概述
Perthes病是什么?
Perthes病,也被称为Legg-Calvé-Perthes病,是一种罕见的髋关节疾病,只影响儿童。当股骨圆头(大腿骨)——“球窝”型髋关节的“球”部分——暂时失去血液供应时,就会出现这种情况。
血液供应对骨骼很重要,因为它为骨骼提供氧气和营养。血液供应不足导致骨细胞死亡。这个过程叫做骨坏死或缺血性坏死。如果血液供应中断的时间足够长,当骨头变弱时,股骨的球状部分最终会塌陷。当血液供应回到股骨球时,骨头的强度可以提高,但股骨的形状可能会永久扭曲。
Perthes病有多常见?
Perthes病很罕见,每1万名儿童中就有1人患病。Perthes病通常影响年龄在4到8岁之间的儿童,但发病范围可以扩大到2到12岁之间。15%的儿童双侧臀部都受到影响。
谁会得Perthes病?
Perthes病在男孩中的发病率是女孩的五倍。
Perthes病经常发生在那些非常活跃,甚至是运动的孩子身上。孩子们往往比同龄的平均身高要小。这种疾病在亚洲人、爱斯基摩人和白种人中也更常见。美国原住民、非洲人、波利尼西亚人、黑人和澳大利亚原住民的发病率要低得多。
接触二手烟也可能增加孩子患珀特斯病的风险,尽管具体原因尚不清楚。
症状和原因
Perthes病的病因是什么?
从技术上讲,股骨球死亡是因为它的血液供应暂时被切断。发生这种情况的原因还没有很好地理解。有一些证据表明基因可能发挥了作用,但还需要更多的研究。股骨球缺乏稳定的血液供应会导致一系列的事件。首先,股骨头部的骨细胞死亡。接下来,这一区域的虚弱会导致股骨头最终崩溃(通常发生在两年的时间内),失去它的圆形——这被称为“碎片化”。受损的骨组织随后被身体吸收。当血液供应恢复时,新的骨组织开始生长并形成新的股骨头。这个阶段可能会持续几年。最后,骨头愈合成它的最终形状,尽管这个最终形状并不总是一个完美的圆形头部。
股骨头愈合成圆形的程度取决于骨头塌陷的程度,以及孩子开始患病时的年龄。年龄较小的孩子的骨骼更容易重塑,并随着孩子的成长而改善。
Perthes病有什么症状?
Perthes病的最初症状通常是跛行或孩子走路或跑步方式的改变。你的孩子可能甚至没有注意到或感觉到这些变化。你,作为父母,可能是第一个看到他们在看你的孩子玩。
其他症状包括:
- 臀部疼痛,腹股沟疼痛,大腿疼痛,甚至膝盖疼痛。
- 臀部的刺激和炎症可能导致肌肉痉挛。
- 疼痛伴随着活动;休息时的放松。
- 髋关节僵硬或活动减少
疼痛可能会断断续续持续几个月。疼痛发生时没有相关的损伤。
有些孩子根本感觉不到疼痛。由于摔伤或其他损伤,可能直到x光才会发现珀特斯病,图像显示您的孩子受到这种情况的影响。
如果您的孩子有上述任何症状,并且您怀疑他或她可能患有珀特斯病,联系您的医疗保健提供者是很重要的,他们可以开始调查。
诊断和测试
Perthes病如何诊断?
如果你的孩子正在经历珀特斯病的症状,你的医疗保健提供者会安排x光检查。x光片是确诊的常用方法。你的医生也可能会安排额外的检查,比如核磁共振,看看疾病可能已经发展到什么程度。
您的医疗保健提供者也可能使用其他测试来检查疾病的进展。这包括测量你孩子的大腿,以确定是否有肌肉萎缩(肌肉组织的损失)。你的医生也可能会让你的孩子做一些活动来测试他们的活动范围。
管理及治疗
Perthes病如何治疗?
Perthes病的治疗取决于孩子的病情阶段和年龄。治疗通常需要固定一段时间(让孩子的臀部不动的方法),并限制正常活动。对于年幼的孩子,你的医生可能会采取一种观望的方法——用可能的药物治疗或限制体重。大一点的孩子可以接受手术或非手术治疗。
非手术治疗包括使用抗炎药物,如布洛芬(布洛芬®,Advil®),萘普生钠(Aleve®)和物理治疗。在治疗过程中,一些儿童可能需要拄着拐杖行走或被规定卧床休息。如果病情继续恶化,下一步可能是给孩子打石膏,以保持臀部处于愈合的最佳位置。一般来说,小于6到8岁的患者可以不手术治疗。
如果你的医疗保健提供者认为你孩子的情况正在恶化,可能需要手术。手术治疗可以恢复髋骨的正确排列。可以插入螺钉、板和/或销来固定它们(这些将在稍后移除)。为了保护修复和最大限度地愈合,您的孩子可能需要在手术后打6到8周的石膏。
手术后,通常需要物理治疗来帮助您的孩子继续愈合。
无论你的孩子是接受手术治疗还是非手术治疗,在整个过程中都会进行一系列的x光检查,以确定他或她的愈合情况。需要注意的是,您的孩子接受这些x射线的辐射量相对来说是非常小的,不会对您孩子未来的健康造成危险。
预防
Perthes病可以预防吗?
不幸的是没有。目前还没有预防Perthes病的已知方法。
展望/预后
诊断为Perthes病的儿童预后如何?
幸运的是,Perthes病对治疗反应良好。在大多数情况下,经过2 - 5年的治疗/观察,许多儿童可以不受限制地恢复正常活动。仅通过观察,6岁或6岁以下患Perthes病的儿童预后良好。
克利夫兰诊所的便条
尽管Perthes病无法预防,但好消息是治疗方法是可行的,而且非常成功。有的孩子没有症状,有的孩子有轻微疼痛和轻微症状。作为家长,要注意孩子走路或跑步的任何变化,或任何跛行的迹象。如果你发现这些变化,请与孩子的医疗保健提供者预约。
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