概述
什么是急性播散性脑脊髓炎?
急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一种罕见的神经系统疾病。它对儿童的影响大于成人，但对任何人都有影响。
症状和原因
急性播散性脑脊髓炎的病因和/或危险因素是什么?
我们知道，ADEM通常发生在某种感染之后。在50%至75%的病例中，疾病开始之前是病毒或细菌感染，通常是喉咙痛或咳嗽(上呼吸道感染)。许多不同的细菌、病毒和其他感染都与ADEM有关，但这种疾病似乎不是由任何一种感染因子引起的。大多数ADEM病例在感染后约7至14天开始。
ADEM似乎是对感染的免疫反应。在这种反应中，免疫系统没有抵抗感染，而是在中枢神经系统引起炎症。炎症被定义为人体对有害刺激的复杂生物反应，如感染因子、受损细胞或刺激物。炎症是消除有害刺激并启动愈合过程的保护性尝试。在ADEM的情况下，免疫反应也负责脱髓鞘，在这个过程中，覆盖许多神经纤维的髓磷脂被剥离。
急性播散性脑脊髓炎有哪些症状?
一半以上的患者在发生ADEM前2至4周就患有疾病，通常是感染。这些疾病大多是病毒性或细菌性的，通常只不过是上呼吸道感染。在患有ADEM的儿童中，会出现长时间和严重的头痛。此外，患者在ADEM过程中出现发烧。
伴随着这种模式，患者通常会出现神经系统症状，包括:
- 思维混乱，嗜睡，甚至昏迷
- 不稳定和下落
- 视觉模糊或重影(偶尔)
- 吞咽困难
- 四肢无力胳膊或腿无力
在成人ADEM中，运动(运动)和感觉(刺痛)麻木)症状往往更常见。总的来说，引发ADEM诊断的是一种快速发展的疾病，伴有神经系统症状，通常伴有发烧和发烧头疼通常发生在上呼吸道感染之后，其MRI和脊髓液表现与ADEM一致。
诊断和测试
如何诊断急性播散性脑脊髓炎?可以使用哪些测试?
当感染与一种以上神经系统症状的发展有密切关系时，需要考虑对ADEM的诊断，这些症状通常伴有头痛、发烧和精神状态改变。症状往往会在几天内恶化，这表明问题很严重。
MRI扫描:
磁共振成像(MRI)扫描是诊断的重要组成部分。在ADEM中，通常在大脑深处被称为白质的区域有广泛的、多重的变化。白质是大脑和脊髓中包含神经纤维的部分。
这些神经纤维通常被一种叫做髓磷脂的保护涂层所覆盖，与含有神经细胞的灰质相比，髓磷脂看起来是白色的。有时大脑深处的灰质也会有损伤。通常，受影响的区域可能超过白质总量的一半。
虽然这些变化是特征性的，但它们不是ADEM所特有的。在这些情况下，医疗保健专业人员必须考虑其他诊断，例如多发性硬化症直接的脑部感染，有时是肿瘤。
几个月后，MRI上的这些变化会逐渐改善，甚至完全消失。
脊髓液检测:
一个腰椎穿刺是ADEM患者通常需要的。这在一定程度上是为了排除直接感染或其他看起来像ADEM的过程。腰椎穿刺可以让神经学团队测试脑脊液中许多不同的东西，以帮助诊断过程。
脑脊液(CSF)或脊髓液是一种清澈无色的液体，在大脑和脊髓周围循环。它可以缓冲大脑，防止撞击头骨内部，并且可能对清除大脑中的化学物质很重要。
在ADEM中，脊髓液通常显示白细胞增加，通常是淋巴细胞。这些细胞是免疫系统的活跃部分。偶尔，医生可以培养或测量脊髓液中对可能引发ADEM的特定病毒或细菌的反应。在ADEM中，通常没有寡克隆带。寡克隆条带是在某些脊髓液测试中看到的异常蛋白条带，表明脊髓液通路内和周围免疫系统的活性。多发于多发性硬化症。这种差异可能有助于区分ADEM和MS。
管理及治疗
如何治疗急性播散性脑脊髓炎(ADEM) ?
ADEM是一种罕见的疾病，因此没有设计良好的临床试验来比较一种治疗方法与安慰剂，或者一种治疗方法与另一种治疗方法。我们所知道的关于治疗ADEM的一切都来自于已发表的小系列病例，目前还没有治疗ADEM的指南。
此时，静脉注射methyl-prednisolone(例如，solve - medrol®)或其他类固醇药物是治疗ADEM的一线治疗。通常这些药物需要5 - 7天的疗程，然后逐渐减少口服类固醇的剂量。其目的是减少炎症，加速疾病的恢复。
服用类固醇的患者需要监测血糖升高、低钾和睡眠障碍。当人们接受类固醇治疗时，可能会出现情绪变化(易怒、哭泣、焦虑)。类固醇治疗的其他短期并发症包括体重增加、脸颊发红、面部肿胀和金属味(当使用静脉注射溶血美德洛®时)。
如果患者对静脉注射甲基强的松龙没有反应，下一步治疗可能是静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)。这是一种静脉注射治疗，使用血液制品，已被证明可以降低某些免疫疾病的活性，包括ADEM。治疗ADEM通常在5天内每天给予几个小时。IVIG与任何血液制品具有相同的风险(过敏反应、感染);它有时也会因为液体过多而导致呼吸急促。极少数情况下，患者缺乏对系统重要的抗体，可能对IVIG反应更强烈。
另一种治疗方法叫做血浆置换。这是一种让血液通过机器循环的治疗方法，这种机器将免疫系统的成分从循环中提取出来，降低免疫活性。这个过程通常需要几个小时，每隔一天做一次，持续10到14天，通常是住院治疗的一部分。它可能需要放置中心静脉导管，以允许血液从系统中快速排出。血浆置换的风险包括采血时的不适，有时由于血小板减少而出血，以及感染。
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