴有双侧VSD的DORV:每条大动脉下都有一个心室隙。
  • 带有非承诺(或远程)VSD的DORV:室间隔缺损不在主动脉或肺动脉附近。

症状和原因

DORV的原因是什么?

科学家们还不完全了解DORV的原因。在某些情况下,这种情况发生在染色体有问题的婴儿身上,染色体是保存DNA的细胞结构。

DORV有哪些症状?

DORV的症状通常出现在出生后的头几天或几周。它们就像其他先天性心脏病的症状一样,包括:

  • 发绀(皮肤、嘴唇或指甲呈蓝色或紫色)。
  • 呼吸困难,如呼吸急促(呼吸非常快)或呼吸短促。
  • 进食困难或体重增加。
  • 心杂音(心跳中的额外声音,医疗保健提供者可以用听诊器听到)。
  • 大量出汗,比如吃饭的时候。
  • 心动过速(心率每分钟超过100次)。
  • 不寻常的困倦或似乎“不在状态”。

患有DORV的婴儿还会有什么其他问题?

患有DORV的婴儿通常有其他先天性问题:

  • 纤毛功能障碍:气道内细小的毛发状结构会出现问题。
  • 地层变位:胸部和腹部的器官不在正常位置。
  • 肠道malrotation:肠道malrotation在美国,婴儿的肠道会以一种不正常的方式扭曲。
  • 肺动脉瓣狭窄:肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣(右心室和肺动脉之间)太小或僵硬。
  • 心室发育不全:一个或两个心室都比正常小。

诊断和测试

什么时候诊断DORV ?

有时医疗保健提供者可以在婴儿出生前发现心脏缺陷。他们可能会在常规超声检查中这样做胎儿超声心动图

如果没有,DORV通常在出生后几天或几周内被诊断出来,因为婴儿有症状。

宝宝需要做哪些测试来确认DORV?

有时,医疗保健提供者在婴儿出生前就发现了DORV。在其他情况下,心脏问题的最初迹象在出生时就被注意到了。不管怎样,宝宝都需要检查:

  • 医疗保健提供者会寻找发绀的迹象。
  • 医疗保健提供者将使用听诊器聆听心脏。
  • 提供者将使用脉搏血氧仪(脉搏ox)筛查来测量血液中的氧气量。该测试简单无痛。

然后,医疗保健提供者可能会安排一项或多项测试:

  • 初始成像测试CT核磁共振成像而且x射线都是常见的在体内拍照的方式。
  • 心电图(ECG或EKG):一个心电图是一种测量心脏电活动的无痛测试。
  • 超声心动图(回声):一个超声心动图也无痛,并从胸部测量声波来创建图像
  • 心导管检查(心导管):心导管检查也被称为血管造影。一根细管穿过静脉进入心脏以获取心脏功能的详细信息。

管理及治疗

如何治疗DORV ?

几乎所有患有DORV的婴儿都需要在出生后一年内进行开胸手术。您的医疗保健提供者将通过考虑以下因素帮助您做出手术决定:

  • 婴儿心脏或其他器官的其他问题。
  • 整体健康。
  • DORV的类型。

外科医生可以采取以下方法之一:

  • 双心室修复(也称为动脉开关):如果双心室状态良好且DORV不复杂,外科医生可能会建议双心室修复。这种入路将主动脉移至左心室。
  • 脑室修复:外科医生通过VSD建立一个隧道,将主动脉与左心室连接起来。这条隧道叫做挡板。
  • 单心室修复术(Fontan手术):对于更复杂的DORV病例,外科医生可能会推荐这种手术。它使血液从下半身流向肺部。

预防

我可以预防DORV吗?

没有办法预防DORV。科学家们仍在试图了解其原因。

展望/预后

多伏婴儿的前景如何?

如果不进行手术,患有DORV的婴儿最终会发展为:

双心室修复后,人们通常能过上正常的生活,至少平均寿命。需要其他手术的人可能寿命较短,他们可能在以后的生活中需要进一步的手术。任何做过DORV手术的人都需要心脏病专家的终身护理。

手术的风险是什么?

大多数婴儿在DORV手术后都有良好的结果。但是任何心脏手术都有风险,比如:

  • 出血。
  • 血栓,会导致中风或心脏病发作。
  • 感染。
  • 麻醉后出现的问题。
  • 呼吸衰竭。
  • 心律异常,心脏传导阻滞,需要心脏起搏器。

生活在一起

我应该问我宝宝的医疗保健提供者什么?

  • 我的孩子有什么样的DORV ?
  • 需要做什么样的手术?
  • 我的宝宝什么时候做手术?
  • 做手术有什么风险?
  • 不做手术的风险是什么?
  • 我的宝宝需要看专科医生吗?
  • 手术能修复缺陷,还是我的孩子需要更多的手术?
  • 我的宝宝需要吃药吗?

克利夫兰诊所的便条

双出口右心室是一种严重的情况,当心脏在子宫内发育不正常时就会发生。虽然它会导致严重的心肺问题,但及时的治疗可以保证宝宝的安全。手术和定期检查可以帮助出生时患有DORV的人活得更健康、更长寿。

最后一次由克利夫兰诊所的医疗专业人员于2020年12月21日进行检查。

参考文献

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  • 疾病控制和预防中心。出生缺陷的数据和统计。(https://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/data.html)12/15/2020访问。

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