概述
什么是短肠综合症?
短肠综合征(SBS)或短肠综合征，是一种身体不能吸收足够的液体和营养物质的情况，因为部分小肠缺失或不能正常工作。短肠综合征可能是先天性的(从出生起就存在)，也可能出现需要手术切除一大块小肠的情况。
小肠的作用是什么?
- 十二指肠，位于胃旁边(最短的部分)。
- 空肠，位于十二指肠和回肠之间。
- 回肠，这是最长的部分，连接到大肠(结肠)。
小肠吸收液体、蛋白质、碳水化合物(淀粉和糖)、铁、脂肪、维生素和矿物质(如钙、钠和钾)。
如果手术切除了十二指肠和部分空肠，回肠就可以承担吸收营养的作用。但如果空肠或回肠的大部分被切除，就很难获得足够的营养。在这种情况下，营养物质通常必须以食物以外的形式提供。
儿童比成人需要更多的卡路里，因为他们仍在成长。如果一个孩子出生时缺少部分小肠，可能会导致严重的问题。
症状和原因
什么引起了短肠综合症?
短肠综合征可以发生在先天性(出生时)状况。例如，出生时小肠可能异常短，肠的一段可能缺失，或肠在出生前未完全形成(肠闭锁)。
在其他情况下，患者会出现一大块小肠必须通过手术切除的情况。对于新生儿，尤其是早产儿，坏死性小肠结肠炎(炎症和流向肠道的血液减少，导致严重损伤)是短肠综合征最常见的原因。
其他原因包括:
- 克罗恩氏病(肠道会发炎并留下疤痕);在这种情况下，SBS主要发生在接受过广泛的小肠手术的患者身上。
- 肠套叠(肠的一部分被折叠成另一部分，阻碍了血液流向肠的相关部分)。
- 肠损伤:由于以下原因造成的肠损伤:
- 肠扭转(肠的扭转)。
- 创伤(受伤)。
- 腹裂(出生前肠在体外发育)。
- 肠梗阻肠狭窄或肠梗阻
- 肿瘤。
- 血凝块或血液流动异常(缺血)，影响肠道循环。
短肠综合征有哪些症状?
短肠综合症的症状包括:
短肠综合征还可能导致其他并发症，包括:
管理及治疗
如何治疗儿童短肠综合征?
为了治疗儿童SBS，可能需要多种治疗方法:
饮食的变化
为了正确地吸收营养，需要改变饮食。如果手术切除了部分小肠，患者需要电解质、液体和其他营养物质的正常平衡，以防止脱水、营养不良和其他问题。
全肠外营养(TPN)
孩子可能需要全肠外营养在肠道手术后。TPN在绕过消化系统的同时提供营养。TPN溶液含有液体和营养物质的混合物，如蛋白质、脂肪、糖和必需的维生素和矿物质。
溶液通过静脉注射(通过一条大静脉，导管，一种灵活的塑料管，被插入其中)。TPN给予时间为10 - 12小时，有时更长;婴儿和儿童通常在睡觉时接受这种溶液。
有些孩子必须无限期地接受TPN治疗。如果长期使用这种营养形式，可能会出现严重的并发症，如导管插入部位感染、血栓形成和肝损伤。
尽管有并发症的风险，TPN可以挽救无法通过胃肠道摄取适当营养的儿童和成人的生命。此外，最近TPN方案的改变，与早期开始饲料相结合，可能会降低发展为长期肝损伤的机会。
肠内营养
随着时间的推移,肠内营养可在某些患者中替代TPN。肠内喂养是通过一个胃管(g管)通过外科手术切口插入胃或用内窥镜放置。在某些情况下，可以使用从鼻子进入胃的鼻胃管而不是g管。在其他患者中，使用类似的管放置在小肠(空肠造口管或j型管)是一种替代方法。
除了肠内或肠外(静脉注射)喂养外，一些儿童可能能够接受少量固体食物和液体。这有助于让婴儿和儿童保持咀嚼和吸吮的能力，并帮助他们在未来发展正常的饮食模式。
肠道适应
在某些情况下，通过手术切除部分肠道的患者会经历一个称为肠道适应的过程。在肠道适应过程中，手术后肠道可能会变大。随着黏膜(肠内壁)变厚，肠内的表面积增加。绒毛(负责肠道吸收的肠壁)变得更长、更密集，有助于促进营养物质的吸收。肠的直径也可能增加。
治疗短肠综合症的药物是什么?
可以使用药物来帮助减缓食物通过肠道的速度。这使得营养物质有更多的时间与肠道内的细胞接触，从而促进吸收。
抗腹泻药，如盐酸洛哌丁胺，可以给儿童，如果他们的提供者建议，副作用有限。由于胃在恢复期间可能会分泌较多的酸，患者可以服用抗酸剂或抗溃疡药物来治疗或降低溃疡的风险胃溃疡．有时可能会开抗生素来预防或治疗细菌过度生长。
较新的药物teduglutide在美国，一种通过注射给药的药物已被FDA批准用于患有SBS的成人，但未用于儿童。这些药物可以帮助减少一些SBS患者对TPN的需求，但需要在儿童中进行研究，并有潜在的重大副作用。
什么时候需要手术治疗短肠综合症?
在某些情况下，SBS手术可以通过各种手术来提高肠道的工作长度，如Bianchi手术和串行横肠成形术(STEP)。这些程序还可以通过缩小肠的直径来帮助减少细菌过度生长的机会，在SBS的情况下，肠的直径可能会增加。
手术是否有助于改善个体患者的功能状态是根据具体情况而定的。这通常取决于小肠的长度，以及SBS的根本原因。
肠移植包括将供体小肠植入病人体内。对于不能使用肠道吸收食物和液体，完全依赖TPN并且有失去静脉营养通路的风险的患者，可以考虑这种方法。
肝移植如果患者因长期使用TPN而发展为不可逆的肝病，则可能需要同时服用TPN。由于很少有中心进行肠道移植，早期转诊到移植中心有助于在发生重大并发症之前规划移植。
展望/预后
短肠综合征患儿的预后(前景)如何?
患有短肠综合征的婴儿和儿童的预后可能很好，这取决于肠道的剩余长度。然而，他们将需要终身的后续护理。需要密切监测儿童是否存在任何营养不足或其他可能因持续使用肠内或肠外营养而导致的状况。总的来说，随着对问题的更好理解和预防并发症，生活质量和脱离TPN的机会有所提高。
接受肠外营养的婴儿和儿童死亡的主要原因是肝脏和胆道(胆汁从肝脏流向小肠的途径)的感染和疾病。随着儿童中央静脉导管护理方案的最新进展，感染性并发症可能会变得不那么频繁。胆汁淤积(胆汁不能从肝脏流向十二指肠的一种情况)是长期使用全肠外营养后的常见并发症。管理TPN的新方法有助于减少胆汁淤积和相关肝脏疾病的机会。
包括儿科胃肠病学家、儿科营养师、药剂师、儿科外科医生和移植外科医生以及社会工作者在内的团队方法对于管理和改善短肠综合征患者的预后至关重要。
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