纯红细胞发育不良(PRCA)

概述

什么是纯红细胞发育不良(PRCA)?

纯红细胞发育不全(PRCA)是一种罕见的疾病血液疾病当你的骨髓不能产生正常数量的红细胞。当你的红细胞供应低于正常水平时,你就贫血.有了贫血,你没有足够的健康红细胞将氧气输送到你的组织和器官。

症状和原因

什么是纯红细胞发育不全的症状?

PRCA引起常见的贫血症状,可能包括:

PRCA的病因是什么?

纯红细胞发育不全有几种不同的原因。患有PRCA的人通常有潜在的医疗条件。这也可能是药物的副作用。

人们可以遗传或发展PRCA,因为他们有一定的医疗条件。例如,有Diamond-Blackfan贫血这是一种通常在儿童时期被诊断出的遗传性贫血,可能会发展成纯粹的红细胞发育不全。其他可能的原因包括:

  • 自身免疫性疾病:条件如下系统性红斑狼疮类风湿性关节炎和炎症性肠病都是可能导致PRCA的自身免疫性疾病。
  • 血癌慢性淋巴细胞白血病(CLL)大颗粒淋巴细胞白血病(LGL)是与PRCA相关的两种最常见的血癌。
  • 恶性肿瘤胸腺瘤(胸腺癌)是最常见的癌症肿瘤与纯红细胞发育不全有关。
  • 病毒感染细小病毒B19感染是PRCA的常见病因。它影响免疫系统较弱或其他潜在疾病影响骨髓的人。这种病毒攻击你骨髓中的干细胞,这些干细胞本来是要变成红细胞的。其他感染包括人类免疫缺陷病毒(HIV)巴尔病毒所有类型的肝炎
  • 细菌感染C群链球菌肺结核和细菌脓毒症可能导致PRCA。
  • 药物治疗许多不同的药物都与PRCA有关。例如,红细胞刺激剂(ESA)可能引起PRCA。esa帮助你的身体产生更多的红细胞。
  • 怀孕有些人在怀孕期间会患上PRCA。这种情况在分娩后就会消失。

这种情况的危险因素是什么?

风险因素包括携带导致Diamond-Blackfan贫血的遗传基因突变,患有某些类型的癌症以及发生特定的病毒和细菌感染。

诊断和测试

医疗保健提供者如何诊断纯红细胞发育不全?

医生通过身体检查来诊断这种情况,血液测试影像检查:

管理与治疗

医疗保健提供者如何治疗纯红细胞发育不全?

治疗方法取决于导致PRCA的原因。选项包括:

  • 免疫抑制剂这些药物有助于控制你的免疫系统.PRCA的常用药物包括环孢素(Gengraf®,Neoral®或Sandimmune®)和糖皮质激素(强的松)。你可能需要在治疗期间留在医院,你可能需要不止一次的治疗。
  • 输血接受捐献者的血液,然后进行治疗,去除可能损害器官的多余铁。
  • 手术如果胸腺肿瘤引起了PRCA,外科医生可能会切除你的胸腺(胸腺切除术)以防止肿瘤扩散。
  • 干细胞移植字体患有Diamond-Blackfan贫血症的人可能需要干细胞移植来取代不健康的骨髓和血细胞。
  • 免疫球蛋白治疗如果你因为细小病毒B19感染而患有PRCA,医生可能会使用免疫球蛋白疗法来治疗病毒,这样病毒就不会破坏你的未成熟红细胞。

治疗的副作用是什么?

副作用因治疗而异。您的医疗保健提供者将在您开始治疗之前告知您这些副作用。他们也会帮助你控制治疗的副作用。

免疫球蛋白治疗的副作用

提供者使用免疫球蛋白治疗细小病毒B19。副作用包括:

免疫抑制剂的副作用

副作用因免疫抑制剂的种类而异。这些药物会导致:

输血副作用

如果其他治疗方法无效,提供者可能会使用输血。发烧和过敏反应,如皮疹或荨麻疹是常见的输血副作用。不太常见的副作用包括:

  • 延迟输血反应。
  • 感染。
  • 红血球抗体
  • 铁过载.有些人把铁保留在器官里。过量的铁会损害器官。提供者用螯合疗法治疗铁超载以去除多余的铁。

手术副作用

所有的手术都有一定的风险和副作用。常见的手术副作用包括:

  • 反应麻醉
  • 大出血。
  • 感染。

治疗后多久我才会感觉好些?

这取决于治疗方法。服用皮质类固醇的人通常会在几周内感觉好转。做过胸腺切除术的人可能需要更多的时间来恢复。

克利夫兰诊所的护理

预防

我能预防PRCA吗?

不。纯红细胞发育不全有很多不同的原因,包括你无法预防的潜在疾病。

展望/预后

患有PRCA的人的预期寿命是多少?

这取决于导致你患上PRCA的原因,治疗方法以及你对治疗的反应。患有慢性淋巴细胞白血病(CCL)而患上PRCA的患者的预期寿命可能与患有PRCA的人不同,因为他们携带细小病毒B19。

一些研究表明,患有获得性PRCA的人在诊断后至少可以活12到14年。一般来说,患有这种疾病的人的寿命不如一般人长。重要的是要记住,存活率和其他数据是估计,而不是预测。如果您患有PRCA,请向您的医疗保健提供者询问您的预后或预期结果。

生活在一起

和PRCA一起生活是什么感觉?

从某种意义上说,患有纯粹的红细胞发育不全就像患有慢性疾病一样。那是因为PRCA可以回来。为了防止这种情况,你可能需要在你的余生中定期接受治疗。治疗包括:

  • 免疫抑制剂许多人需要服用维持剂量以避免复发,或再次发生PRCA。
  • 输血有些人可能需要反复输血和螯合治疗。
  • 连续随访患有PRCA的人感染和器官衰竭的风险增加。如果你有这种情况,你应该定期去看医生,这样他们就可以监测你的整体健康状况,检查PRCA复发或并发症。

我该如何照顾自己?

跟进你的医疗保健提供者是照顾好自己的最好方法之一。虽然治疗可能已经消除了贫血症状,但PRCA可能会复发。你可能需要额外的治疗来减少PRCA复发的风险。有贫血风险的人有时会受益于:

  • 遵循健康饮食.饮食不良是人们患贫血的主要原因。向你的医疗保健提供者咨询富含铁的食物和其他你应该吃的食物。
  • 喝足够的水保持体内水分
  • 定期锻炼.向你的医疗保健提供者咨询安全锻炼的方法。
  • 经常洗手以避免感染.你也可以向你的医疗保健提供者询问预防常见感染的疫苗。
  • 跟踪你的症状,让你的医疗保健提供者知道任何变化

我应该什么时候去看我的医疗保健提供者?

任何时候,如果你注意到身体的变化可能是贫血的症状,请联系你的医疗保健提供者。如果你正在接受潜在疾病的治疗,如果你发现你的症状越来越严重,请联系专科医生。

我应该问我的医疗保健提供者什么问题?

以下是一些你可能想问你的医疗保健提供者关于纯红细胞发育不全的问题:

  • 我为什么会得这种病?
  • 治疗方法是什么?
  • 治疗的副作用是什么?
  • 我需要住院治疗吗?
  • 治疗能治愈这种疾病吗?
  • 我的余生还需要吃药吗?

克利夫兰诊所的便条

纯红细胞发育不全(PRCA)是一种罕见的疾病,有许多不同的原因。你可能患有PRCA,因为你患有自身免疫性疾病或癌症。有些人患上PRCA是因为他们接触了一种常见的病毒。医疗保健提供者可以治疗纯红细胞发育不全,消除贫血症状。这当然是个好消息,但PRCA可以卷土重来。你可能需要终身治疗来降低风险。如果你有纯粹的红细胞发育不全,询问你的医疗保健提供者你可以期待什么。他们会向你解释你可能需要的任何治疗。

克利夫兰诊所医疗专业人员最后一次检查是在2022年12月21日。

参考文献

  • 洛布H。纯红细胞发育不全:诊断、分类与治疗。(https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36336519/)Rev Med internet.2022年11月3日:0248-8663(22)01073-6。12/21/2022访问。
  • 国家健康研究所。遗传和罕见疾病信息中心。纯红细胞发育不全。(https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7504/pure-red-cell-aplasia)12/21/2022访问。
  • Mangla,哈马德。H。纯红细胞发育不全。(https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31751023/)2022年6月27日。来源:StatPearls [Internet]。金银岛(FL): StatPearls Publishing;2022年1月。12/21/2022访问。
  • 纯红细胞发育不全。.2016, 128(21): 2504-2509。12/21/2022访问。
  • 年轻的N.纯红细胞发育不全。(https://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1581§ionid=94303877)见:《威廉姆斯血液学》,第9版,第36章。麦格劳希尔医疗公司。(mhmedical.com)。12/21/2022访问。

克利夫兰诊所是一家非营利性学术医疗中心。我们网站上的广告有助于支持我们的使命。我们不认可非克利夫兰诊所的产品或服务。政策